Adénome hypophysaire Flashcards
Siège, malignité et taille des adénomes hypophysaire.
- Antéhypophyse
- Benin le plus souvent
- micro< 10mm ; macro>10mm
Les 3 syndromes (non obligatoire) d’un adénome hypophysaire et les 3 bilans à réaliser
- Sd d’hypersécrétion de la lignée concernée
- Sd tumoral
- Sd d’insuffisance anté-hypophysaire.
- bilan tumoral (IRM+ophtalmo)
- Bilan sécrétion HH
- Bilan des complication
Les 5 lignées d’adénomes mono-sécrétants et les 2 mixtes
- Lactotrope: PRL
- Somatotrope: GH
- Gonadotrope: FSH/LH
- Corticotrope: ACTH
- Thyréotrope: TSH
- GH+PRL (+++)
- GH+TSH (rare)
Signes cliniques classique d’un Sd tumoral
- Céphalées
- Trble champ visuel (début quadranopsie bitemporale sup => hémianopsie bitemporale)
- Atteinte nerfs craniens (3456)
- Sd d’HTIC (=> scan cérébral urgent; CI la PL)
- Susceptibilité au infections du SNC (pneumocoque +++)
Signe déficit gonadotrope chez l’homme
Hypogonadisme masculin:
- testicules atrophiés et mous.
- diminution musculature, diminution pilosité, peau fine et ridée, cheveux fins et soyeux, gynécomastie
- Stérélité
- Ostéoporose et risque fracture (+++)
Signe déficit gonadotrope chez la femme
Hypogonadisme féminin:
- Aménorrhée secondaire (test grossesse au cas ou…)
- Atrophie vulvaire, sécheresse vaginale
- Diminution pilosité, peau fine et ridée, cheveux fins et soyeux, Involution et atrophie des seins
- Perte libido et troubles sexuels
- Stérilité ou troubles de la fertilité
- Ostéoporoses et risque de fracture (+++)
- Absence de bouffées de chaleur (différencie l’hypogonadisme périphérique)
Diagnostic biologique d’un déficit gonadotrope
- Dosage statique: baisse testostérone/oestradiole avec FSH/LH inadaptés
- Test à la GnRH: dosage LH/FSH après stimulation. Permet distinguer orignie hypothalamus ou hypophysaire et de distinguer atteinte totale ou partielle.
Bilan des complication d’un déficit gonadotrope
- Recherche d’une ostéoporose
- Bilan d’infertilité ou d’impuissance
Signe clinique d’un déficit somatotrope chez l’enfant
- Sd µpénis-hypogly néonataux (rare)
- Retard de croissance harmonieux et progressif, age osseux = age statural < age civil
- Hypogly à jeun ou à l’effort
- Fatigabilité musculaire à l’effort
- Désequilibre masse grasse avec augmentation abdo
Signe clinique d’un déficit somatotrope chez l’adulte
- Désequilibre masse grasse avec augmentation abdo
- Hypogly à jeun ou à l’effort
- Fatigabilité musculaire à l’effort
- Trouble de l’humeur
Diagnostic biologique d’un déficit somatotrope
- Tests dynamiques réalisés après substitution des autres déficits qui diminuent la réponse de la GH.
- Chez adulte 2 tests dynamiques obligatoire. Chez l’enfant 2 dynamiques dont un test couplé
- IGF-1 chez enfant
- Hypogly insulinique : épreuve de référence
- Bolus d’acides à minou
- Test à la GHRH
- Test couplé: Glucagon + B-bloquant
Signes clinique d’un déficit corticotrope
- Dépigmentation (permet différencier insuf surénal ou il y a mélanodermie)
- Asthénie
- Hypotension arterielle
- Hypogly à jeun ou d’effort
- HypoNa à secteur extra-cellulaire normal
Survenue progressive, pas d’atteinte de la fonction minéralocorticoide
Diagnostic biologique déficit corticotrope
- Dosage statiques: Cortisol abaissé à 8h et ACTH inadapté
Dosage dynamiques : - Test au Synacthène (souvent négatif due à la synergie des surrénales un peu flemmardes)
- Test à la METOPIRONE° (stimulation négative)
Signes cliniques d’insuffisance thyréotrope
- Sd d’hypothyr
- Absence de myxoedeme
- Absence de goitre
Diagnostic biologique d’insuff thyréotrope
- Dosage statique: T4 basse TSH inadaptée
- Dosage dynamique: Test à la TRH
Bilan des omplications d’insuff thyréotrope
Idem ceux hypothyr
- blian cardio : ECG, Rx Thx, Echocardio, recherche autres FDR CV
- Bilan Sd apnée du sommeil
Etiologies d’insuff antéhypophysaire globale
- tumeur de la région sellaire
- trauma cranien
- toxique/iatrogène
- infections
- inflamation
- Sd de Sheehan (nécrose due à choc hémorragique lors accouchement)
Signe direct et indirect du micro adénome hypophysaire à l’ IRM
- Indirects: Bombement vers le haut du diaphragme sellaire; incurvation vers le bas ou érosion du plancher sellaire; déviation de la tige pituitaire
- Direct: Image hypointense intrasellaire; pas de réhaussement.
Contrôles de la sécrétion physio de la PRL physiologiques
-dopamine : inhibition de la sécrétion
- TRH et oestrogène stimulent la sécrétion
- Elimination par rein et foie
La PRL altère la pulsatilité de GnRH et crée une insuf gonadotrope fonctionnelle
On pense à un HyperPRL devant
- galactorrhée bilat multipores et spontannée/provoquée (à table !)
