Syndrome hémorragique Flashcards
Savoir identifier les anomalies de l’hémostase, associées à des syndromes hémorragiques et/ou à des syndromes thrombotiques.
Troubles de l’hémostase:
Signes caractéristiques écoquant un trouble de l’hémostase primaire ?
- saignement cutanéo-muqueux:
- purpura
- ecchymoses
- épistaxis
- ménorragies
- saignements démesurés lors coupure
- saignement per/post opératoire immédiat
Quelles sont les 3 étapes de l’hémostase? Et leurs acteurs principaux?
Hémostase primaire (sous-endothélium et plaquettes)
Coagulation (adventice et facteurs de la coagulation)
Fibrinolyse (plasmine)
Comment se forme l’hémostase primaire?
Adhésion Plaquettaire au sous-endothélium via FvW
Agrégation Plaquettaire via Fg et GpIIbIIIa
Quels sont les 2 voies d’activation de la coagulation et leurs facteurs de coagulation respectifs?
Voie intrinsèque : activée par le contact (XII, XI, IX)
Voie extrinsèque : activée par facteur tissulaire (VII)
Ceux deux voies activent le Facteur X et la voie commune (X, V, II, Fg)
Quels sont les 4 facteurs de coagulation VitamineK dépendant?
II, VII, IX, X
Quels sont les facteurs explorés par le TP? Par le TCA?
TP : voie exogène -> VII, X, V, II, Fg
TCA : voie endogène -> tous sauf VII, XIII
Quels sont les 4 examens paracliniques explorant l’hémostase primaire?
NFS (thrombopénie)
Frottis plaquettaire (thrombopathie)
TS (ou PFA-100)
Dosage du facteur de Willebrand (RCo, Ag)
Quels sont les 5 examens paracliniques explorant la 2e phase de l’hémostase?
TCA (voie intrinsèque) TP (voie extrinsèque) Fg Dosage des facteurs Dosage des inhibiteurs
Quels sont les 3 examens explorant la fibrinolyse?
Temps de lyse des euglobines
PDF
D-dimères
Troubles de l’hémostase:
Quels sont les signes évoquant particulièrement un trouble de la coagulation plasmatique?
Saignements profonds :
- hématomes profonds
- hématurie
- hémarthrose
Troubles de l’hémostase:
Signes évoquant un trouble de la fibrinolyse ?
- saignements retardés
- hyperfibrinolyse
- inaction du facteur XIII
Qu’évoque une thrombose ?
déséquilibre entre coagulation et système anti-coagulation
Quels sont les 3 facteurs principaux intervenant dans la formation d’un thrombus ?
Triade de Virchow:
- facteur hémodynamique: stase vasculaire = anomalie du flux
- facteur pariétal: lésion endothéliale / altération de la paroi
- facteur du flux sanguin: hypercoagulation
Qu’est-ce qu’une thrombose ?
coagulation du sang dans une cavité vasculaire
exclut:
* hématome= collection de sang coagulé hors d’une cavité vasculaire
* caillots post mortem
Quel facteur de la triade de Virchow est l’élement principal dans la survenue d’une thrombose ?
L’intégrité de l’endothélium
une lésion de la paroi vasculaire: aboutit à une interruption de l’endothélium : elle permet le contact entre le sang et la matrice extra-cellulaire sous-endothéliale
Ce facteur est le seulqui soit nécessaire à la constitution d’une thrombose et qui soit suffisant à lui seul pour déclencherle processus thrombotique.
Quels sont les facteurs pariétaux pouvant déclencher la survenue d’une thrombose ?
- altération de la paroi
- activation endothéliale procoagulante (asde véritable destruction endothéliale) => perte des propriétés thromborésistances de l’endothélium
Quelles sont les causes de lésions pariétales?
- traumatiques: compression ou contusion vasculaire
- turbulences circulatoire: valvules ou des carrefours vasculaires
- inflammation: artérites, phlébites
- athérosclérose
Citer des causes de stases veineuses ?
- varices
- décubitus prolongé
- immobilisation plâtrée
Citer des causes de stase artérielle ?
- anévrysme
- hypotension
Le facteur hémodynamique intervient principalement dans la formation de….
facteur hémodynamique = stases veineuse
thrombose veineuse
Qu’est-ce que l’hypercoagulabilité
ensemble des altérations des voies de la coagulationfavorisant la thrombose
Quelles peuvent être les causes d’une hypercoagulabilité ?
- maladies de la coagulation sanguine proprement dites, génétiques ou acquises
- états d’hyperviscosité sanguine (polyglobulie, hémoconcentration)
- la contraception orale, l’hypercholestérolémie.
