Lupus/polimiositis/dermatomiositis Flashcards
Criterios dx para LES
🥑Con 4 ya haces diagnóstico
🍆Anteriormente eran 11.. ahora son 17
🥔Para los de 11:
4 cara + 4 sistemicos (1 c/u) + 1 hematologico + 2 de laboratorio 😊
🦄4 de cara: ▶️Eritema malar 🦋 -agudo- (respeta surco nasogeniano siempre)*** ▶️Eritema discoide -crónico-(En placas) ▶️Fotosensibilidad ▶️Úlceras bucales y nasofaringeas ***cuando aparece nos habla de brote*
🦄4 sistémicas 1 c/u
▶️Neurologico: déficit cognitivo, convulsiones, psicosis, neuropatía periférica “sx mental orgánico”
▶️Renal: nefritis lupica, proteinuria, hematuria, cilindros, sx nefrotico, insuficiencia renal, glomerulonefritis
▶️reumatologico: sinovitis de 2 o +
▶️serositis: pericarditis o derrame pleural -exudado- (soplo, frote, datos de hipertensión pulmonar/ICderecha-IY,edema MI,hepatomegalia-dolor precordial que mejora al agacharse hacia enfrente, elevación segmento st difuso)
🦄1 hematologico
▶️anemia hemolitica (para que sea hemolitica debes corroborar que haya lisis de los eritrocitos por lo que BI y DHL estarán aumentadas) , linfopenia (<1500) o leucopenia (<4000), Trombocitopenia (<100 000)
🦄2 Laboratorio
▶️anticuerpos antinucleares (ana)
▶️trastornos inmunológicos: antismith y antiDNA y células LE + (PMN)
🍄Los que se agregaron a los nuevos criterios (4/17) son:
Alopecia, desglosaron los trastornos hematologicos, anticuerpos Antifosfolipidos (recuerda que son 2, el Anticarsdolipina y anticoagulante lupico), hipocomplementemia,coombs directo
👉Otras manifestaciones clínicas que no son criterio diagnóstico pero pueden estar presentes:
👤95% manifestaciones grales inespecificas como perdida de peso, fatiga,astenia, malestar
👤Fenómeno de raynaud
👤Infiltrados pulmonares/neumonitis lupica/ fibrosis intersticial patrón restrictivo
〰️Rda que el curso de la enfermedad es intermitente con periodos de remisión y actividad〰️
Lupus like
🍞Inducida por fármacos
🍞Los dos más comunes son:
🍑HIDRALAZINA
🍑Isoniacida
🍞Otros: anticonvulsivantes, d penicilamina (para intoxicación x plomo) metildopa🤰
🍞Que debes hacer ? Suspender el fármaco
Anticuerpos en LES
Exclusivos de LES:
🍏Antismith MAS ESPECIFICO!!
🍎antiDNA
🍐Antinucleares (ANA)
〰️SI SAF tmb habrá anticuerpos antifosfolípidos que son:〰️
🍆Anticoagulante lúpico
🥑Anticardiolipina
Sx antifosfolipidos
🥕Asociado a LES casi siempre! (SAF secundario)
AC antifosfolipidos: 2:
🍋Anticoagulante lupico
🍌Anticardiolipina
Según tmb B2glicoproteina🤔
〰️Manifestación más habitual: trombosis + patología obstetricia 〰️
🍍Pérdidas fetales/abortos
🍇Livedo reticularis
🍉Trombosis arterial o venosa , siendo la más común TVP de MI que puede –> TEP
🍒TPT prolongado sin haber hemorragia (es fake)
🍓Dx: 1 criterio clínico + 1 de los dos AC antifosfolípidos :
C. Clinico: trombosis o abortos de repetición
🍓Tx: AAS, HBPM:
SI SOLO ac: nada o AAS
Si embarazada: HBPM +AAS (dar desde 3 meses antes de embarazarse, rda producto valioso)
No embarazada pero INR 2.5-3.5: HBPM
Unos pueden poner que tmb prednisona
Fisiopato les
🐵Depósito de autoanticuerpos e inmunocomplejos
🐺Pertenece a Gell y Coombs 3!!!
