Stofwisselingsstoornissen deel II Flashcards
Exsikkose
= afname van de hoeveelheid extracellulair water => dehydratatie
Confluentievacuoles
= grote vacuoles gevuld met water => zie je bij hydropische degeneratie => structuren zoals mitochondriën en ER vloeien samen tot grote vacuoles
Korrelige degeneratie
Bij beschadiging van mitochondrion gaat de conformatie wijzigen => zwelling van cristae => zwelling van volledig mitochondrion => korrelige degeneratie: door defecten id buitenste membraan sijpelt Ca continu naar binnen => Ca-sekwestrerende granula raken overladen => cristolyse en neerslag van granula (zichtbaar op LM als fijne korrels in cytoplasma = Ca-neerslag). Komt voor in organen die hoog metabool actief zijn: lever, hart, longen, hersenen
Steroid hepatopathie
= opstapeling van glycogeen in de lever tgv een overmaat aan cortisol (zie je bij cushing of overmatige toediening van exogene cortico’s) => cortisol stimuleert gluconeogenese en glycogeenproductie (en inhibeert glycolyse en glucose-opname in cellen)
De lever is vergroot en heeft een grijs-grauwe kleur
Thioferase
= enzym dat noodzakelijk is voor verbruik van ketonen als energiebron
Maandagziekte/Rhabdomyolyse
= overbelastingsmyopathie
Tijdens weekend / inactiviteit /rustperiode gaat glycogeen zich opstapelen in spierweefsel => als je dan overmatige belasting van de spieren krijgt (vaak op maandag, na het weekend) dan is er een relatief gebrek aan O2 => overschakeling op anaeroob metabolisme => lactaat => pH daling => denaturatie actine en myosine => typisch bleke strepen op spieren
+ myoglobine komt vrij => myoglobinurie => donkerrood-zwart gekleurde urine
Glycogenose
= stapelziekte: glycogeen
Oorzaak: genetisch defect of overbelasting van enzymen:
* glucose-6-fosfatase (lever, nier, dd): omzetting G6P naar glucose kan niet doorgaan
* alfa-glucosidase (spier, lever, CZS, leukocyten): omzetting van zetmeel en dissachariden naar glucose kan niet doorgaan
* amylo-1,6-glucosidase (spier, lever, leukocyten): afbraak van glycogeen kan niet doorgaan
Mucopolysaccharidose
= stapelziekte: mucopolysacchariden
Oorzaak: genetisch defect of overbelasting van enzymen
Gangliosidose
= stapelziekte: gangliosiden = vetten + dissachariden
Oorzaak: genetisch defect of overbelasting van enzymen
Insulinoom
= functionele mengtumor (vaak heel klein en onopvallend) uitgaande van de B-cellen, alfa-cellen, delta-cellen en PP cellen =>
- B-cellen => insulineproductie gestoord: massale insulineproductie => opslagsignaal => hypoglycemie => hypoxidose, aanspreken van energiereserves, glucagon secretie (=> glycogenolyse, gluconeogenese thv lever)
- a-cellen => glucagonproductie gestoord
- delta-cellen => somatostatine productie gestoord (= GH-IH )
- PP-cellen => pancreas polypeptide productie gestoord
effect op B-cellen is meest opvallend en daarom spreekt men van insulinoom
Steatorrhee
= vettige diareee (gelig, papperig, heel stinkend)
oorzaken:
- functiestoornis in enterocyten (bvb door infectie door parasieten zoals giardia)
- te kort aan enterocyten (door virusinfecties of bacterien die intracellulair kunnen vermeerderen)
- te kort aan galzuren, galzouten (door obstructie van de lever => icterus) => vetvertering loopt mis
- te kort aan lipasen (door afwijking in exocriene pancreas) => vetvertering loopt mis
Hyperlipemie
= te hoog gehalte aan vetten/TAGs in het bloed
Primaire hyperlipemie is gevolg van een endogeen defect in het vetmetabolisme (is zeldzaam bij HD)
Secundaire hyperlipemie is gevolg van:
- verhongeren
- cushing
- diabetes mellitus
- hyperthyroidie
- ernstige hypothyroidie
- acute pancreasnecrose / pancreatitis
Hyperlipoproteïnemie
= te hoog gehalte aan lipoproteïnen in het bloed
Adipositas
= vetzucht = obesitas
= pathologische algemene toename van depotvet
oorzaken:
