Surrénales partie 2 Flashcards
Qu’est-ce que le syndrome de Cushing?
C’est une combinaison de toutes les causes d’hypercorticisme
Quelles sont les différentes conséquences générales du syndrome de Cushing au niveau du cortisol?
- Perte du cycle cicardien du cortisol
- Perte de la rétroaction négative (suppression inadéquate de l’axe)
- Hypercorticisme clinique
Quels sont les symptômes de l’hypercorticismes ?
- Fatigue
- Prise de poids
- Faiblesse musculaire proximal -Oligoaménorhée (GnRH)
- Diminution de la libido, dysfonction érectile
- Diminution de la vélocité croissance avec obésité
- Polyurie, polydipsie (ADH, glucose)
- Labilité émotionnelle, insomnie, anxiété
Parmis les symptômes de l’hypercorticisme lesquelles sont les plus discriminants ?
Diminution de la vélocité de la croissance chez un enfant et obésité
Quels sont les signes de l’hypercorticisme ?
- Faciès lunaire, pléthorique
- Bosse de bison
- Comblement des creux sus-claviculaires
- Acanthosis nigricans
- Hyperpigmentation
- Hirsutisme, acné
- Faiblesse musculaires proximales (difficultés à se lever par exemple)
- Obésité tronculaire
- Peau mince
- Ecchymoses
- Vergeture pourpres
Nommez des signes qui sont discriminants pour le Cushing?
- Faiblesses musculaires proximales
- Faciès plthérorique
- Ecchymoses
- Vergetures pourpres
Quelles sont les complications de l’hypercorticisme?
- HTA
- Hyperlipidémie (tryglycéride)
- Diabète ou intolérance glucose
- Maladies cardiaques, vasculaires ou cérébrale
- Infections fungiques, plaies chroniques
- Ostéoporose et fractures pathologiques
- Nécrose avasculaire
- Lithiase rénales
- Trouble psychiatriques (psychose, dépression, etc.)
Quels sont les différentes “catégories” de syndrome de Cushing?
- ACTH dépendant
- ACTH indépendant
- Hypercorticisme physiologique
- Pseudo-Cushing
Voir diapo 10 les différents schémas du syndrome de Cushing
…
Quelles sont les causes de syndrome de Cushing dit ACTH indépendant?
- Corticostéroïde exogène
- Cancer surrénalien
- Adénome surrénalien
- Hyperplasie des surrénales micro ou macronodulaire bilatérale
Quelles sont les causes d’un syndrome de Cushing ACTH dépendant?
- Adénome hypophysaire (maladie de Cushing)
- Sécrétion ectopique (ACTH ou de CRH)
Quelles sont les causes physiologiques et autres d’hypercorticismes?
- Stress (activation normale de l’axe)
- Modification du transport du cortisol (CGB)
- Pseudo-cushing
Nommez des exemples de stress pouvant causer un hypercorticisme (généralement transitoire)?
- Anorexie, malnutrition
- Sevrage narcotique
Quelles sont les causes de modification du transport du cortisol (CGB)?
- Grossesse
- Prise de CO (cortisol urinaire = N)
Quelles sont les causes de pseudo-cushing?
- Éthylisme
- Obésité (++)
- Dépression
La maladie de Cushing représente … des causes d’hypercorticisme endogène
60 à 70%
Qui sont les plus touchés par des maladie de Cushing?
Les femmes et le pic d’incidence est de 20 à 40 ans
La maladie de Cushing se trouve à être …
un adénome ou une hyperplasie de l’hypophyse
Vrai ou faux: la maladie de Cushing représente les signes et les symptômes classiques d’hypercorticisme ?
Vrai
Qu’est-ce qu’on peut voir si la maladie de Cushing est sévère?
Une hyperpigmentation et un effet minéralocorticoïde
Qu’est-ce que le Cushing ectopique?
Il s’agit d’une sécrétion tumorale d’ACTH ou très rarement de CRH
Le Cushing ectopique représente … des Cushing ACTH dépendants
10 à 20%
Le pic d’incidence du Cushing ectopique est à …
40-60 ans
Le Cushing ectopique touche plus les …
hommes
Quelle est la particularité du Cushing ectopique comparativement aux autres maladies du syndrome de Cushing?
Les signes et symptômes classiques du Cushing ne sont pas toujours présents car elle peut progresser trop rapidement pour les avoir
Quels sont les signes et symptômes souvent présents lors d’un Cushing ectopique?
- Perte de poids
- Asthénie
- Faiblesse générale et musculaire importante
Qu’est-ce qu’engendre un Cushing ectopique sévère?
Une hyperpigmentation et des effets minéralocorticoïde
Quelles sont les tumeurs les plus fréquemment en cause d’un Cushing ectopique?
