Stofwisselingsstoornissen deel II Flashcards
Exsikkose
= afname van de hoeveelheid extracellulair water => dehydratatie
Confluentievacuoles
= grote vacuoles gevuld met water => zie je bij hydropische degeneratie => structuren zoals mitochondriën en ER vloeien samen tot grote vacuoles
Korrelige degeneratie
Bij beschadiging van mitochondrion gaat de conformatie wijzigen => zwelling van cristae => zwelling van volledig mitochondrion => korrelige degeneratie: door defecten id buitenste membraan sijpelt Ca continu naar binnen => Ca-sekwestrerende granula raken overladen => cristolyse en neerslag van granula (zichtbaar op LM als fijne korrels in cytoplasma = Ca-neerslag). Komt voor in organen die hoog metabool actief zijn: lever, hart, longen, hersenen
Steroid hepatopathie
= opstapeling van glycogeen in de lever tgv een overmaat aan cortisol (zie je bij cushing of overmatige toediening van exogene cortico’s) => cortisol stimuleert gluconeogenese en glycogeenproductie (en inhibeert glycolyse en glucose-opname in cellen)
De lever is vergroot en heeft een grijs-grauwe kleur
Thioferase
= enzym dat noodzakelijk is voor verbruik van ketonen als energiebron
Maandagziekte/Rhabdomyolyse
= overbelastingsmyopathie
Tijdens weekend / inactiviteit /rustperiode gaat glycogeen zich opstapelen in spierweefsel => als je dan overmatige belasting van de spieren krijgt (vaak op maandag, na het weekend) dan is er een relatief gebrek aan O2 => overschakeling op anaeroob metabolisme => lactaat => pH daling => denaturatie actine en myosine => typisch bleke strepen op spieren
+ myoglobine komt vrij => myoglobinurie => donkerrood-zwart gekleurde urine
Glycogenose
= stapelziekte: glycogeen
Oorzaak: genetisch defect of overbelasting van enzymen:
* glucose-6-fosfatase (lever, nier, dd): omzetting G6P naar glucose kan niet doorgaan
* alfa-glucosidase (spier, lever, CZS, leukocyten): omzetting van zetmeel en dissachariden naar glucose kan niet doorgaan
* amylo-1,6-glucosidase (spier, lever, leukocyten): afbraak van glycogeen kan niet doorgaan
Mucopolysaccharidose
= stapelziekte: mucopolysacchariden
Oorzaak: genetisch defect of overbelasting van enzymen
Gangliosidose
= stapelziekte: gangliosiden = vetten + dissachariden
Oorzaak: genetisch defect of overbelasting van enzymen
Insulinoom
= functionele mengtumor (vaak heel klein en onopvallend) uitgaande van de B-cellen, alfa-cellen, delta-cellen en PP cellen =>
- B-cellen => insulineproductie gestoord: massale insulineproductie => opslagsignaal => hypoglycemie => hypoxidose, aanspreken van energiereserves, glucagon secretie (=> glycogenolyse, gluconeogenese thv lever)
- a-cellen => glucagonproductie gestoord
- delta-cellen => somatostatine productie gestoord (= GH-IH )
- PP-cellen => pancreas polypeptide productie gestoord
effect op B-cellen is meest opvallend en daarom spreekt men van insulinoom
Steatorrhee
= vettige diareee (gelig, papperig, heel stinkend)
oorzaken:
- functiestoornis in enterocyten (bvb door infectie door parasieten zoals giardia)
- te kort aan enterocyten (door virusinfecties of bacterien die intracellulair kunnen vermeerderen)
- te kort aan galzuren, galzouten (door obstructie van de lever => icterus) => vetvertering loopt mis
- te kort aan lipasen (door afwijking in exocriene pancreas) => vetvertering loopt mis
Hyperlipemie
= te hoog gehalte aan vetten/TAGs in het bloed
Primaire hyperlipemie is gevolg van een endogeen defect in het vetmetabolisme (is zeldzaam bij HD)
Secundaire hyperlipemie is gevolg van:
- verhongeren
- cushing
- diabetes mellitus
- hyperthyroidie