- te energierijke voeding in combinatie met te geringe lichaamsactiviteit
- castratie of veroudering => minder hormoonproductie => stoornissen in hypothalamus-hypofyse as => problemen met leptine => hongergevoel
- hypothyroidie => metabolisme daalt => minder energieverbruik
- cushing => herverdeling vetdepot
Lipomatose
= aanmaak van vetweefsel op plaatsen waar normaal gezien geen vetweefsel aanwezig is (dit zie je typisch bij obesitas)
=> toename subepicardiaal vetdepot
=> lipomatosis cordis => contractie van hart wordt belemmerd
=> Interstitiele lipomatose => vet in DGS => atrofie van DGS (pseudohypertrofie)
kan fysiologisch zijn => rood BM en thymus van jonge dieren w grotendeels vervangen door vet
Cachexie
= pathologische graad van verdwijnen van TAGs uit vetdepot => extreme vermagering
oorzaken:
- verhongeren
- verteringsstoornissen
- malabsorptie
- erge parasitaire infecties
- maligne neoplasie
- ziekteprocessen
Steatonecrose
= necrose van vetweefsel
oorzaken:
- lokale circulatiestoornissen met hypoxie
- verandering in samenstelling van vet
- stoornissen in vetmetabolisme
- pancreatitis
Xanthomatose
= gegeneraliseerd voorkomen van xanthomen = gelige huidknobbels die ontstaan door opstapeling van cholesterolesters in macrofagen van de dermis
Lipidose
= systemische vetstapelziekte door een erfelijk defect in enzymen die vetten normaal gezien intracellulair afbreken => opstapeling van niet-afbreekbaar substraat in lysosomen (het is dus een intra-lysosomale stapelziekte)
Steatose
= Leververvetting; opslag van TAGs in hepatocyten
(Oil-O-red kleuring)
De productie van TAGs in de lever gaat sneller dan de vorming van VLDL of VZ-oxidatie in de mitochondrien => lever kan snel vervetten als er een overaanbod aan VZ binnenkomt (bvb bij cushing of diabetes)
Marasme
= extreme cachexie waarbij zelfs de restanten van vet in coronair groeven, perirenaal, thv subcutis en thv wit BM verdwenen zijn
Pseudohypertrofie
= orgaan lijkt even groot of zelfs groter, maar het aantal functionele cellen is afgenomen en vervangen door bvb vet zoals bij lipomatose
Lipofaag
bij vetweefselnecrose worden vrijgekomen vetten gefagocyteerd door granylocyten, macrofagen en vreemd voorwerp reuzecellen => vorming lipofagen
Lipomatosis cordis
= aanmaak van vetweefsel tss hartspiervezels => contractie van het hart wordt belemmerd
Plexus cholestatoma
= cholesterolrijke, tumorachtige woekeringen vd plexus choroideus => zie je bij het paard (xanthomen)
Pathoproteinemie
= stoornis in de eiwitsamenstelling van bloedplasma
Dysproteinemie
= pathologische verandering van de verhouding tussen de verschillende fracties plasma-eiwitten
Agammaglobulinemie
= afwezigheid van immunoglobulinen => gebrek aan humorale immuniteit
Dit is een defectpathoproteïnemie = erfelijk ontbreken van bepaalde plasma-eiwitfracties
Analbuminemie
= afwezigheid van albumine => invloed op GM transport en osmotische drukverdeling
Dit is een defectpathoproteïnemie = erfelijk ontbreken van bepaalde plasma-eiwitfracties
Afibrinogenemie
= afwezigheid van fibrinogeen => negatieve invloed op wondheling en bloedstolling
Dit is een defectpathoproteïnemie = erfelijk ontbreken van bepaalde plasma-eiwitfracties
Alipoproteinemie
= afwezigheid van lipoproteïnen => invloed op vetmetabolisme
Dit is een defectpathoproteïnemie = erfelijk ontbreken van bepaalde plasma-eiwitfracties
Russell lichaampjes
= Ig opstapelingen in ER van plasmacellen => hyaliendruppels in cytoplasma van plasmacellen
Mallory lichaampjes
= kogelvormige hyaliendruppels in het cytoplasma van levercellen tgv;
- chronische inwerking van toxines (bij de mens alcohol, bij dier toxische leveraandoeningen of deficiënties)
- te kort aan essentiële voedingsstoffen
Zenkerse degeneratie
= hyaliene degeneratie in skeletspiervezels
