Sx mieloproliferativo cronico Flashcards
que tipo de neoplasia es el sx mieloproliferativo cronico
neoplasia propia de medula ósea
alteraciones en la policitemia vera
serie roja
alteración en la leucemia mieloide
serie blanca
alteración en la tromocitemia escencial
megacariocitos-plaquetas
alteración en la mielofibrosis con metaplasia mieloide
tejido fibroso colagenico
mutación en la policitemia vera
JAK2
mutación en LMC
cromosoma philadelphia
cromosoma philadelphia
t(9;22)
mutación del recetor de tromopoyetina
trombocitemia escenacial, mielofibrosis
como se encuentra la EPO en la policitemia vera
disminuida
edad mas frecuente policitemia vera
edad media
clinica de la policitemia vera
rubicundo, trastornos neurológicos, hiperviscosidad, trombosis, hemorragias, sudoracion nocturna, perdida de peso, hepato/esplenomegalia, HTA
que diferencia a la policitemia vera entre HPN y LMC
aumento de la FOSFATASA ALCALINA LEUCOCITARIA
que sucede en la ultima fase de la policitemia vera
fibrosis medular
causa de muerte de los px con policitemia vera
trombosis
tratamiento en px con policitemia vera de bajo riesgo
flebotomia (sangria)
tratamiento en px con policitemia vera de alto riesgo
mielosupresor + flebotomia + hidroxiurea (antimetabolito)+ ASA
que se usa en px con policitemia vera en el embarazo
interferon a
oclusión mircovascular + dolor manos pies dedos (eritromelalgia)
trombocitos esencial
que prolifera en la mielofibrosis primaria
megacariocitos
que es el tejido fibroso en la mielofibrosis primaria
son los megacariocitos que se mueren y liberan factores estimulados de fibroblastos
en que órganos alberga la célula madre pluripotencial tejido hematopoyetico
hígado, bazo
dx de mielofibrosis primaria
reacción leucoeritroblastica y dacriocitosis y el aspirado de medula ósea va a estar seco
tratamiento de elección de mielofibrosis
trasplante
tratamiento de elección de mielofibrosis cuando el trasplante esta contraindicado
transfusiones + EPO + andrógenos + folato (esplenectomia en form agrave)
clinica de la mielofibrosis
anemia + hipermetabolismo + visceromegalia masiva + HTA portal
sintomas de hipermetabolismo
sudoracion nocturna, astenia, perdida de peso
clinica de LMC
hipermetabolismo + hepato/esplenomegalia + anemia progresiva
dx en sangre de LMC
aumento de glóbulos blancos en todas sus etapas madurativas
tipo de anemia de LMC
anemia normo/normo arregenerativa
como se encuentra la fosfatasa alcalina leucocitaria en LMC
disminuida
como se encuentra la mieloperoxidasam lactoferrina en LMC
disminuida
como se encuentra la m.o. en LMC
hipercelular (relación mieloide/eritroide aumentada)
fases en la LMC
fase cronica, acelerada, blastica
tumores de células leucemicas malignizadas localizadas en otros órganos
cloromas, sarcoma granulocitico
características de la fase blastica en la LMC
blastos en m.o. >20%, y en s.p. >15% (es la transformación a leucemia aguda)
tratamiento de elección LMC
trasplante
tratamiento farmacologico de la LMC
imatinib
mutación la cual provoca que no sirva el imatinib
cinasa