Sx Sjögren, Fiebre reumatica, Esclerodermia/esclerosis Sistemica Flashcards
Clínica sjögren
MUJERES!!!👩 9:1
🐏Xeroftalmía/queratoconjuntivitis seca/ojo seco (sensación de Arenilla en los ojos o de cuerpo extraño, incapacidad para producir lagrimas, fotofobia, irritación)
🐏Xerostomia/boca seca (puede hasta referir dificultad para deglutir y hablar) MANIFESTACION MAS FRECUENTE!!👈
🐏Sequedad de piel
🐏Dispareunia
🐏Puede tener antecedente de enfermedad autoinmunitaria (#1 AR y #2 LES, otras tmb)
🐏Hipertrofia paratiroidea
Con qué enfermedades se relaciona el sjögren
Otras enfermedades autoinmunitarias (s. Secundario): #1 AR #2 LES #3 esclerodermia #4 EMTC enfermedad mixta del tejido colectivo que incluye LEPA LES, Esclerodermia, polimiositis, AR.
HLA afectado en Sjögren
HLA DR3W (COMO EN GRAVES)
DRW52
DQA1
DQB1
Complicación más común de la queratoconjuntivitis seca de sjögren
Úlcera corneal
Pruebas dx en sjögren
🦁Sialografía
(<1.5 ml en 15 min)
🦁Schirmer
(<5 mm en 5 min) esto =positivo
Un sujeto normal moja entre 10 y 15mm
🦁Biopsia de labio inferior GOLD ESTANDAR
🦁Anticuerpos: Ro SSA (Rodrigo de salubridad) La SSB FR + 80% (asoc AR) ANA (asoc LES)
🦁Rosa de bengala
Anticuerpos en sjogren y fisiopato
Anti Ro SSA (fase precoz)
Anti La SSB
FR + 80% (rda asociación con AR)
ANA (rda asociación con LES)
Fisiopato:células T infiltran las glándulas exocrinas
Principales dx diferenciales sjogren
🦓Vih (tmb produce un sx seco)
🦓Hipovitaminosis A (rda que tmb produce ceguera nocturna y si es crónico hasta úlcera )
🦓sarcoidosis
Tx en sjogren
👁Lágrima artificial/metilcelulosa/ciclosporina oftalmica
👅bromexhina/pilocarpina (agonistas muscarinico)
✔Si artralgia(rda principalmente asociado a AR) METOTREXATE o hidroxicloroquina (antipaludico)
✔Si grave o afectación visceral corticoides
✔Para sequedad vaginal gel ácido propionico
✔Para manifestaciones extragrandulares (nunca presentes en las formas, secundarias sólo en las primarias ) dar MTX + hidroxicloroquina + rituximab (terapia antiinflamatoria + inmunosupresora)
Como esta conformada la película lagrimal y qué está afectado en sjogren
Película lagrimal conformada por 3 capas:
🗞Lipidica (glándulas de meibonio y zeiss)
🗞Acuosa (glándula lagrimal principal y accesorias de krausse y wolfring)
🗞Mucina (células caliciformes)
🎼En sjogren estará afectada la capa acuosa
🎼SI esta afectada la capa de mucina el test de schirmer será normal y tmb la cantidad de lágrima será normal, a diferencia de sjogren
Clínica fiebre reumatica
🍒Poliartritis migratoria (2 o más, se refiere a que primero duele una, de ahí otra, así, y normalmente de grandes articulaciones como rodilla, muñeca etc)
🍒Fiebre
🍒Antecedente de infección vías respiratorias (FA) 2-3emanas previas
🍒Carditis/valvulitis/insuficiencia mitral (soplo imss.. insuf mitral soplo sistolica en punta del ❤)
🍒Corea (es tardía, meses) movs
🍒Nódulos subcutaneos(x cierto no se quitan nunca) En codos Occipito etc
🍒Eritema/exantema marginado que palidece, en forma de anillo y son áreas rosas con morfología serpentiginosa en tronco y brazos
Si la infección x SBHA fue faringea qué nos dará y si fue de piel qué nos dará
Faringe… reumatógena: FR
Piel (tmb faringea).. glomerulonefritis Postestreptococica.