Begint meestal met hypoxie => overschakeling op anaerobe glycolyse => lactaat => pH daling => schade aan sarcolemma => influx van calcium => tetanische contractie
White muscle disease
Stiff lamb disease
= nutritionele myopathie
(vaak bij kalveren/lammeren omdat in de melk weinig anti-oxidanten zitten)
Te kort aan antioxidanten => oxidatie van membranvetten door vrije radicalen => Ca-lekkage in spiercel => denaturatie actine en myosine => eiwitklompen => witte streping op spieren
Bence-Jonce eiwitten
= ongebonden monoklonale lichte keten van Igs
Bence jonce eiwitten in urine tgv plasmocytoma (= tumor van plasmacellen) => opstapeling in nietubuli => eiwitcilinders zichtbaar in lumen van niertubuli => paraproteinemische nefrose
Paraproteinemische nefrose
= nefrose tgv paraproteinemie = aanwezigheid van een ‘extra’ eiwit (Ig of Ig-fragment) in het serum/plasma
Zie je bij tumorale woekering van plasmacellen (meestal bij de hond; multiple myeloma of plasmocytoma)
=> Bence jonce eiwitten komen in urine terecht
Paraproteinemie
= aanwezigheid van een ‘extra’ eiwit (Ig of Ig-fragment) in het serum/plasma
zie je bij tumorale woekering van plasmacellen (meestal bij de hond; multiple myeloma of plasmocytoma)
Pneumokoniose
= stoflong => stof wordt geinhaleerd in de long => fijn stof komt terecht in de alveolen
Longsilicose
= inademing van stof met silicaat => alveolaire macrofagen nemen silicaat op en gaan daardoor afsterven => ontstekingsreactie => haardvormige, productie ontsteking => granuloom vorming
Mesotheliomen
= tumoren van de longpleura
kan veroorzaakt w door inademing van stof dat asbestvezels bevat => asbestvezels prikken alveolaire macrofagen kapot => ontsteking
Anthracose
bij pneumokoniose komt stof terecht in de longen => als het enkel gaat over koolstofdeeltjes dan krijg je pulmonale anthracose (geen ontstekingsreactie want koolstofdeeltjes = inert) => grijsverkleuring/allemaal zwarte stippeltjes op de long (typisch voor honden waarvan baasje rookt) => macrofagen gaan die koolstofdeeltjes opnemen en gaan dan naar de bronchiale LK dus die gaan ook grijs verkleuren
Anhemoglobulinogene pigmenten
- lipofuscine
- cercoid
- melanine
Hemoglobulinogene pigmenten
- hemoglobine
- myoglobine
- bilirubine
- porphyrine
- hemosiderine
Lipofuscine
= anhemoglobulinogeen pigment
= ouderdomspigment (wear and tear pigment)=> meer en meer lipofuscine naarmate veroudering, vnl in hartspiercellen en neuronen en hepatocyten (hoog metabool actief of irreversibel postmitotisch)
overbodige, versleten of beschadigde celcomponenten (vnl membranen) worden deels afgebroken (turn over) (ook deels opslag in residuele lichaampjes) => intracellulair vetten => oxidatie van die intracellulaire vetten => lipofuscine
Microscopisch zichtbaar als bruine/roestige korreltjes op HE kleuring (kan bij heel oude dieren zelfs macroscopisch bruine kleur geven)
Atrophia fusca
= bruine atrofie = atrofie met lipofuscine stapeling
Zie je bij seniele atrofie & cachexie
Cercoid
= anhemoglobulinogeen pigment
= pigment dat ontstaat door oxidatie van PUFA’s en binding van eiwitten en glycoproteïnen => onafbreekbare lipidecomplexen
kleurt ook geelbruin tot roestig aan
Yellow fat disease
= opstapeling van cercoid tegen de plasmamembraan in gehele cytoplasma van vetcellen en fibroblasten => bij necrose van die vetcellen komt cercoid vrij => vreemd voorwerp reactie: fagocytose door macrofagen
Brown bowel disease
= cercoid stapeling in GLSC van de darmwand => GLSC kleuren bruin
(bij hond en mens)
Leiomyometaplasie
= cercoid stapeling in GLSC van de darmwand => GLSC kleuren bruin
(bij hond en mens)
Fuscinenefrose
= cercoid stapeling in niermerg => niermerg kleurt bruin (heel zeldzaam)
zie je bij runderen
Cercoid lipofuscinose
= erfelijke vorm van cercoid en lipofuscine opstapeling => zie je bij jonge dieren!
