Surrénales (partie 2) Flashcards
En quoi consiste le syndrome de Cushing?
Perte du cycle circadien du cortisol
Perte de la rétroaction négative
Hypercorticisme clinique
Quels sont les symptômes de l’hypercorticisme?
Fatigue
Prise de poids (rapide)
Faiblesse musculaire proximale
Oligoaménorrhée (GnRH)
Diminution de la libido, dysfonction érectile (GnRH)
Diminution de la vélocité de croissance, avec obésité (GH, GnRH) = en pediatrie
Polyurie, polydipsie (ADH, glucose)
Labilité émotionnelle, insomnie, anxiété
Quels sont les signes de l’hypercorticisme?
Faciès lunaire, pléthorique
Bosse de bison
Comblement des creux sus-claviculaires
Acanthosis nigricans
Hyperpigmentation
Hirsutisme, acné (F)
Faiblesse musculaire proximale
Obésité tronculaire
Peau mince
Ecchymoses
Vergetures pourpres
Dans les symptômes et signes de l’hypercorticisme, lequels sont discriminants pour le syndrome de Cushing?
Diminution de la vélocité de croissance avec obésité (en pédiatrie)
Faciès lunaire, pléthorique
Faiblesse musculaire proximale
Ecchymoses
Vergetures pourpres
Quels sont les complications de l’hypercorticisme?
HTA
Hyperlipidémie
Diabète / intolérance au glucose
Maladies cardiaque, vasculaire et cérébrale
Infections fungiques, plaies chroniques
Ostéoporose et fx pathologiques
Nécrose avasculaire
Lithiases rénales
Troubles psychiatriques (psychose, dépression)
Quelles sont les quatre catégories du syndrome de Cushing?
ACTH dépendant
ACTH indépendant
Hypercorticisme physiologique
Pseudo-Cushing
Nomme des causes de Cushing ACTH dépendant.
Adénome hypophysaire (maladie de Cushing)
Sécrétion ectopique d’ACTH ou de CRH
Nomme des causes de Cushing ACTH indépendant.
Corticostéroïdes exogènes (iatrogénique)
Cushing surrénalien:
- Adénome surrénalien
- Cancer surrénalien
- Hyperplasie des surrénales micro ou macronodulaire bilatérale
Nomme des causes d’hypercorticisme non-Cushing.
Stress:
- ex: anorexie, malnutrition, sevrages narcotiques
- généralement transitoire
Modification du transport du cortisol (faux positifs):
- augmentation du CGB par grossess, prise de CO
Pseudo-Cushing:
- éthylisme
- obésité
- dépression
Quelle est la cause la plus fréquente d’hypercorticisme?
1) cancer surrénalien
2) maladie de Cushing
3) prise exogène de corticostéroïdes
4) adénome surrénalien
3)
Quelle est la cause la plus fréquente d’hypercorticisme endogène?
Maladie de Cushing (60-70%)
Vrai ou faux: les hommes sont plus atteints par la maladie de Cushing que les femmes.
Faux, c’est l’inverse (8F pour 1H)
Quel est le pic d’incidence de la maladie de Cushing?
20-40 ans
Quelles sont les causes de la maladie de Cushing?
Adénome ou hyperplasie de l’hypophyse
Quels sont les signes de la maladie de Cushing?
Signes et symptômes classiques de l’hypercorticisme
Si sévère:
- hyperpigmentation possible
- effet minéralocorticoïde
Qu’est-ce qu’un Cushing ectopique?
Sécrétion tumorale d’ACTH ou très rarement de CRH
_____% des Cushing ACTH dépendants sont ectopiques.
10-20%
Vrai ou faux: les hommes sont plus atteints par le Cushing ectopique que les femmes.
Vrai
Quels sont les signes et symptômes d’un Cushing ectopique?
Symptômes et signes classiques du CUshing ne sont pas toujours présents car la tumeur sécrétante est parfois cancer et progresse rapidement:
- perte de poids, asthénie
- faiblesse générale et musculaire importante
Sévère:
- hyperpigmentation possible
- effet minéralocorticoïde
Nomme les tumeurs les plus fréquemment impliqués dans le Cushing ectopique.