- Déficit gonadotrope
Diagnostic bio adénome sécrétant de la PRL
- Dosage statique +++ (dynamique peu d’interet)
- La [PRL] est proportionelle à la taille de l’adénome (>200ng macro ; 100 à 200 micro 20 à 100 refaire dosage ou autre cause)
Etiologies d’une hyperPRL
” GAD M HARCO”
Grossesse, Allaitement, Déconnexion de la tige pituitaire, Iatrogène, Hypothyr, Adénome à PRL, insuf Renal chronique, OPK, Cirrhose hépatique
Bilan de complication d’un adénome à PRL
Ostéoporose, infertilité, trouble sexuels
Etiologies du Sd de Cushing et leur ACTH dépendance
- Adénome corticotrope, ACTH dep
- Sd Paranéoplasique, ACTH dep
- Adénome Surrénalien, ACTH NONdep
- Corticosurrenalome malin ACTH NONdep
Distinction entre Sd et Maladie de Cushing
- Sd: ensemble clinico-biologique provoqué par excès de glucocorticoide
- maladie: Adénome corticotrope
Spécificité des Sd de Cushing ACTH dep
- Melanodermie
- hyperplasie bilat des surrnénales
- synthèse androgène accrue et ses conséquences
Cortico sensibilité de la maladie de Cushing vs celle du Sd paranéoplasique
L’adénome reste sensible à des forte dose de glucocorticoides. rétro controle négatif.
Contraire pour le Sr paranéo
Signes clinique du Sd de cushing (réfléchis 5 min il y a 13 points)
- Atrophie musculaire (racines des mb et cuisses)
- Atrophie cutanée
- Vergetures pourpres larges et verticales
- Fragilité capilaire (ecchymoses spontaées et taches purpuriques)
- Ostéoporose
- Obésité androide
- Visage rond en pleine lune avec erythrose des pommettes et hypertrophie des boules de bichat
- Cou en bosse de bison
- Comblement des creux susclaviculaire et axillaire
- HTA
- Insuf gonadotrope et ses conséquences
- Trouble psy
- Trouble de l’immunité avec tendance aux infection
Principaux signes biologiques du Sd de cushing
- Dyslipidémie (de tout type)
- Intolérance au glc voir diabète
Diagnostic positif du Sd de cushing (dosages ou test de 1ère intention)
- Dosage urinaire 24h du cortisol libre (sur 3 jours)
- Test de freinage minute a la dexamethasone.
- Dosage ACTH (pour savoir si ACTH dep ou non)
Lors d’une suspicion de Sd de Cushing, un taux d’ACTH effondré fait penser à une origine …
Examen complémentaire
- une cause surrénale
- TDM ou RIM des surrénales avec et sans injection
Scintigraphie au iodo-cholesterol
Caractéristiques TDM/IRM/Scinti de l’adénome surrénalien
TDM/IRM:
- Unilat de petite taille, bien limitée non invasive
- Atrophie surrénales controlat
- Absence de signes de malignités
Scinti:
- Fixation localisé unilat, exclusive et homogène
- Extinction de la surrénale controlat
Caractéristique TDM/IRM/Scinti du corticosurrénalome
TDM/IRM:
- Tumeur unilat de grande taille mal limitée et invasive
- Atrophie surrénal controlat
- Signes de malignité (adénopathies, méta hépatiques)
Scinti:
- Absence de fixation de la tumeur
Comment différencier un adénome sécrétant de l’ACTH d’une sécrétion paranéoplasique
- Test de freinage fort: freinage de la maladie de Cushing
- Test de stimulation : positif maladie
- Dosage LPH: rapport LPH/ACTH=1 maladie de cushing
- Cathétérisme des sinus pétreux (si gros doute): Gradient ACTH pour adénome
Toute acromégalie doit faire rechercher une …
HyperPRL et visséversa !
Les 4 grands éléments de l’acromégalie pouvant donner des complications et devant lesquels il faut réaliser un bilan de dépistage.
- Sd dysmorphique
- Trouble métaboliques
- Manifestations cardiovx
- Susceptibilité aux tumeurs
Détail du Sd dysmorphique dans l’acromégalie
- Peau épaisse avec séborrhée et hypersudation
- Epaississement des lèbre du nez, macroglossie
- Saillie des arcades sourcullières
- Hypoacousie, voix rauque, Sd apnée sommeil, ronflements
- Prognathisme, écartement des dents
- Epaississment de la voute du crane
- Elargissements des pieds
- Elargissement des mains et Sd canal carpien bilat
- Tronc en aspect de polichinelle
- Viscéromégalie
- Arthralgies
Trouble métabolique survenant dans l’acromégalie
HTA
Intolérance au glc voir diabète
- Hypercalciurie et hyperphophorémie
Trble cardiovx de l’acromégalie
- Hypertrophie myocarde évoluant vers insuff cardiaque
- Valvulopathies
Diagnostic positif de l’acromégalie
- Dosage statique: dosage IGF-1
- Dosage dynamique: Test de freinage par le glc: dosage GH après HGPO. Positif si absence de freinage.
Penser à rechercher un hypersécrétion associée : PRL / TSH
Bilan de complication de l’acromégalie
- Cardio: ECG et Echocardio, recherche de FDR. Holter si point d’appel.
- Glc: Test HGPO, HbA1c, Glycémie à jeun régulière
- SAOS: dépistage
- Risque lithiase; bilan P/Ca, urée, créat, et écho rénale si suspicion de lithiase
- Cancer: Coloscopie régulière.
- Autre selon contexte.
Diagnostic d’un adénome Gonadotrope
Dosage peu utiles, Analyse immuno-histochimique => prolif de cellules à FSH/LH
