Lupus/polimiositis/dermatomiositis Flashcards
Criterios dx para LES
🥑Con 4 ya haces diagnóstico
🍆Anteriormente eran 11.. ahora son 17
🥔Para los de 11:
4 cara + 4 sistemicos (1 c/u) + 1 hematologico + 2 de laboratorio 😊
🦄4 de cara: ▶️Eritema malar 🦋 -agudo- (respeta surco nasogeniano siempre)*** ▶️Eritema discoide -crónico-(En placas) ▶️Fotosensibilidad ▶️Úlceras bucales y nasofaringeas ***cuando aparece nos habla de brote*
🦄4 sistémicas 1 c/u
▶️Neurologico: déficit cognitivo, convulsiones, psicosis, neuropatía periférica “sx mental orgánico”
▶️Renal: nefritis lupica, proteinuria, hematuria, cilindros, sx nefrotico, insuficiencia renal, glomerulonefritis
▶️reumatologico: sinovitis de 2 o +
▶️serositis: pericarditis o derrame pleural -exudado- (soplo, frote, datos de hipertensión pulmonar/ICderecha-IY,edema MI,hepatomegalia-dolor precordial que mejora al agacharse hacia enfrente, elevación segmento st difuso)
🦄1 hematologico
▶️anemia hemolitica (para que sea hemolitica debes corroborar que haya lisis de los eritrocitos por lo que BI y DHL estarán aumentadas) , linfopenia (<1500) o leucopenia (<4000), Trombocitopenia (<100 000)
🦄2 Laboratorio
▶️anticuerpos antinucleares (ana)
▶️trastornos inmunológicos: antismith y antiDNA y células LE + (PMN)
🍄Los que se agregaron a los nuevos criterios (4/17) son:
Alopecia, desglosaron los trastornos hematologicos, anticuerpos Antifosfolipidos (recuerda que son 2, el Anticarsdolipina y anticoagulante lupico), hipocomplementemia,coombs directo
👉Otras manifestaciones clínicas que no son criterio diagnóstico pero pueden estar presentes:
👤95% manifestaciones grales inespecificas como perdida de peso, fatiga,astenia, malestar
👤Fenómeno de raynaud
👤Infiltrados pulmonares/neumonitis lupica/ fibrosis intersticial patrón restrictivo
〰️Rda que el curso de la enfermedad es intermitente con periodos de remisión y actividad〰️
Lupus like
🍞Inducida por fármacos
🍞Los dos más comunes son:
🍑HIDRALAZINA
🍑Isoniacida
🍞Otros: anticonvulsivantes, d penicilamina (para intoxicación x plomo) metildopa🤰
🍞Que debes hacer ? Suspender el fármaco
Anticuerpos en LES
Exclusivos de LES:
🍏Antismith MAS ESPECIFICO!!
🍎antiDNA
🍐Antinucleares (ANA)
〰️SI SAF tmb habrá anticuerpos antifosfolípidos que son:〰️
🍆Anticoagulante lúpico
🥑Anticardiolipina
Sx antifosfolipidos
🥕Asociado a LES casi siempre! (SAF secundario)
AC antifosfolipidos: 2:
🍋Anticoagulante lupico
🍌Anticardiolipina
Según tmb B2glicoproteina🤔
〰️Manifestación más habitual: trombosis + patología obstetricia 〰️
🍍Pérdidas fetales/abortos
🍇Livedo reticularis
🍉Trombosis arterial o venosa , siendo la más común TVP de MI que puede –> TEP
🍒TPT prolongado sin haber hemorragia (es fake)
🍓Dx: 1 criterio clínico + 1 de los dos AC antifosfolípidos :
C. Clinico: trombosis o abortos de repetición
🍓Tx: AAS, HBPM:
SI SOLO ac: nada o AAS
Si embarazada: HBPM +AAS (dar desde 3 meses antes de embarazarse, rda producto valioso)
No embarazada pero INR 2.5-3.5: HBPM
Unos pueden poner que tmb prednisona
Fisiopato les
🐵Depósito de autoanticuerpos e inmunocomplejos
🐺Pertenece a Gell y Coombs 3!!!
🐩Asociación HLA DR2 y DR3 e hipocomplementemia
🐶Típico de mujeres en edad fértil (se puede pensar en un entorno estrogenico )
Aparato/sistema y órgano que más es afectado en les
Sistema musculoesqueletico (articular de hecho) Órgano piel
Endocarditis verrucosa/libman sacks
🍊Endocarditis autoinmunitaria
🍇Se asocia a les y a fiebre reumatic
🍋Pueden referirse soplo Estenosis mitral
Causa de muerte principal en les
▶️Gral, si no esta inmunosuprimido: riñon !! Nefritis lupica, siendo la variedad histológica mas comun la proliferativa difusa/tipo 4 o bien por insuficiencia renal. Tmb por complicaciones del SNC y de los Ac antifosfolípidos
▶️SI esta inmunosuprimido por infecciones
Variedad histologica de nefritis lúpica mas frecuente en LES
🍋Proliferativa difusa o tipo 4🍋 🍐Característico: 🍇Asas de alambre 🍇Cuerpos de hematoxilina PATOGNOMONICO 🍓Tx:prednisona + ciclofosfamida (inmunosupresor)
Nos damos cuenta que ha tiene problemas renales desde el EGO: Hematuria Proteinuria >500mg/24 hrs Elevación de azoados cilindros
Cómo nos damos cuenta que ya tiene problemas renales un paciente con LES
Nos damos cuenta que ha tiene problemas renales desde el EGO: Hematuria Proteinuria >500mg/24 hrs Elevación de azoados Cilindros Sx nefrotico
Como saber que una pancitopenia es autoinmunitaria
Pides tu coombs (ya sea directo o indirecto ) y si es + es autoinmunitaria
😉Rda que puede haber pancitopenia en LES pero es de causa autoinmunitaria
😉De hecho en los nuevos criterios dx un criterio es coombs+
😉Y rda tmb que la anemia es hemolitica ! (BI Y DHL aumentada)
Cómo mides la actividad de la enfermedad en LES.. si está activa o no
Por medio del CH50.. si está aumentada quiere decir que esta activa
Pensar en LES cuando…
Es una femenina joven (edad fertil )y que tiene muchas manifestaciones sistémica diferentes que no le hayas…
🐺!!
Indicación de biopsia renal en LES
Hematuria
Proteinuria >6grs/24 hrs
Variedades histologicas glomerulares en LES
Son 6..de ellas:
🐎La 1 y 2 son de buen pronóstico
🐴La 4 es la más frecuente que es proliferativa difusa
🐕La 6 es la de peor pronóstico ya que más del 90% de los glomerulos es tan esclerosados (esclerosante avanzada)