Carcinome pulmonaire petites cellules (50%)
Tumeurs neuroendocrines pancréatiques
Tumeurs carcinoïdes (poumons, intestins, ovaires)
Carcinome médullaire thyroïdien
Phéochromocytome
Nomme des causes de Cushing surrénalien unilatéral.
Adénome
Carcinome
Quel est l’imagerie et le traitement du Cushing surrénalien?
Masse généralement visible au TDM
Traitement: surrénalectomie
Nomme la cause de Cushing surrénalien bilatéral.
Hyperplasie macro ou micronodulaire
Quel est l’imagerie et le traitement du Cushing surrénalien?
Masse généralement visible au TDM
Traitement: chx n’est pas tjrs le premier choix
Nomme les sécrétions possibles du carcinome surrénalien, leur proportion et la conséquence.
Cortisol (35%) = Cushing surrénalien
Androgènes (20%) = Virilisation
Aldostérone (10%) = HTA, hypoK+
Combinées (30%)
Quand faut-il suspecter un carcinome surrénalien?
Progression rapide
La découverte d’une masse surrénalienne chez un enfant est-elle plus ou moins inquiétante que chez un adulte? Pourquoi?
Plus inquiétant, car lorsqu’une masse surrénale est découverte chez enfants < 7 ans, 70% sont des carcinomes. Chez un adulte, une masse surrénale est rarement maligne.
Quelles sont les trois étapes du diagnostic du syndrome de Cushing?
- Dépistage
- Dosage ACTH (dépendant ou indépendant)
- Confirmation et imagerie
Quels sont les trois tests recommandés pour le diagnostic du syndrome de Cushing? Quel résultat indique un diagnostic?
Suppression 1 mg dexaméthasone (mini-dex)
- résultat: cortisol AM > 50 nmol/L
2 échantillons de cortisolurie 24h
- élevé
2 échantillons de cortisol salivaire à minuit
- élevé
Lors du dosage de l’ATCH, le prélèvement est placé _____ .
Sur glace
Quels résultats du dosage de l’ACTH correspondent à un syndrome de Cushing…
a) ACTH dépendant
b) ACTH indépendant
a) ACTH élevé (> 4,4 pmol/L)
b) ACTH bas (< 2,2 pmol/L)
Comment confirme-t-on le diagnostic d’un Cushing ACTH indépendant?
TDM ou IRM des surrénales
Permet de différencier un adénome et un carcinome
Comment confirme-t-on le diagnostic d’un Cushing ACTH dépendant?
Test de suppression à la dexaméthasone haute dose, avec cortisol sérique ou urinaire mesuré avant et après le test
Quel résultat du test de suppression à la dexaméthasone haute dose confirme un syndrome de Cushing ACTH dépendant…
a) hypophysaire
b) ectopique
a) diminution de plus de 50% du cortisol
b) diminution de moins de 50% du cortisol
Quel test supplémentaire peut être fait dans la confirmation d’un Cushing ACTH dépendant?
Test au CRH:
- il n’y aura pas d’augmentation d’ACTH si ectopique
Si on suspecte une maladie de Cushing (adénome hypophysaire), quelle imagerie est appropriée?
IRM selle turcique
Cathétérisme des sinus pétreux
Si on suspecte un Cushing ectopique, quelle imagerie est appropriée?
Recherche de néoplasie:
- TDM thorax/abdo
- IRM
- TEP scan
Quel est l’objectif du cathéterisme du sinus pétreux?
Confirmer l’origine hypophysaire avant la chirurgie
Utile si masse non visible à l’IRM
Permet de différencier un adénome à ACTH d’un incidentalome
Comment se fait le test avec cathéterisme du sinus pétreux?
- Injection de CRH ou de DDAVP
- Dosage de l’ACTH G et D
- Ratio pétreux / v.cave > 2
Quel est le traitement de l’adénome hypophysaire?
Chirurgie transphénoïdale
Quel est le traitement d’un syndrome de Cushing ectopique?
