Surrénales 2 Flashcards
V/F: le syndrome de cushing est une perte du rythme circadien du cortisol avec une hypercorticisme clinique
Vrai
Quels sont les symptomes de l’hypercorticisme?
- fatigue
- prise de poids
- faiblesse musculaire proximale (ex: doit avoir des accoudoire pour se lever)
- Oligoaménorrhée
- diminution libido, dysfonction érectile
- diminution vélocité croissance avec obésité
- polyurie, polydipsie
- Labilité émotionnelle, anxiété, insomnie
Quels sont les symptomes discriminants du syndrome de cushing ?
a) oligoaménorhée
b) ralentissement croissance avec obésité
c) baisse libido
d) Polyurie, polydipsie
b) ralentissement croissance avec obésité
Quels sont les signes de l’hypercorticisme ?
- Faciès lunaire, pléthorique
- bosse de bison
- comblement des creux sus-claviculaires
- acanthosis nigricans (reflet d’hyperinsulinisme : résistance à l’insuline par excès de cortisol)
- hyperpigmentation
- hirsutisme, acné (femmes)
- faiblesse musculaire proximale
- obésité tronculaire
- peau mince
- ecchymoses
- vergetures pourpres (cortisol inhibe collagène et tissus conjonctifs)
Quels sont les signes discriminants du syndrome de Cushing ?
- faciès lunaire pléthorique
- faiblesse musculaire proximale
- Ecchymoses
- Vergetures pourpres
Quelles sont les complications de l’hypercorticisme?
- HTA
- Hyperlipidémie
- Diabète ou intolérance glucose
- Maladies cardiaque, vasculaires ou cérébrales
- Infections fungiques, plaies chroniques
- ostéoporose et fractures
- nécrose avasculaires (hanches surtout)
- lithiases rénales
- troubles psychiatriques (psychose, dépression)
- etc
On distingue 4 diagnostics différentiels dans la catégorie du syndrome de Cushing, quels sont ils ?
1) ACTH dépendant
2) ACTH indépendant
3) hypercorticisme physiologique
4) pseudo cushing
Classer ces différentes causes dans les deux catégories : cushing ACTH dépendant et cushing ACTH indépendant.
a) corticostéroïdes exogènes (iatrogéniques)
b) adénome surrénalien
c) adénome hypophysaire
d) sécrétion ectopique ACTH ou CRH
e) cancer surrénalien
f) Hyperplasie des surrénales micro ou macronodulaire bilatérale
ACTH dépendant :
- adénome hypophysaire (maladie de cushing)
- sécrétion ectopique d’ACTH ou CRH
ACTH indépendant :
- corticostéroïdes exogènes (crèmes, pompes, infiltrations…)
- adénome surrénalien
- cancer surrénalien
- hyperplasie des surrénales micro ou macronodulaires bilatérale
Quelles sont les causes physiologique pouvant donner un hypercorticisime ?
stress : anorexie, malnutrition, sevrage narcotiques
Quelles sont les causes pouvant modifier le transport du cortisol (CGB) et créer un hypercorticisme (non cushing) ?
- grossesse
- prise de contraceptif oral
Comment est le cortisol urinaire lors de la prise de contraceptifs oraux causant une augmentation des CGB ?
Normal
Citer des causes de pseudo cushing (3) :
- éthylisme
- obésité (IMC > 40)
- dépression
Quelle est la cause la plus fréquente d’hypercorticisme?
A) Le cancer surrénalien
B) La maladie de cushing
C) La prise exogène de corticostéroïdes
D) L’adénome surrénalien
C) La prise exogène de corticostéroïdes
La maladie de Cushing est responsable de _ % des causes d’hypercorticisme endogène. Elle touche _ femme(s) pour _ homme(s). Son pic d’incidence est entre _ et _ ans.
- 60-70%
- 8 femmes pour 1 homme
- pic entre 20 et 40 ans
Quelle est la cause de la maladie de cushing ?