Órganos blanco de Fiebre reumatica
🍌Articulaciones (poli, migratorias, de grandes)
🍌Corazón (miocarditis, valvulitis)
🍌Snc (corea)
🍌Piel (nódulos subcutaneos que no se quitan y Eritema marginado )
Virulencia/patógenos SBHA para fiebre reumatica
Antiestreptodornasas
Antiestreptolisina O
Antihialuronidasa
Ácido hialuronico y proteína m
Clínica cardiaca de Fiebre reumatica❤
🦓Valvulitis
🍋Miocarditis
🍒Insuficiencia mitral que en la adultez puede progresar a Estenosis mitral !!! Primero es sóplo imss y de ahí se hace diastolico.. siempre en la punta del corazón
🍇En qué orden se afectan las válvulas ?? Igual que en una endocarditis infecciosa
1.mitral
2. Aortica
3.tricúspidea
🍉Valvulitis verrucosa/ lidman sacks (autoinmune, tmb puede verse en LES)
🍊Si hay pancarditis es PATOGNOMÓNICO los cuerpos de ASCHOFF (alcachofa)
Criterios dx para fiebre reumatica
De Jones !!! 🚛Son 10 criterios 🚛para hacer dx necesitas : 🛑2 mayores o 🛑2 menores +1 mayor
🍒5 mayores: (sólo rda cuáles son los órganos Diana de FR) 🍉Carditis 🍉Poliartritis 🍉Nódulos subcutaneos 🍉Eritema marginado 🍉Corea
🍒5 menores: 🍉Fiebre 🍉Artralgias 🍉Vsg aumentada 🍉Pcr aumentada 🍉Alargamiento PR
En fiebre reumatica el soplo es
- Agudo:IMSS
INSUFICIENCIA MITRAL SOPLO SISTOLICO
2.intermedio/tardío
Soplo carey coombs (diastolico)
3.con los años (adultez)progresa y se hace
ESTENOSIS MITRAL SOPLO DIASTOLICO
Ambos en la punta del corazón ❤
Estándar de oro para SBHA
Cultivo exudado faringeo
OJO no de Fiebre reumatica eh
Dx de Fiebre reumatica es
👉Clínico!! Con los criterios de Jones
👉Podemos tener datos de apoyo como:
〰️Cultivo faringeo(para demostrar SBHA QUE es su estándar de oro)
〰️Ac. Antiestreptolisina O u otros ac
Tx de Fiebre reumatica:
Dos pilares:
👉Antibiótico
👉Supresor de inflamación
CONSIDERADO COMO DE ERRADICACION. NO CONFUNDIR COMO ERRADICACION EL DE PROFILAXIS:
〰️Antibiotico: peni 1.2 mill DU o peni 600 000 x10d
Alérgicos eritro
〰️Supresor:
🐵Glucocorticoides en carditis
🐵Aines en Artritis
🐵Diazepam O clorpromacina o carbamazepina en Corea (en Estados refractarios tratar como convulsión con ácido valproico )
Tx de recidiva profilactica en fiebre reumatica
Dar mensual x 5 años o hasta que el niño cumpla 18 años (lo que pase primero)🙄
〰️Benzetacil 1.2 millones cada mes 〰️
Para prevenir doble lesión mitral o daño aortico
Pronóstico fiebre reumatica
El 90% remite en 12 semanas (3 meses)
100% En los 6 meses
La recidiva puede darse hasta los 5 años, es x eso que el tx profiláctico se debe dar x 5 años o hasta que cumpla 18 años el niño
Soplo de carey coombs
Es como el soplo intermedio/tardío de la Fiebre reumatica.. es decir:
- Soplo imss (insuficiencia mitral, sistolico) agudo
- Carey coombs (mesodiastólico/diastolico) tardío
- Soplo diastolico de Estenosis mitral añisimos despues
Es lo mismo Esclerodermia que esclerosis sistémica ???
No, Esclerodermia es sólo afectación de la piel (es decir, es localizado a piel) mientras que esclerosis sistémica o Esclerodermia sistémica es afectación de piel + órganos ! , a su vez ésta se puede dividir en localizada, difusa o generalizada y sin Esclerodermia (pero con afectación orgánica)
Clasificación de la esclerosis sistémica
🌼Generalizada/difusa Afección de piel +órganos 🌸Difusa 🌸Localizada 🌸Sin esclerodermia (afectación de órganos)
🌼Esclerodermia/ localizada
Exclusiva de la piel
🌸Morfea (+ frc gral)
1 o + placas de fibrosis dérmicas normalmente redondeadas hipocrómicas en tronco
🌸Lineal (+ frec en niños)
Literal Lineal/banda más en pies y cara (signo del golpe de sable)
Principal causa de muerte en esclerosis sistémica
- Hipertensión pulmonar.
