Sx Sjögren, Fiebre reumatica, Esclerodermia/esclerosis Sistemica

Question 1

Clínica sjögren

Answer 1

MUJERES!!!👩 9:1
🐏Xeroftalmía/queratoconjuntivitis seca/ojo seco (sensación de Arenilla en los ojos o de cuerpo extraño, incapacidad para producir lagrimas, fotofobia, irritación)
🐏Xerostomia/boca seca (puede hasta referir dificultad para deglutir y hablar) MANIFESTACION MAS FRECUENTE!!👈
🐏Sequedad de piel
🐏Dispareunia
🐏Puede tener antecedente de enfermedad autoinmunitaria (#1 AR y #2 LES, otras tmb)
🐏Hipertrofia paratiroidea

Question 2

Con qué enfermedades se relaciona el sjögren

Answer 2

Otras enfermedades autoinmunitarias (s. Secundario):
#1 AR
#2 LES
#3 esclerodermia
#4 EMTC enfermedad mixta del tejido colectivo que incluye LEPA LES, Esclerodermia, polimiositis, AR.

Question 3

HLA afectado en Sjögren

Answer 3

HLA DR3W (COMO EN GRAVES)
DRW52
DQA1
DQB1

Question 4

Complicación más común de la queratoconjuntivitis seca de sjögren

Answer 4

Úlcera corneal

Question 5

Pruebas dx en sjögren

Answer 5

🦁Sialografía
(<1.5 ml en 15 min)

🦁Schirmer
(<5 mm en 5 min) esto =positivo
Un sujeto normal moja entre 10 y 15mm

🦁Biopsia de labio inferior GOLD ESTANDAR

🦁Anticuerpos:
Ro SSA (Rodrigo de salubridad)
La SSB
FR + 80%  (asoc AR)
ANA (asoc LES)

🦁Rosa de bengala

Question 6

Anticuerpos en sjogren y fisiopato

Answer 6

Anti Ro SSA (fase precoz)
Anti La SSB
FR + 80% (rda asociación con AR)
ANA (rda asociación con LES)

Fisiopato:células T infiltran las glándulas exocrinas

Question 7

Principales dx diferenciales sjogren

Answer 7

🦓Vih (tmb produce un sx seco)
🦓Hipovitaminosis A (rda que tmb produce ceguera nocturna y si es crónico hasta úlcera )
🦓sarcoidosis

Question 8

Tx en sjogren

Answer 8

👁Lágrima artificial/metilcelulosa/ciclosporina oftalmica

👅bromexhina/pilocarpina (agonistas muscarinico)

✔Si artralgia(rda principalmente asociado a AR) METOTREXATE o hidroxicloroquina (antipaludico)
✔Si grave o afectación visceral corticoides
✔Para sequedad vaginal gel ácido propionico
✔Para manifestaciones extragrandulares (nunca presentes en las formas, secundarias sólo en las primarias ) dar MTX + hidroxicloroquina + rituximab (terapia antiinflamatoria + inmunosupresora)

Question 9

Como esta conformada la película lagrimal y qué está afectado en sjogren

Answer 9

Película lagrimal conformada por 3 capas:

🗞Lipidica (glándulas de meibonio y zeiss)
🗞Acuosa (glándula lagrimal principal y accesorias de krausse y wolfring)
🗞Mucina (células caliciformes)

🎼En sjogren estará afectada la capa acuosa
🎼SI esta afectada la capa de mucina el test de schirmer será normal y tmb la cantidad de lágrima será normal, a diferencia de sjogren

Question 10

Clínica fiebre reumatica

Answer 10

🍒Poliartritis migratoria (2 o más, se refiere a que primero duele una, de ahí otra, así, y normalmente de grandes articulaciones como rodilla, muñeca etc)
🍒Fiebre
🍒Antecedente de infección vías respiratorias (FA) 2-3emanas previas
🍒Carditis/valvulitis/insuficiencia mitral (soplo imss.. insuf mitral soplo sistolica en punta del ❤)
🍒Corea (es tardía, meses) movs
🍒Nódulos subcutaneos(x cierto no se quitan nunca) En codos Occipito etc
🍒Eritema/exantema marginado que palidece, en forma de anillo y son áreas rosas con morfología serpentiginosa en tronco y brazos

Question 11

Si la infección x SBHA fue faringea qué nos dará y si fue de piel qué nos dará

Answer 11

Faringe… reumatógena: FR

Piel (tmb faringea).. glomerulonefritis Postestreptococica.

