Surrenales Flashcards
La carence en cortisol donne
- Asthénie
- Hypoglycémie et myalgie (car privé de glc)
- Rentention d’eau libre d’ou les hypoNa
- Augmentation d’ACTH d’ou mélanodermie
La carence en aldostérone donne
- Hypovolémie par perte en sel
- Hyperkaliémie
Explication physio de la mélanodermie
Secretion de ACTH et MSH (stimule les mélanocytes) concomitantes par l’hypophyse.
Roles principaux des glucocorticoides
- Catabolisme protidique servant à la néoglucogénèse
- Maintien de la PSA
- Effet anti-inflamatoire
Signe clinique de l’ISC
"Hippolyte est fatigué de souper chez Mélanie et Amélie" - HypoT - Asthénie - Trouble dig - Melanodermie - Amaigrissement et Amenorrhée tous sont peu spef sauf mélanodermie
Caractérisation de la mélanodermie lors de l’ISC
Au niveau des plis palmaire, des ongles et des cicatrices.
Surtout dans les zones exposées.
Taches ardoisées sur les muqueuses.
Lors de trouble dig récents OU trouble ionique récent chez une personne ISC ou suspect il faut se dire
décompensation imminente => Prise en charge urgente !
Quand débuter le ttt lors de l’ISC ?
tout de suite après les prélévement, ne pas attendre les résultats
Diagnostic de certitude de l’ISC
- Cortisol à 8h effondré et ACTH augmenté
- Si doute, test au Synacthène (référence) sans élévation du cortisol pose le diagnostic
Principe du test au Synacthène
- Injection Synac à 8h à jeun
- Dosage cortisol à 0min, 30min et 60min
- Si pas élévation cortisol => insuf surrénale périphI
Etiologie de l’insuf surrénales (10 réponses bitches)
“Tu rétractes Vasquez, y a un envahisseur mais j’ai bloqué la porte”
- Tuberculose (20%)
- Rétractation corticale autoimmun (60%)
- Vasculaire : hémoragie bilat
- Iatrogène (chir, radiothérapie, inhibition enzymatique …)
- Infection VIH
- Envahissement : lymphome, sarcoidose amylose
- Métastases
- Génétique (adénoleucodystrophie)
- Bloc enzymatique
- Porte : insuf corticotrope
Qu’est ce que le Sd de Schmidt ?
Association fréquente entre la rétractation corticale autoimmun de la surrénale et la thyroidite d’Hashimoto.
Terrain favorisant la rétractation corticale autoI
femme
ATCD de d’endocrinopathie autoI
Ac impliqué (le plus souvent) lors de la rétractation corticale autoI
anti-21 hydroxylase
Signes imageries en faveur d’une tuberculose bilat des surrénales
- ASP/TDM : calcifications bilat
- RThx : séquelle tuberculose
L’infection au VIH peut donner une ISC. Donner 4 raisons
- Infection opportuniste (CMV +++)
- Pathologie maligne (lymphome ou sarcome)
- Déficit corticotrope: soit atteinte de l’hypohyse (atteinte organique) soit fonctionnel
- Iatrogène
Adreno-leucodystrophie : Origine, terrain, signes cliniques et biologie…
- Origine : Recessive lié à l’X. Atteinte des Sur et démyélinisation de la SB
- Terrain : garçon ou jeune homme
- Clinique: Sd d’insuf sur + encéphalopathie dégénérative
- Biologie: Augmentation Agras à longue chaine dans le sang
Bloc enzymatique : quel enzyme et ces deux formes
déficit en 21-hydroxylase => accumulation 17-OHprogestérone
forme complète on dissociée (incomplète)
Signe clinique forme complète du bloc enzymatique lors ISC
Insuff Sur néonatale
pseudo hermaphrodisme féminin
hyperplasie des Sur
Signe clinique forme dissocié du bloc enzymatique lors ISC
pseudo pubertée précoce chez garcon
pilosité prématurée, trouble cycle et hirsutisme féminin
Traitement bloc enzymatique (qlq soit sa forme)
Ttt d’urgence
- Remplacement complet des hormones (forme complète) ou partiel (forme dissocié)
- Enquete génétique familiale
Ttt de l’ISC en 4 points
- Hormonothérapie A VIE
- Ttt étiologique
- Education patient et règle hygiéno diététique (+++)
- Surveillance
Hormonothérapie de l’ISC
- Hydrocortisone (glucocorticoide)
- Fludrocortisone (minéralocorticoide)
Règle hygiénodététique lors l’ISC
- Régime NORMOsodé
- Repos
- Pas d’auto médication (dieurétiques et laxatifs +++)
Etiologies ISA (3)
- ISC décompensée
- Bloc enzyme complet en 21-hydroxylase
- Hemorragie bilat des surrénales
Tableau clinique évoquant l’urgence d’une ISA
“Daisy compte tes dix mal aux coeur”
- Déshydratation extracellulaire
- Confusion/coma
- Température
- Digestif (nausé vomis douleur abdo diarrhée)
- Mal : myalgies, crampes
- Coeur : collapsus voir chocs hypovolémique
CAT dans le ttt d’urgence de ISA (en 6 points)
1- Mesure d’urgence pré-hosto : 100mg hydrocortisone IV ou IM
2- Hospit en Réa : mesures générales
3- Rééquilibration hydro-électrolytique SANS SUPPLEMENTATION EN K+ car hyperK+
4- Hormonothérapie : hydrocortisone à forte dose pendant 3à4 jours en baissant progressivement les doses puis ajout Syncortyl (minéralocorticoide)
5- Recherche et ttt etiologie
6- Surveillance : ECG et K+ +++ ; si ISC connue renprendre l’éducation thérapeutique, si ISA révélatrice d’ISC bilan et ttt.
Les 2 étiologies par ordre de fréquence de l’insuffisance corticotrope
l’insuffisance corticotrope = déficit en CRH et/ou ACTH
- Arret cortico thérapie au long cours
- Adénome hypohysaire
LE signe clinique permettant de différencier l’ISC périph de l’insuffisance corticotrope
la mélanodermie ! (et symptome moins marqué dans l’insuffisance corticotrope)
Dépigmentation (car stop sécrétion MSH) lors de l’insuffisance corticotrope
Les 2 signes biologiques permettant de différencier l’ISC périph de l’insuffisance corticotrope
Absence d’hypoaldostéronémie donc kaliémie normale dans l’insuffisance corticotrope (augmenté lors ISC périph)
