Leucémies aiguës Flashcards

1
Q

Donner le mécanisme des leucémies aiguës

A

Blocage de différentiation =cellules IMMATURES
et avantage de prolifération
(anomalie de répartition)

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2
Q

Qu’est ce que la LAM 3?

A

Leucémie aiguë à promyélocytes

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3
Q

Quelle est la mutation classiquement retrouvée à la cytogénétique médullaire de la LAM3 ?

A

Translocation 15;17

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4
Q

Lorsqu’une leucémie aiguë est affirmée par le myélogramme, quels examens permettent le typage de la leucémie?

A
  • Cytochimie: myélopéroxydase: + si M - si L ou LAM0
  • Immunophénotypage (cytométrie de flux)
  • Cytogénétique: caryotypes, mutations
  • Biologie moléculaire recherche transcrits de fusion ex BCR-ABL; PML-RARA pour la LAM3
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5
Q

V/F: le syndrome de lyse tumoral peut être spontané dans les leucémies

A

Vrai, et pas que dans les leucémies

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6
Q

V/F: en cas de CIVD consécutive à la LAM il faut transfuser du fibrinogène

A

Faux, pas de Fibrinogène dans les CIVD liées à des LAM car trop anti-thrombotique

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7
Q

Si à la PEC aiguë d’une LAM on observe une hypokaliémie, faut-il la supplémenter?

A

Non, faire ECG d’abord! Risque de fausse hypokaliémie car dans les LAM les blastes bouffent le K+ in vitro

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8
Q

Comment prévenir le syndrome de lyse, ou la NTA pendant le syndrome de lyse?

A
  • Prévention du sd de lyse par hyper-hydratation: 3 à 4L de NaCl 0,9% par jour
  • Prévention NTA par rasburicase (et pas alcalinisation des urines, fini!)
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9
Q

Quelles sont les complications à la PL un peu spécifiques de la LAM?

A
  • Leucostase

- CIVD

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10
Q

Quelle complication de la LAM est une contre-indication absolue à la transfusion?

A

Leucostase

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11
Q

Donner les 2 formes cliniques de LAL

A

-LAL à chromosome philadelphie = LAL B (BCR-ABL)
-LAL de type Burkitt -phase leucémique du lymphome de Burkitt
(et LAL T)

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12
Q

V/F: la CIVD est quasi constante dans la LA à promyélocytes

A

Vrai, libération de corps d’Auer qui agressent l’endothélium avec expo du sous-endothélium et activation de la coagulation

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13
Q

Quels sont les facteurs pronostiques des leucémies aiguës?

A
  • terrain
  • type de LA
  • cytogénétique
  • réponse au traitement
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14
Q

Quelles atteintes cliniques retrouve-t-on particulièrement dans les LAL?

A
  • localisation testiculaire (rechutes++)
  • localisation méningée (avec signe de la houppe)
  • douleurs osseuses (prolif intra-médullaire)
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15
Q

Quelles atteintes cliniques retrouve-t-on particulièrement dans les LAM ?

A
  • leucémides cutanées

- gingivites hypertrophiques

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16
Q

V/F: en cas de suspicion de leucémie à la NFS le myélogramme affirme le diagnostic

A

Vrai

17
Q

Quel est le bilan d’extension des leucémies aiguës?

A
  • radio de thorax
  • écho abdo
  • PL (parfois après chimio pour diminuer risque de dissémination)
18
Q

Devant une leucémie aiguë aux urgences, quel bilan faire à la recherche de complications?

A
  • CIVD? : TP TCA Fg
  • infection? CRP, VS, BU/ECBU, Hémoc, Copro, prlvt gorge
  • sd de lyse tumorale? Iono Urée Créat LDH et ECG
  • Bilan hépatique
19
Q

V/F: la BOM est inutile dans les LA

A

Vrai, inutile de la faire sauf aspiration médullaire impossible (myélofibrose?)

20
Q

Quel est le traitement spécifique de la LAM 3?

A

ATRA = Acide Tout-trans-rétinoïque

21
Q

Une fois qu’il n’y a plus beaucoup de blastes grâce au ttt, comment suivre la maladie résiduelle dans une leucméie aiguë?

A

Par la Biologie Moléculaire (suivi des transcrits de fusion)

22
Q

Qu’est ce que les corps d’Auer?

A

Bâtonnets rouges azurophiles dans les blastes = LAM promyélocytaires