🐩Asociación HLA DR2 y DR3 e hipocomplementemia
🐶Típico de mujeres en edad fértil (se puede pensar en un entorno estrogenico )
Aparato/sistema y órgano que más es afectado en les
Sistema musculoesqueletico (articular de hecho) Órgano piel
Endocarditis verrucosa/libman sacks
🍊Endocarditis autoinmunitaria
🍇Se asocia a les y a fiebre reumatic
🍋Pueden referirse soplo Estenosis mitral
Causa de muerte principal en les
▶️Gral, si no esta inmunosuprimido: riñon !! Nefritis lupica, siendo la variedad histológica mas comun la proliferativa difusa/tipo 4 o bien por insuficiencia renal. Tmb por complicaciones del SNC y de los Ac antifosfolípidos
▶️SI esta inmunosuprimido por infecciones
Variedad histologica de nefritis lúpica mas frecuente en LES
🍋Proliferativa difusa o tipo 4🍋 🍐Característico: 🍇Asas de alambre 🍇Cuerpos de hematoxilina PATOGNOMONICO 🍓Tx:prednisona + ciclofosfamida (inmunosupresor)
Nos damos cuenta que ha tiene problemas renales desde el EGO: Hematuria Proteinuria >500mg/24 hrs Elevación de azoados cilindros
Cómo nos damos cuenta que ya tiene problemas renales un paciente con LES
Nos damos cuenta que ha tiene problemas renales desde el EGO: Hematuria Proteinuria >500mg/24 hrs Elevación de azoados Cilindros Sx nefrotico
Como saber que una pancitopenia es autoinmunitaria
Pides tu coombs (ya sea directo o indirecto ) y si es + es autoinmunitaria
😉Rda que puede haber pancitopenia en LES pero es de causa autoinmunitaria
😉De hecho en los nuevos criterios dx un criterio es coombs+
😉Y rda tmb que la anemia es hemolitica ! (BI Y DHL aumentada)
Cómo mides la actividad de la enfermedad en LES.. si está activa o no
Por medio del CH50.. si está aumentada quiere decir que esta activa
Pensar en LES cuando…
Es una femenina joven (edad fertil )y que tiene muchas manifestaciones sistémica diferentes que no le hayas…
🐺!!
Indicación de biopsia renal en LES
Hematuria
Proteinuria >6grs/24 hrs
Variedades histologicas glomerulares en LES
Son 6..de ellas:
🐎La 1 y 2 son de buen pronóstico
🐴La 4 es la más frecuente que es proliferativa difusa
🐕La 6 es la de peor pronóstico ya que más del 90% de los glomerulos es tan esclerosados (esclerosante avanzada)
Tx LES
🐯Si leve: AlNES + corticoides dosis bajas
🐺SI asociado a artritis o dermatitis: antipaludico (hidroxicloroquina) + fotoproteccion + corticoides topicos
🦓Suplementos de calcio porque hacen osteoporosis
🐅si GRAVES que amenacen la vida del paciente como glomerulonefritis, anemia hemolítica o Trombocitopenia severa: Agentes inmunosupresores (ciclosporina, ciclofosfamida, mtx, azatioprina)+ CORTICOIDES DOSIS ALTAS
Que es la polimiositis y dermatopolimiositis
Debilidad extrema proximal, con conservación de la fuerza distal.. ejemplo … la mano tiene fuerza pero el húmero no.. o cuadriceps no tiene fuerza pero pantorrilla sí. Te pondrían caso de alguien que no puede subir escaleras, o no puede levantar brazos, peinarse, levantarse de una silla
SI se asocia a manifestaciones dermatológicas :
Dermatopolimiositis
Dx diferencial de la polimiositis
🛑Guillain barre : Es ascendente y simétrica.. antecedente de infección gastrointestinal o de vías respiratorias x campylobacter. Puede llegar a la parálisis.