Adénome ou hyperplasie de
l’hypophyse
V/F : on peut trouver une hyperpigmentatoin cutanée et un effet minerallocorticoïdes dans les maladies de cushing légères
Faux que si sévère
V/F :un cushing ectopique se caratérise généralement davantage par une sécrétion d’ACTH que CRH
Vrai, rare que ce soit CRH
Le cushing ectopique représente _ % des cuhsing ACTH dépendants. Le pic d’incidence est entre _ et _ ans et les ____ (sexe) sont davantage concernés
10-20%
40-60 ans
hommes
Pourquoi les symptomes classiques d’un cushing ne sont pas toujours présents dans le cas d’un cushing ectopique?
L’installation est souvent subite, donc patients n’ont pas le temps de développer l’obésité tronculaire, la faiblesse
Sinon les symptomes suivants peuvent être présents :
- perte poids
- asthénie
- faiblesse générale et musculaire importante
Quelles sont les tumeurs les plus fréquemment impliquées dans le cushing ectopique ?
- carcinome pulmonaire petites cellules (50%)
- tumeurs neuroendocrines pancréatiques
- tumeurs carcinoïdes : poumon, intestin, ovaires
- carcinome médullaire thyroïdien
- phéochromocytome
Quelles sont les causes unilatérales et bilatérales du cushing surrénalien?
Unilatérale :
- adénome
- carcinome
–> Masse généralement visible au TDM
- traitement = surrénalectomie
Bilatérale :
- hyperplasie macro ou micronodulaire
- masse généralement visible au TDM
- chirurgie n’est pas toujours le 1er choix
Quelles sont les hormones sécrétées par un carcinome surrénalien ?
- cortisol (35%) = cushing surrénalien
- androgènes (20%) = virilisation
- aldostérone (10%) = HTA, hypok+
- combinées (30%)
à suspecter si progression rapide
V/F : une masse surrénalienne chez un enfant de < 7 ans est généralement bénin
Faux, 70% malin (carcinome)
V/F : une masse surrénale est rarement maligne chez l’adulte
Vrai
Comment diagnostiquer un cushing ?
1) dépistage (éliminer pseudocushing, causes physiologiques)
2) Dosage ACTH (savoir si dépendant ou indépendant)
3) Confirmation et imagerie
V/F : il est parfois possible de commencer en premier par l’imagerie pour diagnostiquer un cushing
Faux, jamais. On peut faire des découvertes fortuites puis avoir de la difficulté à savoir s’il s’agit du probleme initial ou non
Quels sont les tests recommandés pour dépister un cushing ?
1) suppression : 1mg dexamethasone (mini-dex) : anormal si cortisol AM > 50 nmol/L
2) Augmentation cortisolurie 24h (2 échantillons)
3) Augmentation du cortisol salivaire à minuit (2 échantillons)
Lors du dosage de l’ACTH dans une suspicion de Cushing. Que va indiquer un ACTH élevé? un ACTH bas?
ACTH élevé : cushing ACTH dépendant (cushing central, cushing ectopique)
ACTH bas : cushing ACTH indépendant (cushing surrénalien)
Comment confirmer et imager un Cushing ACTH indépendant?
Pour rappel, c’est une origine surrénalienne
TDM ou IRM des surrénales (différencier adénome et carcinome)
V/F: pour dépister un cushing on utilise le test à la dexaméthasone 1mg tandis qu’on utilise le test à la dexaméthasone à haute dose pour confirmer le cushing ACTH dépendant
Vrai
Comment confirmer et imager un cushing ACTH dépendant?
1) Test de suppression à la dexaméthasone haute dose (8mg HS, ou 0.5mg q.6h x 2jours, ou 4mg iv sur 4h)
si cortisol sérique baisse de > 50% = cause hypophysaire
si cortisol baisse de < 50% = cause ectopique
2) test au CRH : pas d’augmentation ACTH si ectopique. même si tumeur hypophysaire, il y aura une certaine régulation CRH/hypophyse avec une montée de l’ACTH consécutive
3) si maladie cushing probable : IRM selle turcique, cathéterisme sinus petreux
si cushing ectopique probable : on cherche la néo avec TDM, IRM, tep scan
Pourquoi voudrait-on faire un cathétérisme du sinus pétreux?