Question 12

Órganos blanco de Fiebre reumatica

Answer 12

🍌Articulaciones (poli, migratorias, de grandes)
🍌Corazón (miocarditis, valvulitis)
🍌Snc (corea)
🍌Piel (nódulos subcutaneos que no se quitan y Eritema marginado )

Question 13

Virulencia/patógenos SBHA para fiebre reumatica

Answer 13

Antiestreptodornasas
Antiestreptolisina O
Antihialuronidasa

Ácido hialuronico y proteína m

Question 14

Clínica cardiaca de Fiebre reumatica❤

Answer 14

🦓Valvulitis
🍋Miocarditis
🍒Insuficiencia mitral que en la adultez puede progresar a Estenosis mitral !!! Primero es sóplo imss y de ahí se hace diastolico.. siempre en la punta del corazón
🍇En qué orden se afectan las válvulas ?? Igual que en una endocarditis infecciosa
1.mitral
2. Aortica
3.tricúspidea
🍉Valvulitis verrucosa/ lidman sacks (autoinmune, tmb puede verse en LES)
🍊Si hay pancarditis es PATOGNOMÓNICO los cuerpos de ASCHOFF (alcachofa)

Question 15

Criterios dx para fiebre reumatica

Answer 15

De Jones !!!
🚛Son 10 criterios
🚛para hacer dx necesitas :
🛑2 mayores o
🛑2 menores +1 mayor

🍒5 mayores: (sólo rda cuáles son los órganos Diana de FR)
🍉Carditis
🍉Poliartritis
🍉Nódulos subcutaneos
🍉Eritema marginado
🍉Corea 

🍒5 menores:
🍉Fiebre
🍉Artralgias
🍉Vsg aumentada
🍉Pcr aumentada
🍉Alargamiento PR

Question 16

En fiebre reumatica el soplo es

Answer 16

1. Agudo:IMSS
   INSUFICIENCIA MITRAL SOPLO SISTOLICO

2.intermedio/tardío
Soplo carey coombs (diastolico)

3.con los años (adultez)progresa y se hace
ESTENOSIS MITRAL SOPLO DIASTOLICO

Ambos en la punta del corazón ❤

Question 17

Estándar de oro para SBHA

Answer 17

Cultivo exudado faringeo

OJO no de Fiebre reumatica eh

Question 18

Dx de Fiebre reumatica es

Answer 18

👉Clínico!! Con los criterios de Jones
👉Podemos tener datos de apoyo como:
〰️Cultivo faringeo(para demostrar SBHA QUE es su estándar de oro)
〰️Ac. Antiestreptolisina O u otros ac

Question 19

Tx de Fiebre reumatica:

Answer 19

Dos pilares:
👉Antibiótico
👉Supresor de inflamación

CONSIDERADO COMO DE ERRADICACION. NO CONFUNDIR COMO ERRADICACION EL DE PROFILAXIS:
〰️Antibiotico: peni 1.2 mill DU o peni 600 000 x10d
Alérgicos eritro

〰️Supresor:
🐵Glucocorticoides en carditis
🐵Aines en Artritis
🐵Diazepam O clorpromacina o carbamazepina en Corea (en Estados refractarios tratar como convulsión con ácido valproico )

Question 20

Tx de recidiva profilactica en fiebre reumatica

Answer 20

Dar mensual x 5 años o hasta que el niño cumpla 18 años (lo que pase primero)🙄

〰️Benzetacil 1.2 millones cada mes 〰️

Para prevenir doble lesión mitral o daño aortico

Question 21

Pronóstico fiebre reumatica

Answer 21

El 90% remite en 12 semanas (3 meses)
100% En los 6 meses

La recidiva puede darse hasta los 5 años, es x eso que el tx profiláctico se debe dar x 5 años o hasta que cumpla 18 años el niño

Question 22

Soplo de carey coombs

Answer 22

Es como el soplo intermedio/tardío de la Fiebre reumatica.. es decir:

1. Soplo imss (insuficiencia mitral, sistolico) agudo
2. Carey coombs (mesodiastólico/diastolico) tardío
3. Soplo diastolico de Estenosis mitral añisimos despues

Question 23

Es lo mismo Esclerodermia que esclerosis sistémica ???

