Stofwisselingsstoornissen deel III Flashcards
Myxoedeem
= dermis en subcutis vertonen slijm-vochtig aspect
Zie je bij hypothyroidie => minder thyroxine (T4) => dermataansulfaat daalt, hyaluronzuur stapelt op
Ligger
= callus = proliferatiehyperkeratose van de epidermis tgv chronische mechanische drukbelasting
typisch thv beenderige uitsteeksels
chronische drukbelasting zorgt voor:
- een lokale toename van de productie en secretie van proteoglycanen in dermis en hypodermis
- afscheiding van fibronectine => induceert aanmaak van collageenbundels
Myxoom
= slijmerig blaasje in de dermis => typisch bij myxomatose bij het konijn: myxomen in dermis thv oogleden, oren, lippen en uitwendige genitalia
Marfan syndroom
= erfelijk autosomaal dominante aandoening bij de mens waarbij er mutaties voorkomen in het fibriline-1-gen => problemen met elastine vorming =>
- groot gestalte, lange ledematen
- vingers abnormaal lang en slank
- myopie = bijziend
- lensluxatie
- pneumothorax (lucht id thorax)
- mitralis klep prolaps
- dilatatie en dissecerende aneurismen vd aorta (disseceren: bloed sijpelt tss de versch lagen van de aortawand)
Ehler Danlos syndroom (mens)
Dermatosparaxis (dieren)
= cutis hyperelastica = abnormaal rekbare huid = fragile skin
Mutatie in procollageen-peptidase => afsplitsing van de terminale peptidegroepen van collageen kan niet meer doorgaan => polymerisatie van triple helices kan niet meer doorgaan => abnormaal collageen => stevigheid gaat verloren => broze huid, scheurbaar
Collageen van gewrichten ook aangetast => hyperelastische gewrichten => laxiteit
Elastine is wel nog in tact => huis is abnormaal rekbaar => slangenmensen
Scheurbeuk
Ziekte van Möller Barlow
= verworven te kort aan vitamine C => hydroxylering van proline en lysine (AZ waaruit helix opgebouwd is die gebruikt w vor vorming van collageenvezels) => geen vorming collageenvezels => onvoldoende stevigheid =>
- afwijkende stand van de tanden
- bloedingen in collageen op plaatsen van mechanische belasting
- spontane fracturen (want verzwakt bot = osteoporose, collageen is basis vor beendermineralisatie)
- subcutane ecchymose (= kleinvlekkige vloeding in huid of slijmvlies)
Lysyloxidase
= enzym dat instaat voor de cross linking van collageen moleculen => bij chronisch koper te kort of lathyrisme heb je onvoldoende activatie van lysyloxidase => fragiliteit, minder stevigheid,..
Lathyrisme
In zaden van lathyrus zit proprionitrile en dat remt het lysyloxidase enzym = enzym dat instaat voor de cross linking van collageen moleculen => fragiliteit, minder stevigheid,..