- ernstige hypothyroidie
- acute pancreasnecrose / pancreatitis
Hyperlipoproteïnemie
= te hoog gehalte aan lipoproteïnen in het bloed
Adipositas
= vetzucht = obesitas
= pathologische algemene toename van depotvet
oorzaken:
- te energierijke voeding in combinatie met te geringe lichaamsactiviteit
- castratie of veroudering => minder hormoonproductie => stoornissen in hypothalamus-hypofyse as => problemen met leptine => hongergevoel
- hypothyroidie => metabolisme daalt => minder energieverbruik
- cushing => herverdeling vetdepot
Lipomatose
= aanmaak van vetweefsel op plaatsen waar normaal gezien geen vetweefsel aanwezig is (dit zie je typisch bij obesitas)
=> toename subepicardiaal vetdepot
=> lipomatosis cordis => contractie van hart wordt belemmerd
=> Interstitiele lipomatose => vet in DGS => atrofie van DGS (pseudohypertrofie)
kan fysiologisch zijn => rood BM en thymus van jonge dieren w grotendeels vervangen door vet
Cachexie
= pathologische graad van verdwijnen van TAGs uit vetdepot => extreme vermagering
oorzaken:
- verhongeren
- verteringsstoornissen
- malabsorptie
- erge parasitaire infecties
- maligne neoplasie
- ziekteprocessen
Steatonecrose
= necrose van vetweefsel
oorzaken:
- lokale circulatiestoornissen met hypoxie
- verandering in samenstelling van vet
- stoornissen in vetmetabolisme
- pancreatitis
Xanthomatose
= gegeneraliseerd voorkomen van xanthomen = gelige huidknobbels die ontstaan door opstapeling van cholesterolesters in macrofagen van de dermis
Lipidose
= systemische vetstapelziekte door een erfelijk defect in enzymen die vetten normaal gezien intracellulair afbreken => opstapeling van niet-afbreekbaar substraat in lysosomen (het is dus een intra-lysosomale stapelziekte)
Steatose
= Leververvetting; opslag van TAGs in hepatocyten
(Oil-O-red kleuring)
De productie van TAGs in de lever gaat sneller dan de vorming van VLDL of VZ-oxidatie in de mitochondrien => lever kan snel vervetten als er een overaanbod aan VZ binnenkomt (bvb bij cushing of diabetes)
Marasme
= extreme cachexie waarbij zelfs de restanten van vet in coronair groeven, perirenaal, thv subcutis en thv wit BM verdwenen zijn
Pseudohypertrofie
= orgaan lijkt even groot of zelfs groter, maar het aantal functionele cellen is afgenomen en vervangen door bvb vet zoals bij lipomatose
Lipofaag
bij vetweefselnecrose worden vrijgekomen vetten gefagocyteerd door granylocyten, macrofagen en vreemd voorwerp reuzecellen => vorming lipofagen
Lipomatosis cordis
= aanmaak van vetweefsel tss hartspiervezels => contractie van het hart wordt belemmerd
Plexus cholestatoma
= cholesterolrijke, tumorachtige woekeringen vd plexus choroideus => zie je bij het paard (xanthomen)
Pathoproteinemie
= stoornis in de eiwitsamenstelling van bloedplasma
Dysproteinemie
= pathologische verandering van de verhouding tussen de verschillende fracties plasma-eiwitten
Agammaglobulinemie
= afwezigheid van immunoglobulinen => gebrek aan humorale immuniteit
Dit is een defectpathoproteïnemie = erfelijk ontbreken van bepaalde plasma-eiwitfracties
Analbuminemie
= afwezigheid van albumine => invloed op GM transport en osmotische drukverdeling
Dit is een defectpathoproteïnemie = erfelijk ontbreken van bepaalde plasma-eiwitfracties
Afibrinogenemie
= afwezigheid van fibrinogeen => negatieve invloed op wondheling en bloedstolling
Dit is een defectpathoproteïnemie = erfelijk ontbreken van bepaalde plasma-eiwitfracties
Alipoproteinemie
= afwezigheid van lipoproteïnen => invloed op vetmetabolisme
Dit is een defectpathoproteïnemie = erfelijk ontbreken van bepaalde plasma-eiwitfracties