- confirmer origine hypophysaire avant chirurgie
- utile si masse non visible à l’IRM
- Différencier adénome à ACTH d’un incidentalome (10%)
- avant on s’en servait pour latéraliser la lésion sur l’hypophyse mais c’est peu fiable
On veut confirmer la présence d’un cushing ACTH dépendant. On fait le test au CRH. L’ACTH est identique à la mesure avant l’injection de CRH.
La cause est elle hypophysaire ou ectopique ?
Ectopique
Quel est le traitement du cushing pour chaque situation :
1) Adénome surrénalien
2) Adénome hypophysaire
3) Cushing ectopique
4) Carcinome surrénalien
Quels seraient les traitements adjuvants?
1) surrénalectomie
2) chirurgie transphénoïdale
3) traitement maladie primaire
4) surrénalectomie +- chimio
Rx adjuvants :
Médication : kétoconazole, cabergoline (agoniste dopamine)
Médication adrénolytique (carcinome surrénalien) : Mitotane
Radiothérapie ou gamma knife (hypophyse) pour patients non chirurgicaux ou récidives
Pourquoi donne t-on des corticostéroïdes à un patient venant de se faire traiter pour son cushing (ex : surrénalectomie)?
Il faut lui faire un sevrage de cortico sinon il va faire un choc surrénalien
V/F : Une augmentation de la CBG par un contraceptif oral va généralement donner un hypercorticisme au laboratoire mais avec une absence de signes cliniques
Vrai, c’est comme un faux positif des labos !
L’hyperaldostéronisme primaire est sous diagnostiqué et est impliqué dans 5-10% des _______
Hypertensions
Quels sont les symptomes et signes d’un hyperaldostéronisme primaire ?
- céphalées
- palpitations
- polydypsie, polyurie, nycturie
- paresthésie, faiblesse musculaire, crampes si hypoK+ sévère
- HTA
- rarement oedeme
Quelle est la triade de signes d’hyperaldostéronisme primaire ?
- HTA
- hypokaliémie (30% des patients)
- alcalose métabolique (perte H+ urinaire)
V/F: l’HTA due à un hyperaldostéronisme primaire est souvent difficile à contrôler
Vrai
V/F : la majorité des patients avec hyperaldostéronisme primaire ont de l’hypokaliémie
Faux, 30% (généralement les formes sévères)
Quelles sont les étiologies les plus fréquentes d’hyperaldostéronisme primaire ?
- Hyperplasie surrénalienne bilatérale (60%)
- Aldostéronome (35%, syndrome de Conn)
V/F : un patient HTA < 30 ans doit nous faire penser à un hypoaldostéronisme primaire
Faux, hyperaldostéronisme primaire
Comment dépister puis confirmer un hyperaldostéronisme primaire ?
- Dépistage : ratio aldostérone/rénine plasmatique (haut = +), dosage plasmatique AM
- Confirmer : test de surcharge en sel (NaCl 0.9% IV 2L/4h ou 1g NaCl PO TID + diète x 4j) –> devrait diminuer l’aldostérone, anormal si reste élevée
- On fera ensuite une TDM des surrénales et un cathéterisme des veines surrénaliennes pour savoir si le probleme est unilat ou bilat (60% sont bilat)
Parmis ces médications :
- IECA, ARA, IDR
- diurétiques, amiloride
- spironolactone, eplerenone
Lesquels agissent sur :
- antagoniste du MR
- potassium
- rénine
Rénine : IECA, ARA, IDR
potassium : diurétiques, amiloride
antagoniste MR : spironolactone, eplerenone
Dans le cadre d’un hyperaldostéronisme primaire, on veut savoir si le probleme est unilatéral (adénome par ex.) ou bilatéral (hyperplasie) pour évaluer l’indication de chirurgie. Comment faire ?
TDM n’est pas suffisant car le probleme peut être en développement et non encore visible au scan
On fait donc un catétherisme des veines surrénaliennes
Quelle est la procédure d’un cathétérisme des veines surrénaliennes dans le cadre d’un hyperaldostéronisme primaire ?