🛑Hipokalemia:pacientitos con mucho vómito o diarrea o con sondas que extraían k.
🛑Miastenia gravis.. normalmente en mujeres 50tonas, es descendente afectando primero cara (ptosis , disfagia) y es progresiva conforme el día.. Es decir, se despierta muy bien pero conforme el día se va debilitando hasta llegar cansancio extremo, Y de nuevo al día siguiente lo mismo. Responden a edrofonio
Se asocia a timoma
Tx piridostigmina
Tmb podría entrar la mielitis transversa creo
Clasificación de la dermatopolimiositis
▶️Grupo1: polimiositis primaria idiopatica
▶️Grupo 2: dermatomiositis idiopatica primaria
▶️Grupo 3. Polidermatomiositis asociado a neoplasia
▶️Grupo 4. Polidermatomiositis asociado a Vasculitis en niños (púrpura de Henosch)
▶️Grupo 5. Polidermatomiositis asociado a enfermedades de la colágeno (LEPA)
Factores implicados en la polidermatomiositis
▶️Es inmunitaria !!! So
▶️Genetica:HLA DR3, HLA DRW52
✔En la dermatopolimiositis clásica :anti MI-2
✔En el sindrome antisintetasa :Anti JO1 (pm+ane+fr+fp) (Rda, el dermatólogo es JOto) jiji
✔PM + afectacion cardiaca grave: AntiSRP
▶️Virales: coxsakie y gripa
Clínica de la dermatomiositis
🍒Signo de chal (Eritema localizado o difuso, en cuello y dorso)
🍒Signo de gottron( inflamación color violeta en los nudillos, son escamosas hiperqueratocicos)
🍒Heliotropo (Eritema orbitario color violeta con párpado superior rojito)
No es necesario que estén los 3
Neoplasias asociadas a polidermatomiositis
Grupo 3
▶️Pulmón y mamá
▶️Pueden preceder 2 años
Características del grupo 5 de polidermatomiositis
🍉Lepa (deben ser 2 o más )
LUPUS ESCLERODERMIA POLIMIOSITIS AR
🍉El dx es clínico más los laboratorios específicos de la enfermedad (ej si es lupus sus anticuerpos, si es ar igual sus ac)
🍉Cpk⬆️
🍉Aldolasa ⬆️
🍉Electromiografia
Laboratorio en polidermatomiositis
➡️Cpk⬆️ (sobre todo CPK MM) VN 60-235
➡️Aldolasa⬆️ VN 1-7.5
➡️Vsg ⬆️ VN 20
➡️Electromiografia debe hacerse siempre (está es la que nos va a decir la fuerza muscular que tenga tanto próxima como distal)
➡️Biopsia del músculo estriado GOLD ESTANDAR
Si hay Cpk⬆️ quiere decir que se está liberando mioglobina y que puede haber mioglobinuria, eso nos habla de insuficiencia renal por lo que hay que dar inmunosupresores!!! POR ESO HABRIA ELEVACION DE AZOADOS
Gold estándar en polidermatomiositis
Biopsia
Tx polidermatomiositis
✔Si agudo/urg:
Glucocorticoides a dosis altas.. metilpredni o predni. Mejoran rapidisimo
🍒Inmunosupresor si no se controla con esteroide vo (metotrexato + azatioprina para severamente enfermos)
🍒Sosten:glucocorticoides dosis más bajas
LOS GLUCOCORTICOIDES SON LA PIEDRA ANGULAR
Para evaluar la respuesta al tx en polidermatomiositis el indicador más fiable es
La mejoría en la fuerza
Aún más que las enzimas musculares porque estás disminuyen dos semanas después de iniciado el tx
Síndrome antisintetasa
Anticuerpo antiJo1
Polidermatomiositis+
🔃Artritis no erosiva
🔃Fenomeno Raynaud
🔃Fibrosis pulmonar
En les no puedes dar alopurinol ni azatioprina porque..
Dan APLASIA medular