Traitement de la maladie primaire (Chx, radio, chimio)
Quel est le traitement d’un carcinome surrénalien?
Surrénalectomie +/- chimio
Nomme les traitements adjuvants possibles du Cushing
Médication: kétoconazole, cabergoline
Médication adrénolytique: mitotane
Radiothérapie ou gamma-knife
Vrai ou faux; après le traitement du syndrome de Cushing, il est parfois nécessaire de faire un remplacement des corticostéroïdes.
Vrai (risque d’insuffisance surrénalienne)
Qu’est-ce que l’hyperaldostéronisme primaire?
Hypersécrétion d’aldostérone
L’hyperaldostéronisme primaire est impliqué dans ___ à ___% des cas d’hypertension.
5 à 10%
Quel est le pic d’incidence de l’hyperaldostéronisme primaire?
30-60 ans
Quels sont les symptômes et signes d’hyperaldostéronisme primaire?
Céphalées
Palpitations
Polydipsie, polyurie, nycturie
Paresthésie, faiblesse musculaire, crampes si hypoK+ sévère
HTA
Rarement œdème
Quelle est la triade de l’hyperaldostéronisme primaire?
HTA modérée à sévère (souvent réfractaire au tx)
Hypokaliémie (30% des cas)
Alcalose métabolique (perte de H+ urinaire et hypoK+ sévère)
Quelles sont les causes d’hyperaldostéronisme primaire et leurs proportions?
Aldostéronome (35%, syndrome de Conn)
Hyperplasie surrénalienne bilatérale (60%)
Hyperplasie surrénalienne unilatérale (2%)
Carcinome surrénalien (< 1%)
Hyperaldostéronisme familial
Source ectopique d’aldostérone (<0,1%)
Quelles sont les 4 étapes du diagnostic d’hyperaldostéronisme primaire?
- Suspicion clinique
- Test de dépistage
- Test de confirmation
- TDM surrénales
- Cathétérisme des veines surrénales
Quels signes et symptômes font suspecter d’hyperaldostéronisme primaire?
HTA et hypoK
HTA réfractaire
Incidentalome surrénalien et HTA
HTA jeune âge (< 30 ans)
Quel est le test de dépistage de l’hyperaldostéronisme primaire?
Ratio aldostérone/rénine (dosage plasmatique AM)
Quel est le test de confirmation de l’hyperaldostéronisme primaire?
Surchage en sel
- NaCl 0,9% IV 2L/4h ou
- 1g NaCl PO TID + diète x 4j
Quels médicaments peuvent affecter le dosage de l’aldostérone et de la rénine?
Antagonistes du MR:
- spironolactone, eplerenone
Effets sur rénine:
- IECA
- ARA
- IDR
Effets sur le K+:
- diurétiques
- amiloride
Lors du dosage de l’aldostérone et de la rénine, l’ion _____ doit être normal pour éviter de stimuler l’aldostérone.
K+
À quoi sert le cathéterisme des veines surrénaliennes?
Confirmer la latéralisation d’un adénome avant chx
Distinguer hyperplasie bilatérale et adénome
Quelle est la procédure du cathétérisme des veines surrénaliennes?
- Infusion d’ACTH iv
- Cathétérisme VSD, VSG et VC
- Dosage aldo/cortisol pour chaque site
- Ratio G/D ou D/G calculé
Latéralisation confirmée si ratio > 4x
Maladie bilatérale si ratio < 3x
Quel est le diagnostic différentiel de l’HTA et l’hypoK+ si…
a) aldo élevée, rénine basse
b) aldo élevée, rénine élevée
c) aldo basse, rénine basse
a) Hyperaldostéronisme primaire:
- adénome surrénalien
- hyperplasie surrénalienne bilatérale
- hyperplasie surrénalienne unilatérale
- carcinome surrénalien
b) Autre:
- HTA rénovasculaire
- Diurétiques
- Tumeur sécrétant rénine
- Coarctation aortique
c) Autre:
- Hyperplasie congénitale des surrénales (DOC)
- Excès apparent de minéralo (réglisse)
- Syndrome de Cushing
Quel est le traitement de l’adénome unilatéral des surrénales?
