Purpura

Question 0

Décrire le purpura thrombopénique

Answer 0

Lisse, non infiltré, évoluant selon les stades de la biligénie. Peut atteindre les muqueuses

Question 1

Décrire le purpura vasculaire

Answer 1

Uniquement cutané, déclive, infiltré, sans syndrome hémorragique

Question 2

Quel est le bilan biologique à réaliser en urgence?

Answer 2

• bilan pré-transfusionnel
• NFS, plaquettes, réticulocytes, frottis
• hémostase :TP TCA fibrinogène
• bilan rénal
• autre selon tableau

Question 3

Quelles sont les 2 urgences liées au purpura?

Answer 3

1) purpura fébrile

2) purpura et syndrome hémorragique

Question 4

Quel est le plus fréquent des purpuras thrombopéniques périphériques?

Answer 4

PTI

C’est une urgence

Question 5

À partir de quel âge est-il utile de doser les FAN et les anti-ADN natifs ?

Answer 5

10 ans

Question 6

Qu’est ce que différencie le PTI de l’enfant et celui de l’adulte?

Answer 6

Enfant: tableau brutal, souvent précédé d’une infection banale/vaccination, souvent résolutif en quelques mois.
Adulte: début insidieux, évolution souvent chronique (femme et adolescente ++)

Question 7

Quel type de thrombopénie donne l’hypersplénisme?

Answer 7

Thrombopénie périphérique de consommation

Question 8

V/F. Une cryoglobulinémie peut donner un purpura thrombopénique

Answer 8

Faux: purpura vasculaire

Question 9

Donner les 4 étiologies du purpura thrombopathique (acquis)

Answer 9

• médicaments (AAP plus que les AINS)
• alcool, cirrhose
• I rénale chronique
• sd myéloproliferatif, myélodysplasie, myélome

Question 10

Qu’elle est la particularité du purpura par FRAGILITÉ vasculaire?

Answer 10

Non infiltré

Question 11

Donner 4 causes de purpura par fragilité vasculaire

Answer 11

• corticothérapie/hypercorticisme
• scorbut (carence en vitamine C)
• Ehlers-Danlos
• purpura sénile de Bateman

Question 12

V/F: le PTI est la première cause de purpura chez l’enfant

Answer 12

Vrai (d’après ECN+ dermato)

Question 13

V/F: le myélogramme est systématique dans le bilan d’un purpura thrombopénique

Answer 13

Faux, pas systématique

Question 14

Le purpura thrombopénique peut il révéler un envahissement médullaire tumoral?

Answer 14

Oui, dans ce cas la thrombopénie fait partie d’une bi ou pan-cytopénie d’où myélogramme qui peut révéler ça

Question 15

Pourquoi le PTi est il une urgence?

Answer 15

Car la thrombopénie y est souvent profonde, inf à 10 000, donc risque de saignement intra-crânien

Question 16

Pourquoi dans le PTi faut il impérativement faire un myélogramme?

Answer 16

Parce que sauf forme typique de l’enfant de résolution spontanée, on va prescrire des corticoïdes qui décapiteraient une leucémie aiguë débutante passée inaperçue sans myélogramme!

Question 17

Quel bilan de 1ère intention faire devant un PTI?

Answer 17

-NFS plaquettes
-hémostase
-MYELOGRAMME (sauf forme typique enfant sans cortico)
-Ac anti-ADN natif pour tout le monde de plus de 10 ans
et si plaquettes inf à 20 000 on fait FO + TDM crâne

Question 18

V/F: dans le PTI il faut transfuser des plaquettes en urgence

Answer 18

Faux! pas de transfusion sauf hémorragie cérébro-méningée

Question 19

Quel est le ttt du PTI ?

Answer 19

Ig IV en première intention
+ corticothérapie forte dose avec décroissance rapde
(si échec: rituximab; si échec: marquage isotopique des plaquettes pour confirmer la séquestration/destruction splénique et splénectomie

Question 20

Donner 2 maladies auto-immunes pouvant causer une thrombopénie auto-immune

Answer 20

• Lupus (et Sapl)

- thyroïdite

Question 21

Quels virus donnent une thrombopénie?

Answer 21

VIH VHB VHV

EBV CMV VZV morbilivirus (rougeole)

Question 22

Quel syndrome correspondant à la thrombose d’un hémangiome donne une thrombopénie de consommation?

Answer 22

sd de Kasabach-Merritt

Question 23

V/F: le purpura thrombopathique est uniquement écchymotique

Answer 23

Vrai, presque jamais pétéchial

Question 24

Donner les 2 étiologies de purpura lié à une thrombopathie congénitale

Answer 24

• sd de Jean-Bernard Soulier (anomalies adhérence plaquettaire)
• sd de Glanzmann (anomalie de l’agrégation)

Question 25

Que voit-on à la biopsie d’un purpura vasculaire?

Answer 25

Nécrose fibrinoïde de la paroi vasculaire et infiltrat de PNN

Question 26

Donner les orientations étiologiques du purpura vasculaire

Answer 26

• Idiopathique
• cryoglobulinémie (cnnectivite, hémopathie, hép B C)
• AINS aspirine, suflamides
• Endocardite infectieuse, VHB VHC
• PAN, plyangéite microscopique
• purpura rhumatoïde

Question 27

Donner les 6 signes de gravité d’un purpura

Answer 27

• hémorragie au fond d’oeil
• caractère extensif ou nécrotique
• aspect en carte de géographie
• localisation= retentissement fonctionnel
• ttt antiplaquettaire ou anticoagulant
• CIVD