Answer 23

No, Esclerodermia es sólo afectación de la piel (es decir, es localizado a piel) mientras que esclerosis sistémica o Esclerodermia sistémica es afectación de piel + órganos ! , a su vez ésta se puede dividir en localizada, difusa o generalizada y sin Esclerodermia (pero con afectación orgánica)

Question 24

Clasificación de la esclerosis sistémica

Answer 24

🌼Generalizada/difusa
Afección de piel +órganos 
🌸Difusa
🌸Localizada
🌸Sin esclerodermia (afectación de órganos)

🌼Esclerodermia/ localizada
Exclusiva de la piel
🌸Morfea (+ frc gral)
1 o + placas de fibrosis dérmicas normalmente redondeadas hipocrómicas en tronco
🌸Lineal (+ frec en niños)
Literal Lineal/banda más en pies y cara (signo del golpe de sable)

Question 25

Principal causa de muerte en esclerosis sistémica

Answer 25

1. Hipertensión pulmonar.

2. Crisis renal/Esclerodermia renal

Question 26

Sx de crest

Answer 26

Es esclerosis sistémica variedad crest.
Puede haber Esclerodermia sin sx de crest
C calcinosis
R raynaud
E esófago
S esclerodactilia (dedos en aguja)
T telangiectasias

Question 27

Fisiopato esclerodermia

Answer 27

🍊Más común en mujeres
🍊Por depósitos de colágeno tipo 1 y tipo 3 en tejido celular subcutaneo, órganos y microvasculatura por lo que genera FIBROSIS
🍊Puede ser localizada en piel o multisistemica
🍊DR1 DR 3 DR5
🍊se asocia a: implantes de silicona👩, bleomicina (QT,importante porque han preguntado que tx para cáncer ocasiona esclerodermia), oro

Question 28

Clínica y características de Esclerodermia

Answer 28

No Es necesario que tengan todo eh :

Piel acartonada/dura/gruesa/rígida con pérdida de pliegues naturales
Raynaud/ dedos pálidos
Pueden mencionar que ya no le quedan los anillos
Dedos en salchicha–> dedos en aguja (esclerodactilia) que en realidad es reabsorcion de falanges terminales
Si Esclerodermia localizada: Morfeo o lineal
Telangiectasias
Úlceras en punta de los dedos
Calcificaciones subcutáneas
Disfagia (X afectación esofagica )
Bloqueos, arritmias, iam (X depósito de colageno)
Irc o crisis renales ,has, emergencia hipert
Sjogren secundario
Sx del túnel del carpo
Neuralgia trigémino
Patrón restrictivo pulmonar (fibrosis pañal de abeja, estertores tipo velcro, disnea, tos seca) que generan hipertensión pulmonar
Ausencia de glándulas sudoriparas y pelo
Pigmentación cutánea con Prurito

Question 29

Anticuerpos en Esclerodermia/esclerosis sistémica

Answer 29

🍉ANA 95% (si, como lupus)
🍉Anti Pm SCL (pm polimilsitis, scl esclerodermia)
🍉Anti th cutánea
🍉Anti arn polimerasa 1
🍉Anticuerpos anti centromeros (para sx de crest)

Factor ar falsamente positivo en 25%

Question 30

Laboratorio en esclerosis sistémica

Answer 30

🍉Vsg aumentada
🍉Anemia micro hipo (por enfermedad inflamatoria crónica)
🍉ANA 95% (si, como lupus)
🍉Anti Pm SCL (pm polimilsitis, scl esclerodermia)
🍉Anti th cutánea
🍉Anti arn polimerasa 1
🍉Anticuerpos anti centromeros (para sx de crest)
🍉factor AR falsamente positivo 25%

Question 31

Triada Esclerodermia

Answer 31

🍒Raynaud
🍒Afectación visceral (esófago pulmón riñón corazón )
🍒Lesiones cutáneas típicas (Mancha café o hipocrómica o acartonada indurecida )

Question 32

Enfermedad que mas da fenómeno de raynaud (hasta 95% pac la tienen )

Answer 32

Esclerosis sistémica/esclerodermia

Question 33

Biopsia en esclerosis múltiple

Answer 33

Acumulo de mucopolisacáridos en dermis y músculo esquelético

Question 34

Tx en esclerosis sistémica

Answer 34

🛑Gpc: corticoides dosis bajas🛑

✔Dpenicilamina (como en intoxicación por plomo)
✔Azatioprina (inmunosupresor) para crisis renales o potencialmente mortales

✔Para el Prurito, porque la piel se seca y ya no sudan, antihistamínicos y crema lubricante lanolina
✔Para raynaud, vasodilatador y antiagregante plaquetario antagonista de endotelina (bosentán o nifedipino)
✔Para Esclerodermia como tal: luz uv, corticoides topicos, mtx
✔Para hipertension pulmonar sildenafil (inhibidor de 5 fosfodiesterasa) o bosentán (antagonista receptores endotelina)
✔para hipertensión maligna IECAS (es renino independiente)

Question 35

La bleomicina la asociamos a

Answer 35

Esclerosis sistémica
Se usa en quimioterapia para linfoma

Igual la quimioterapia en gral se puede asociar a hiperuricemia