Citer des inhibiteurs de la coagulation
- antithrombine
- complexe de protéine C et S
- Thrombomoduline
Quels facteurs sont inhibiés par la protéine C ?
- facteur V: accélérine
- facteur VIIIa
Les pathologies thrombotiques peuvent être….
- congénitales
- acquises
Citer des facteurs environnementaux pourvoyeurs de thrombophilies
- Sd inflammatoire
- maladie auto-immune
- cancers
Citer des facteurs déclenchant pourvoyeurs de thrombose
ces facteurs sont dits “mérité”
- personne immobilisée/alitée
- personne en post-op
- femme enceinte
Quels sont les 3 FDR génétiques majeurs de thrombophilie constitutionnelle ?
- déficit antithrombine
- déficit prot C
- déficit prot S
Quels sont les autres FDR génétiques de thrombophilie constitutionnelle ?
- polymorphisme du facteur V
- polymorphisme du facteur II = prothrombine
mais ne constitutuent pas des FDR majeurs - dys/afibrinogénémie
- homocystéinurie
- mutation du XI
Citer des facteurs de risque de thrombophilie acquises
- sexe
- age
- chirurgie
- cancer
- grossesse et post-partum
- tous les tts hormonaux
- Sd antiphospholipides = SAPL
- Sd myéloprolifératif
Il existe des fdr mixtes de thrombophilie, lesquels ?
- état inflammatoire
- facteur VIII très élevé
- fibrinogène élevé
- homocystéinurie
- mutation IX, XI
Pourquoi en cas de dys/afibrinogénie, est-il possible de constater des thromboses ?
dysfibrinogénie = mauvais fonctionnement du fibrinogène => mal reconnu => mauvaise polymérisation
- afibrinogénie = pas ou quasiment pas de fibrinogène
==> mise en place des systèmes de compensation contribuant à un état inflammatoire prothrombogène.
Commentprocéder en cas de suspicion de thrombophilie congénitale ?
- éliminer variations physiologiques:
* sexe
* age
* grossesse - éliminer variations pathologiques:
* Sd inflammatoire
* CIVD
* IHC
* Hypovitaminose K
* MAI
* iatrogène - caractériser si quantitatif ou qualitatif
Sites les 3 sites de l’antithrombine ?
- site actif
- site de liaison à l’héparine
- site pléiotropique
selon la localisation de la mutation qualitative sur l’un ou l’autre de ces sites de liaison, le risque thrombotique
sera plus ou moins élevé :
Conséquences d’une mutation sur le site de liaison à l’héparine de l’antithrombine ?
sans risque de thrombose associé majeur
Conséquences d’une mutation sur le site actif de l’antithrombine ?
plus grand risque de thrombose => ttt anticoagulant A VIE
Citer des conditions de thrombophilies acquises
- IHC –> synthèse insuffiante de facteurs antithrombotique
- Sd néphrotique –> perte de facteur antithrombotique
- Sd inflammatoire, MAI, –> perte de facteur antithrombotique par consommation excessive
- ACC = anticoagulant circulant
- SAPL
- Cancers solides, hémopathies, cancers liquides, SMP, syndrome para-néoplasique
Dasns quel cas procède-t-on à un bilan de thrombophilie acquise ?
- sujet jeune féminin si prise COP, grossesse, post-partum++++ - caractère spontané/idiopathie - caractère récidivant - localisation insolite (membre supérieur, veine ovarienne)
Vrai/Faux
Certaines SAPL peuvent causer des thromboses artérielles ?
Vrai
Conduite de l’interrogatoire à la recherche d’un troouble hémorragique:
Que doit préciser l’interrogatoire ?
- antécédents hémorragiques personnels:
- date de début: postnatal, enfance, age adulte
- type de saignement: cutané, muqueus, viscéral, articulaire
- caractère spontané ou provoqué: post-op, gestes invasifs,
- chez la femme, des ménorragies et leur abondance
- antécédents d’anémie, ou ttt par le fer
- antécédent hémorragiques familiaux
- ttt médicamenteux récents (antiplaquettaire, antithrombique +++)
Conduite de l’examen clinique à la recherche de trouble hémorragique:
Quels signes évoquant une maladie hémorragique doivent être recherchés ?
- saignement cutané: purpura, ecchymose
- saignement muqueux: bouche, pharynx
- saignement profond : hématome musculaire ou articulaire (hémarthrose)
- signes évoquant une anémie, carence martiale
- signes en faveur d’une pathologie sous-jacente:
- IH = insuffisance hépatique
- IR
- MAI
- Cancer…