2. Crisis renal/Esclerodermia renal
Sx de crest
Es esclerosis sistémica variedad crest. Puede haber Esclerodermia sin sx de crest C calcinosis R raynaud E esófago S esclerodactilia (dedos en aguja) T telangiectasias
Fisiopato esclerodermia
🍊Más común en mujeres
🍊Por depósitos de colágeno tipo 1 y tipo 3 en tejido celular subcutaneo, órganos y microvasculatura por lo que genera FIBROSIS
🍊Puede ser localizada en piel o multisistemica
🍊DR1 DR 3 DR5
🍊se asocia a: implantes de silicona👩, bleomicina (QT,importante porque han preguntado que tx para cáncer ocasiona esclerodermia), oro
Clínica y características de Esclerodermia
No Es necesario que tengan todo eh :
Piel acartonada/dura/gruesa/rígida con pérdida de pliegues naturales
Raynaud/ dedos pálidos
Pueden mencionar que ya no le quedan los anillos
Dedos en salchicha–> dedos en aguja (esclerodactilia) que en realidad es reabsorcion de falanges terminales
Si Esclerodermia localizada: Morfeo o lineal
Telangiectasias
Úlceras en punta de los dedos
Calcificaciones subcutáneas
Disfagia (X afectación esofagica )
Bloqueos, arritmias, iam (X depósito de colageno)
Irc o crisis renales ,has, emergencia hipert
Sjogren secundario
Sx del túnel del carpo
Neuralgia trigémino
Patrón restrictivo pulmonar (fibrosis pañal de abeja, estertores tipo velcro, disnea, tos seca) que generan hipertensión pulmonar
Ausencia de glándulas sudoriparas y pelo
Pigmentación cutánea con Prurito
Anticuerpos en Esclerodermia/esclerosis sistémica
🍉ANA 95% (si, como lupus)
🍉Anti Pm SCL (pm polimilsitis, scl esclerodermia)
🍉Anti th cutánea
🍉Anti arn polimerasa 1
🍉Anticuerpos anti centromeros (para sx de crest)
Factor ar falsamente positivo en 25%
Laboratorio en esclerosis sistémica
🍉Vsg aumentada
🍉Anemia micro hipo (por enfermedad inflamatoria crónica)
🍉ANA 95% (si, como lupus)
🍉Anti Pm SCL (pm polimilsitis, scl esclerodermia)
🍉Anti th cutánea
🍉Anti arn polimerasa 1
🍉Anticuerpos anti centromeros (para sx de crest)
🍉factor AR falsamente positivo 25%
Triada Esclerodermia
🍒Raynaud
🍒Afectación visceral (esófago pulmón riñón corazón )
🍒Lesiones cutáneas típicas (Mancha café o hipocrómica o acartonada indurecida )
Enfermedad que mas da fenómeno de raynaud (hasta 95% pac la tienen )
Esclerosis sistémica/esclerodermia
Biopsia en esclerosis múltiple
Acumulo de mucopolisacáridos en dermis y músculo esquelético
Tx en esclerosis sistémica
🛑Gpc: corticoides dosis bajas🛑
✔Dpenicilamina (como en intoxicación por plomo)
✔Azatioprina (inmunosupresor) para crisis renales o potencialmente mortales
✔Para el Prurito, porque la piel se seca y ya no sudan, antihistamínicos y crema lubricante lanolina
✔Para raynaud, vasodilatador y antiagregante plaquetario antagonista de endotelina (bosentán o nifedipino)
✔Para Esclerodermia como tal: luz uv, corticoides topicos, mtx
✔Para hipertension pulmonar sildenafil (inhibidor de 5 fosfodiesterasa) o bosentán (antagonista receptores endotelina)
✔para hipertensión maligna IECAS (es renino independiente)
La bleomicina la asociamos a
Esclerosis sistémica
Se usa en quimioterapia para linfoma
Igual la quimioterapia en gral se puede asociar a hiperuricemia