Chirurgie
Quel est le traitement de l’hyperplasie bilatérale des surrénales?
Spironolactone
VA RÉVISER TABLEAU RÉSUMÉ DIAGNOSTIC HYPERALDO
good job
Qu’est-ce qu’un phéochromocytome?
Tumeur endocrine dérivée des cellules chromaffines de la médullo-surrénale produisant des catécholamines
Vrai ou faux: les phéochromocytomes sont fréquents.
Faux: rares
Vrai ou faux: les phéochromocytomes affectent autant les hommes que les femmes.
Vrai
Quel est le pic d’incidence des phéochromocytomes?
40-50 ans
En âge pédiatrique, le phéochromocytome est souvent ______ , ______ , _______ et ________ .
Extra-surrénalien
Malin
Multiple
Héréditaire
Qu’est-ce que les paragangliomes?
Tumeurs endocrines dérivées des cellules chromaffines venant des ganglions sympathiques produisant de la métanéphrine ou normétanéphrine
Où sont localisés les paragangliomes?
Thorax (25%)
Intra-abdominal (75%)
Vrai ou faux: il existe aussi des paragangliomes dérivées de cellules non chromaffines des ganglions parasympathiques.
Vrai
Où sont situés les paragangliomes dérivées de cellules non chromaffines des ganglions parasympathiques?
Tête et cou
Quels sont les symptômes et signes des phéochromocytomes et paragangliomes?
HTA (90%)
Céphalées (80%)
Diaphorèse (70%)
Palpitations (60%)
Anxiété (60%)
Hyperglycémie (30%)
Quels sont les déclencheurs de libération des catécholamines par les phéochromocytomes et paragangliomes?
Stress
Trauma
Douleur
Anesthésie générale
Barbituriques
Tabagisme
Alcool
Exercice
Activités sexuelles
Comment est la présentation clinique des phéo et paragangliomes?
Paroxysmes de symptômes
Nomme d’autres sécrétions possibles des phéochromocytomes et paragangliomes et leurs effets.
Chromogranine A
Neuropeptide Y: HTA
ACTH: Cushing
PTHrP: Hypercalcémie
Erythropoïétine: érythrocytose
Cytokine: leucocytose
IL-6: hyperthermie
Quelles sont les possibilités de diagnostic du phéochromocytome?
Collecte urinaire 24 h des catécholamines et métanéphrines
OU
Dosage plasmatique des métanéphrines
Pour le dx du phéo, lequel entre la collecte urinaire et le dosage plasmatique…
a) a la meilleure sensibilité?
b) a la meilleure accessibilité?
c) doit être favorisé en pédiatrie?
a) dosage plasmatique
b) collecte urinaire
c) dosage plasmatique
Nomme des sources d’erreurs de la collecte urinaire de cathécolamines et métanéphrines.
Antidépresseurs/IMAO
Décoongestionnants
Stress / trauma
Amphétamines
Insuffisance rénale
Quelles sont les possibilités d’imagerie pour le phéochromocytome et les paragangliomes, et leur utilité?
TDM adbomen/pelvis:
- bonne sensibilité
- sans contraste
IRM abdomen/pelvis:
- à favoriser en ped ou syndrome génétique
TDM tête/cou thorax:
- si suspicion paragangliomes
Quelles sont les possibilités d’imagerie en médecine nucléaire pour le phéochromocytome et les paragangliomes, et leur utilité?
Scintigraphie MIBG
Pet Scan
Pet Dotatate
Quel est le traitement du phéochromocytome?
Surrénalectomie
Quelle est la préparation pré-opératoire essentielle avant le traitement d’un phéochromocytome?
- Blocage alpha-adrénergique (2-4 semaines pré-op)
- Hydratation (diète riche en sel ou soluté)
- Blocage bêta-adrénergique (3-5 jours pré-op si tachy ou maladie cardiaque)
(bloqueurs calciques sont autre alternative)
Pourquoi est-il très important de ne jamais utiliser de bêta bloqueurs avant d’avoir débuté les alpha-bloqueurs?
