Syndrome Flashcards
Définir syndromes
Ensemble d’anomalies que présente un individu , toutes ces anomalies ayant une même cause. Les individus présentant des syndromes ont des ressemblances.
Combien de fentes labiales et palatines sont associées à des syndromes?
30 à 53%
Dans combien de syndromes retrouve-ton les fentes palatines?
300
Que peuvent toucher les anomalies?
- Cou
- Visage
- Oreilles
- Yeux
- Mains
- Cheveux
- Cou
- Nez
- Lèvres
- Dentition et occlusion -
- Langue
- Palais
Qu’est-ce qu’une craniosynostose?
Déformation de la boîte crânienne causée par la fusion prématurée d’une ou de plusieurs sutures crâniennes. Sagittale : 40-60% et Coronale : 20-30%
Quels sont les 2 types de crâniosynostose?
- Brachycéphalie ( fusion prématurée de la suture coronale 20 à 30%)
- Scaphocéphalie ( fusion prématurée de la suture sagittale 40 à 60%)
Quelles sont les conséquences d’une crâniosynsotose?
- Augmentation possible de la pression intra-crânienne
- Possible atteinte de la fx intellectuelle
Vrai ou faux : La scaphocéphalie est la fusion préamturée de la coupe coronale.
Faux! Sagitalle
Que peut affecter un syndrome dans un visage?
Structure et symétrie
Que peut affecter un syndrome chez l’oreille?
- Forme
- Position
- Orientation
- Implantation
Vrai ou faux : La microtie et l’appendice pré-auriculaire peuvent être des conséquence du syndrome.
Vrai
Qu’affecte un syndrome chez les yeux?
- Grosseur
- Position
- Orientation
- Structure
- Couleur
- Fonction
Qu’est-ce qu’un repli de peau couvrant la partie intérieure de l’oeil? ( présents chez les très jeunes enfants, asiatiques et trisomie 21)
Épicanthus
Quel est ce syndrome ? Que remarque-t-on?
- Brachycéphalie
- Hypoplasie du tiers moyen du visage
- Malocclusion de classe III
- Palais ogival
- Fente palatine ou sous-muqueuse
- Positionnement lingual antérieur
- Nez en forme de bec d’oiseau
- Déviation septale –
- Anomalies de l’oreille moyenne –
- Hypertélorisme, exorbitisme,
- Fentes palpébrales antimongoloïdes –
- Syndactylie
Qu’affecte un syndrôme quant aux doigts?
- Syndactylie ( doigts palmés)
- Nombre de doigts
- Longeur et grandeur
Quel est ce syndrome? Quelles sont ses caractéristiques faciales?
- Faciès long et étroit
- Fentes palpébrales étroites –
- Nez long, en bulbe et à base large
- Lèvre supérieure mince
- Expression faciale réduite avec hypotonie de la musculature orofaciale
Vélo-cardio-facial
Quel est ce syndrome? Quelles en sont ses caractéristiques?
- Fosses sur la lèvre inférieure
- Fente labiale avec/sans fente palatine
- Dents néonatales (l’enfant nait avec des dents dans la bouche) ou dents manquantes
Caractériser Pierre Robin
- Microrétrognatie (petite mâchoire reculée)
- Glossotose (langue haute et très postérieure)
- Obstruction respiratoire (la langue obstrue les voies respiratoires) = Effet de «cascade»
Quel est ce syndrome? Qu’observez-vous?
- Faciès plat (hypoplasie du tiers moyen du visage) avec impression de yeux larges
- Épicanthus et base du nez aplatie.
- Microrétrognatie, glossoptose et problèmes respiratoires et alimentaires secondaires : 34% des cas de séquence de Robin.
Quel est ce syndrome et que remarquez-vous?
- Hypoplasie unilatérale du maxillaire, de la mandibule et de l’oreille (surdité associée)
- Anomalies des yeux
- Anomalies cérébrales et/ou vertébrales – Faiblesse du nerf VII du côté affecté (asymétrie du voile du palais)
- Microsie hémifaciale
Quel est ce syndrome et que remarquez-vous?
- Petites fentes palpébrales
- Nez hypoplasique/ faciès plat
- Microcéphalie (petit crâne)
- Épicanthus –
- Philtrum plat et lèvre supérieure mince
- Parfois associé à une fente labio-palatine
Quel est ce syndrome et que remarquez-vous?
- Hypoplasie malaire (de la pommette), maxillaire et mandibulaire
- Malocclusion qui s’accentue avec le temps
- Microrétrognatie (problèmes respiratoire et alimentaire)
- Fente palatine ou fente sous-muqueuse peut être présente –
- Malformation des oreilles : microtie, appendice préauriculaire, sténose ou atrésie des conduits auditifs, anomalies des osselets, surdité conductive bilatérale associée.
- Fentes palpébrales anti-mongoloïdes
- Absence totale ou partielle de cils, colobomes