Induratie
= nieuwe vorming of toename van collageenvezels in weefsels die normaal geen collageenvezels bevatten
Stoornissen die zorgen voor te weinig collageen:
- dermatosparaxie / ehler danlos
- scheurbuik / ziekte van Möller Barlow
- chronisch koper te kort
- lathyrisme
Sudden death syndrom
= arteriosclerose van de kleine coronairen in de diepe lagen van het linker myocard => proliferatie van GLSC van de tunica media met myocardnecrose => typisch voor slachtkuikens => ze gaan convulsies krijgen en vallen dood op de rug (flip over)
Arteriosclerose
= niet-inflammatore fibrose of sclerose van de arteriewand met vernauwing van het lumen
Atherosclerose
= afzetting van vetten tegen de BV-wand => vernauwing van het lumen
Cicatrisatie
= vorming van littekenweefsel => als weefsel niet door regeneratie van het oorspronkelijke weefsel gedicht kan worden
Keloïd
= overmatig geproduceerd littekenweefsel
= hyperplastisch initieel littekenweefsel
Schuimcel
= macrofaag beladen met cholesterol => vervallen snel (necrose) => vorming van plaques => vetophoping in BV => slagaderverkalking mogelijk (arteriosclerose)
LDL is slechte cholesterol => brengt cholesterol en lipiden van lever naar periferie. LDL is vatbaar voor oxidatie => geoxideerde LDLs blijven plakken aan extracellulaire matrix => aantrekking monocyten naar plek van oxidatie => monocyten differentiëren naar macrofagen => macrofaag neemt lipoproteinen op => vanaf dan spreek je van schuimcel => schuimcel ondergaat snel necrose => vorming cholesterolrijke plaques tegen BV-wand
Intima atheroom
= vetophoping in intima van BV-wand (tgv verval van schuimcellen => vorming van plaques: vetafzettingen en necrose zorgen voor vetophoping)
MCP1
= Macrophage Chemoattractant Protein 1 => aantrekking monocyten
geproduceerd door endotheelcellen, macrofagen en GLSC van de vaatwand rond vetafzettingen en necrose (schuimcel)
Calcitrol
= 1,25-dihydroxycholecalciferol = actief vitamine D => * maakt Ca vrij uit hydroxy-apatiet kristallen in bot * remt Ca uitscheiding via de nier * stimuleert Ca opname vanuit de darm
7-dehydroxycholesterol in de huid absorbeert UV licht en wordt daardoor omgezet naar cholecalciferol => cholecalciferol gaat van de huid naar de lever en wordt daar gehydroxyleerd tot 25(OH)vitD3 => in de nier wordt dat oiv PTH omgezet tot calcitrol
PTH = Parathormoon
gevormd door hoofdcellen van bijschildklier
=> stimuleert in de nier het enzym dat 25(OH)D3 omzet tot calcitrol
=> stimuleert osteoclasten (als simultaan calcitrol aanwezig is) => afbraak bot => vrij calcium
=> remt uitscheiding van calcium
=> remt resorptie van fosfaat en stimuleert de uitscheiding
Calcitonine
geproduceerd door C cellen in schildklier
= antagonist van PTH
=> remt in de nier het enzym dat 25(OH)D3 omzet tot calcitrol
=> remt osteoclasten
=> stimuleert uitscheiding van calcium
=> stimuleert resorptie van fosfaat en remt de uitscheiding
Hypocalcemische tetanie
Ca werkt membraanstabiliserend dus bij hypocalcemie => membraandestabilisatie => membraandoorlaatbaarheid voor K en Na stijgt => hypopolarisatie => drempelwaarde voor excitatie daalt => verhoogde prikkelbaarheid => tetanische contracties => later paralyse omdat er te weinig Ca is om ACh vrij te stellen
Osteomalacie
= gebrekkige mineralisatie van bot bij adulte dieren => kwalitatief defect: te lage turn over
Rachitis
= gebrekkige mineralisatie van bot bij groeiende dieren => kwalitatief defect: te lage turn over
Komt meestal gegeneraliseerd voor in alle lange beenderen => vervormde botten want botten zijn minder weerstandig
Engelse ziekte
= rachitis
= gebrekkige mineralisatie van bot bij groeiende dieren => kwalitatief defect: te lage turn over
Komt meestal gegeneraliseerd voor in alle lange beenderen => vervormde botten want botten zijn minder weerstandig
Osteodystrofia fibrosa
te hoge turn over van bot tgv hyperparathyroidie => activatie osteoclasten => verhoogde afbraak van been => calcium komt vrij
Primaire hyperparathyroidie
functionele tumor of hyperplasie van de parathyroid => overmatige PTH productie => overstimulatie osteoclasten => botafbraak => hypercalcemie
PTH remt ook de resorptie van fosfaat en stimuleert de uitscheiding => hypofosfatemie
=> Osteodystrofia fibrosa
Renale secundaire hyperparathyroidie
Chronische nierinsufficiëntie (osteorenaal syndroom)
=> gestoorde uitscheiding van fosfor via de nier => hyperfosfatemie
=> beschadigde nier maakt onvoldoende calcitrol => onvoldoende Ca mobilisatie => hypocalcemie
=> daarop gaat parathyroid meer PTH produceren