- infusion d’ACTH iv
- dosage aldo/cortisol à gauche et à droite
- ratio G/D calculé (ou D/G)
- latéralisation si ratio > x4; bilatéral si ratio < 3x
Dans le diagnostic d’HTA et hypokaliémie, que vont donner ces conditions sur l’aldostérone et la rénine?
- HTA rénovasculaire
- Diurétiques
- Tumeur sécrétant rénine
- Coarctation aortique
Augmentation aldostérone
Augmentation rénine
Quelles causes peuvent donner une diminution de la rénine et de l’aldostérone dans le cadre d’une HTA avec hypokaliémie ?
- Hyperplasie congénitale des surrénales (déficit 11B hydroxylase, Déficit 17a hydroxylase)
- syndrome cushing (cortisol vient stimuler rc minerallo et non l’aldostérone)
- excès apparent de minérallo (ingestion de réglisse)
V/F : que la pathologie soit unilatérale ou bilatérale en hyperaldostéronisme primaire, le traitement est chirurgical
Faux
Unilatéral = chirurgie
Bilatéral = spironolactone
Qu’est ce qu’un phéochromocytome ?
Tumeur endocrine dérivée des cellules chromaffines de la médullo surrénale produisant des catécholamines
V/F: le phéochromocytome est une condition relativement fréquente
Faux, rare
2-8/1 000 000
0.2-0.6% des HTA
À propos du phéochromocytome :
- ratio H/F
- âge
- bilatéralité
- homme = femme
- pic 40-50 ans
- bilatéral 17%
Qu’est ce qu’un paragangliome?
1) Tumeurs endocrines dérivées des cellules chromaffines venant des ganglions sympathiques (Extra Surrénalienne)
Sécrétion de métanéphrine ou normétanéphrine
Malin dans 30% des cas
2) Tumeurs endocrines dérivées des cellules non chromaffines des ganglions parasympathiques
rarement sécrétant, surtout tête et cou
Où est la localisation la plus fréquente des paragangliomes sympathiques?
Intra-abdomen (75%)
(thoracique 25%)
Quels sont les signes et symptomes des phéochromocytomes et paragangliomes ?
- HTA (90%)
- céphalée (80%)
- diaphorèse (70%)
- palpitations (60%)
- anxiété (60%)
- hyperglycémie (30%)
V/F: c’est en général un élément déclencheur tel qu’un stress, un trauma, une douleur… qui va déclencher les manifestations cliniques des phéochromocytomes et paragangliomes
Vrai, tout évènement sécrétant des catécholamines
Au delà des catécholamines quelles sont les autres sécrétions possibles des phéochromocytomes et paragangliomes?
- chromogranine A
- neuropeptide Y (contribue HTA)
- ACTH (cushing)
- PTHrP (hypercalcémie)
- EPO (érythrocytose)
- Cytokine (leucocytose)
- IL-6 (hyperthermie)
Comment diagnostiquer un phéochromocytome ?
1) collecte urinaire 24h catécholamines et métanéphrine (le plus accessible)
2) Dosage plasmatique : métanéphrine (le plus sensible)
Quel est le test diagnostic du phéochromocytome utilisé en pédiatrie :
1) collecte urinaire 24h
2) dosage plasmatique
dosage plasmatique
V/F : le TDM réalisé pour une suspicion de phéochromocytome est un TDM sans contraste abdomen/pelvis
Vrai,
on cherche > 10HU
sensibilité : 90-95%
Si l’on suspecte un paragangliome quelle est l’imagerie à utiliser?
TDM tête/cou et thorax
V/F : On peut faire une IRM pour diagnostiquer un phéo
Vrai, surtout en pédiatrie ou patient avec syndrome génétique
Quelles sont les imageries possibles pour diagnostiquer un phéo ou un paragangliome ?
- TDM
- IRM
- Scintigraphie MIBG
- Pet Scan
- Pet Dotatate
Quels sont les principes de traitement du phéochromocytome?