Risque de poussée hypertensive
Nomme des syndromes héréditaires associés au phéochromocytomes.
Syndrome néoplasies endocrines multiples: MEN (2A et 2B)
Von Hippel-Lindau (vHL)
Neurofibromatose de von Recklinhausen (NF-1)
Nomme un syndrome héréditaire associé aux paragangliomes.
Mutations succinate déshydrogénase (SDH A-D)
Le syndrome MEN 2A est causé par une mutation du gène _____ à transmission _______ .
Gène RET
Autosomal dominant
Quelles sont les trois conditions observées dans le MEN 2A?
- Carcinome médullaire de la thyroïde (95-100%)
- Phéochromocytome (50%)
- Hyperparathyroïdie primaire (20%)
Quelles sont les quatre conditions observées dans le MEN 2B?
- Carcinome médullaire de la thyroïde
- Phéochromocytome
- Neuromes muco-cutanées (langue)
- Possible aspect marfanoïde
Qu’est-ce qu’un incidentalome surrénalien?
Lésion surrénalienne de plus d’un cm découverte fortuitement dans l’investigation d’une autre pathologie (excluant l’imagerie faite dans un contexte oncologique)
Dans ______% des TDM on trouve un incidentalome surrénalien.
2-4%
Vrai ou faux: le plus souvent, les incidentalomes surrénaliens sont bénins et non-sécrétants.
Vrai
Classe la nature possible des incidentalomes surrénaliens du plus fréquent au moins fréquent:
Carcinome
Sécrétant d’aldostérone
Sécrétant de cortisol
Métastase
Non-sécrétant
Phéochromocytome
Non-sécrétant (90%)
Sécrétant de cortisol (6%)
Phéochromocytome (3%)
Carcinome (2%)
Métastase (0,7%)
Sécrétant d’aldostérone (0,6%)
Quels sont les buts de l’investigation d’un incidentalome surrénalien?
Éliminer un processus malin (carcinome) et l’hypersécrétion d’hormone surrénalienne
Quelles sont les étapes de l’évaluation d’un incidentalome surrénalien?
- Caractéristiques à l’imagerie (TDM ou IRM)
- Dosages et tests dynamiques
Quels sont les critères de malignité d’un incidentalome surrénalien au CT abdo sans contrastre?
Taille > 4 cm
Contours irréguliers
> 10 unités Hounsfield (HU)
Délavage (Washout) < 50%
Progression en taille rapide
Qu’est-ce qui compose le bilan de sécrétion demandé dans l’investigation d’un incidentalome?
Test de suppression à la dexaméthasone
Collecte 24h catécholamines et métanéphrines
Ratio aldo/rénine (si HTA)
DHEA-S (si hirsutisme)
17-OHP (si nodules bilatéraux)
Vrai ou faux: si l’incidentalome est une lésion typique bénigne, il n’y a pas de contrôle obligatoire de l’imagerie.
Vrai
Quel est le suivi nécessaire si la lésion est de nature indéterminée à l’imagerie?
Contrôle de l’imagerie à 6-12 mois (TDM abdo)
Autres modalités d’imagerie (IRM, TEP scan, etc)
Vrai ou faux: si le bilan de sécrétion est initialement normal, il n’y a pas de contrôle obligatoire.
Vrai
Quand faut-il refaire un bilan de sécrétion chez un patient avec un incidentalome?
Développement de nouvelles comorbidités (Db, HTA, etc)
Quelle est la seule indication d’effectuer une biopsie lors de la découverte d’un incidentalome?
Métastase probable avec phéochromocytome exclu
Quand faut-il envisager une référence en spécialité pour un incidentalome?
Indication de chx
Investigation d’une lésion surrénalienne de nature indéterminée
Anomalies au bilan de sécrétion
Quand la chirurgie est-elle recommandée pour un incidentalome?
Lésions suspectes de malignité
Progression importante de la taille (> 1cm/an)
Lésion unilatérale avec un excès d’hormone significatif
Lésion d’aspect bénin mais > 4cm