- Le carcinome pulmonaire à petites cellules (50% du temps)
- Tumeurs neuroendocrines pancréatiques
- Tumeurs carcinoïdes (poumons, intestin, ovaire)
- Carcinome médullaire thyroïdien
- Phéochromocytome
Quels sont les différents types de Cushing surrénalien?
Unilatéral:
- Adénome
- Carcinome
Bilatéral:
- Hyperplasie macro ou micronodulaire
Vrai ou faux: les Cushing surrénalien que ça soit uni ou bi latéral sont généralement visible au TDM
Vrai
Vrai ou faux: le premier choix de traitement des Cushing surrénalien est la surrénalectomie?
Faux, c’est le premier choix de traitement uniquement pour les atteinte unilatéral (car peut survivre uniquement avec une glande)
Vrai ou faux: les carcinome surrénalien sécrètent des hormones surrénaliennes
Faux, certains oui, d’autres non
Nommez des exemples de carcinome sécrétant des hormones surrénaliennes?
- Cortisol (35%) = cushing surrénalien
- Androgène (20%) = virilisation
- Aldostérone (10%) = HTA, hypoK+
- Combinées = 30%
Quand est-ce qu’on doit suspecter un carcinome surrénalien?
Lorsque la masse progresse rapidement
Qu’est-ce qu’on doit suspecter comme atteinte lorsqu’un enfant à une masse surrénale?
Une carcinome et non un adénome, car 70% du temps chez les enfants de moins de 7 ans il s’agit d’un carcinome
Vrai ou faux: les masses surrénales sont rarement maligne chez l’adulte
Vrai
Quelles sont les 3 étapes du diagnostic du Cushing?
1) Dépistage
2) Dosage ACTH (dépendant ou indépendant)
3) Confirmation par imagerie
Vrai ou faux: il est parfois pratique de commencer par l’imagerie pour le diagnostic de Cushing?
Faux, il faut jamais commencer par l’imagerie
Pourquoi est-ce que le diagnostic du Cushing est un défi clinique?
- Maladie sub-clinique avec tests parfois discordants
- Pseudo-cushing et obésité peuvent être trompeurs
Quels sont les tests recommandés pour le dépistage du Cushing?
Suppression 1mg de dexamethasone (mini-dex) : attendue = cortisol AM en bas de 50 nmol1L
et/ou
Augmentation de la cortisolurie 24h (2 échantillons)
et/ou
Augmentation du cortisol salivaire à minuit (2 échantillons)
Le dosage de l’ACTH se fait sur …
glace
Qu’est-ce que signifie un dosage d’ACTH en bas de 2,2 pmol/L vs plus de 2,2 pmol/L ?
- Bas = ACTH indépendant
- Haut = ACTH dépendant
Qu’est-ce que permet l’imagerie?
De confirmer qu’il s’agit d’une atteinte ACTH indépendant et de différencier un adénome et un carcinome surrénalien
Quels sont les différents tests d’imagerie?
- TDM (prioriser ++) ou IRM des surrénales
Comment confirmer s’il s’agit d’un ACTH dépendant ?
Par un test de suppression à la dexaméthasone haute dose (HD) et par un cortisol sérique ou urinaire mesuré avant et après le test
Quand est-ce qu’on sait si le cortisol sérique indique une atteinte hypophysaire vs ectopique?
Hypophysaire = diminution de plus de 50% du cortisol suite au test de suppression HD
Ectopique = diminution de moins de 50 % du cortisol suite au test de suppression HD
Quels sont les tests complémentaires pour la confirmation de l’ACTH dépendant?
Test au CRH (pas d’augmentation d’ACTH si ectopique)
Qu’est-ce qu’il faut faire lorsque la maladie de Cushing est probable suite au tests de suppression HD?
- IRM selle turcique
- Cathétérisme des sinus pétreux
Qu’est-ce qu’il faut faire lorsque le Cushing ectopique est probable suite au tests de suppression HD?
Recherche de néoplasie :
- TDM thorax/abdo
- IRM
- TEP scan
Quel est le but du cathétérisme du sinus pétreux?
Confirmer l’origine hypophysaire avant la chirurgie
Quand est-ce que le cathétérisme pétreux est utile?
Lorsque la masse est non visible au TDM ou lorsqu’il faut différencier un adénome à ACTH d’un incidentalome (10% de la population)
Quels sont les modalités du test de cathétérisme pétreux?
1) Injection de CRH ou de DDAVP
2) Dosage de l’ACTH G et D
3) Ratio pétreux/v.cave + de 2
4) Latéralisation peu fiable
Voir tableau résumé diapo 26
…
Quel est le traitement de l’adénome surrénalien ?
Surrénalectomie
Quel est le traitement de l’adénome hypophysaire ?
Chirurgie transphénoïdale
Quel est le traitement du Cushing ectopique ?
Tx de la maladie primaire (chx, radio, chimio)