Il faut traiter rapidement par surrénalectomie
Préparation pré op essentielle pour éviter les complications liées au phéo pendant la chirurgie (HTA, tachy…)
1) alpha bloquants (selectif alpha 1) : 2-4 semaines pré op
2) hydratation : diète riche en sel et ou soluté isotonique (refaire VCE)
3) beta bloquant: 3-5 jours pré op si tachycardie ou maladie cardiaque
4) bloqueurs calciques
V/F : Ne jamais utiliser de alpha bloqueurs avant d’avoir débuté les beta bloqueurs: risque de poussée hypertensive
faux, c’est l’inverse, pas de beta bloqueurs avant alpha bloqueurs
Quels sont les syndromes héréditaires pouvant donner des phéochromocytomes? et paragangliomes ?
phéo :
- MEN 2A
- MEN 2B
- mutation oncogene RET
- autosomal dominant
- von hippel lindau
- neurofibromatose de von recklinhausen
Para:
- Mutations succinate déshydrogénase
à propos de MEN 2A :
C’est une mutation du gène ____, qui se transmet de manière ________
RET
autosomale dominante (50%)
Quelles sont les 3 manifestations endocriniennes du MEN 2A ?
- Carcinome medullaire thyroide (95-100%) : thyroidectomie préventive si mutation détectée
- phéochromocytome (50%)
- hyperparathyroïdie primaire (20%)
Quelles sont les manifestations du MEN 2B ?
- carcinome medullaire thyroïde (manifestation la plus précoce, plus sévère que MEN 2A)
- phéochromocytome
- neuromes muco-cutanés
- possible aspect marfanoïde
Qu’est ce qu’un incidentalome surrénalien et quelle est la fréquence?
- Lésion surrénalienne (> 1cm) découverte fortuitement dans l’investigation d’une autre pathologie
- 2-4% des TDM
V/F : le plus souvent les incidentalomes sont trouvés dans les TDM faits dans un contexte oncologique
Faux, la définition d’un incidentalome exclue les trouvailles en contexte onco
V/F : les incidentalomes sont généralement bénins et non sécrétants
vrai
Quel est le but de l’investigation d’un incidentalome ?
On veut éliminer le cancer surrénalien et éliminer une cause d’hypersécrétion surrénalienne
Quels sont les critères de malignité à l’imagerie d’un incidentalome? sur quelle imagerie?
CT abdo sans contraste :
- taille > 4 cm
- contours irréguliers
- > 10 unités hounsfield
- délavage (washout) < 50%
- progression rapide de la taille
Dans un contexte d’incidentalome, compléter les tests à réaliser pour dépister ces différents syndromes
Si on trouve une anomalie aux bilans de sécrétion (dépistage) d’un incidentalome, quelle est la prochaine étape?
Faire test de confirmation
V/F : on fait toujours un suivi d’imagerie sur les incidentalomes
Faux
Si bénin : pas de suivi
Si nature indéterminée : contrôle du TDM à 6-12 mois, ou autre imagerie
Dans quel cas fait on un suivi des bilans de sécrétion dans la prise en charge d’un incidentalome ?
- pas de suivi si initialement normal
- à refaire si développement de nouvelles comorbidités (HTA, DB…)
- penser à référer
Quelle est la seule indication de biopsie d’un incidentalome ?
Si on pense qu’il s’agit d’une métastase et que cela peut être bénéfique pour le pronostic du patient de le savoir (car risque d’essaimage tout de même)
Il faut toujours avoir exclu un phéochromocytome avant de biopsier un incidentalome surrénal, pourquoi ?
Risque important de libération de catécholamine avec crise hypertensive
Dans quels cas référer à un spécialiste en cas d’incidentalome ?
- indication chirurgie
- investigation d’une lésion surrénalienne de nature indéterminée
- anomalie bilan de sécrétion
Quelles sont les indications de chirurgie d’incidentalome ?
à considérer
- bénin mais taille > 4cm
recommandée:
- lésion suspecte de malignité
- progression importante de la taille (> 1cm/an)
- lésion unilatérale avec excès d’hormones significatif
Sur un TDM un HU > _ évoque la possibilité d’un phéochromocytome
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