Melanofagen
= cellen die gelekte melanine fagocyteren
= altijd pathologisch
Melanoforen
= keratinocyten in het stratum basale van de epidermis die melanosomen opgenomen hebben
Acanthosis nigricans
acanthose = verdikt stratum spinosum als reactie op overmatige mechanische prikkeling => lokale lichenificatie (= verdikte huid) nigricans = donker gekleurd => lokale hyperpigmentatie
- meestal onbekende oorzaak
- vaak thv binnenzijde oksel en lies
- raspredispositie: tekcel & terrier
Melanosis
= abnormale lokalisatie van actieve melanocyten
Melanocyten moeten migreren van de crista neuralis naar de follikels en het stratum basale van de epidermis => op de weg naar daar kan het zijn dat er melanocyten blijven steken => normaal gaan ze dan niet-actief zijn, maar bij melanosis zijn ze dat wel => pigment
Intertrigo
= dermatitis te wijten aan feit dat de huid vochtig blijft door stafylococcenproliferatie thv de huidplooien => huidplooien zien rood en vochtig
Melanosis maculosa
= pigment op plaatsen waar normaal geen pigment zit; met name de longen, lever en pia mater
=> zeldzame aandoening bij kalf/lam/big
Chediak Higashi syndroom
= membraandefect dat het transport van melanosomen verhindert => reuzemelanosomen opgestapeld in melanocyten => dilutie-effect tot zelfs albinisme => blauwe kleur (gewenst bij bepaalde honden/katten rassen => deense dog, Perzische kat,..)
* autosomaal recessief
Seniel achromotrichie
= grijs worden bij ouder worden => onvoldoende melaninesynthese bij het ouder worden => depigmentatie
Vitiligo
= verworven, vlekvormige depigmentatie van de huid
• Tgv auto-immune reactie of toxiciteit van melanineprecursoren => destructie van melanocyten
• arabian fading syndrome
Leukopathie
= secundaire vlekvormige depigmentaties van de huid
- huid is vaak ook verdikt
- oorzaak: plaatselijke drukbeschadiging met stoornis van de malanocyten of chemische beschadiging door rubber
Leukoderma
= secundaire vlekvormige depigmentaties van de huid
- huid is vaak ook verdikt
- oorzaak: plaatselijke drukbeschadiging met stoornis van de malanocyten of chemische beschadiging door rubber
Leukotrichie
= depigmentatie van de haren
(zie je vaak in aansluiting met leukodermie)
• Verlies van melanocyten thv follikels
• Vormt enkel esthetisch een probleem, niet klinisch
• Kan voorkomen tgv trauma ➔ bvb overmatige mechanische druk door zadel ➔ daardoor gaan
melanocyten in apoptose
Oorzaken te weinig melanine
CALL DV
1) depigmentatie
2) chediak higashi syndroom
3) vitiligo
4) leukopathie/leukodermie
5) leukotrichie
6) koper te kort
7) albinisme
Albinisme
= totaal ontbreken van melanine
=> door erfelijk defect in tyrosinase enzym = het enzym dat verantwoordelijk is voor de vorming van melanine vanuit tyrosine
Hematurie
= intacte RBC in urine
Hemoglobinurie
= Hb in urine
Hyperhemolyse
= erythropoëse (aanmaak RBC) stijgt, maar hematocriet blijft contstant (= volume bloed dat ingenomen wordt door RBC)
Regeneratieve anemie
Er is activatie in het lichaam om de anemie op te lossen
Dit zie je bij hemolyse = openbarsten van RBC
Niet-regeneratieve anemie
= aplastische anemie => aantasting van de precursorcellen van RBC in beenmerg => niet-regeneratief want er is geen activatie in het lichaam om de anemie op te lossen
Postmortale pseudomelanose
postmortaal komt Hb snel vrij uit RBC => Hb sijpelt in omliggende weefsels
door postmortale vermeerdering van bacteriën komt ook H2S vrij
Hb bindt met H2S => sulfHb => zwartverkleuring
Cholemische nefrose
= nefrose thv galcilinders in tubuluscellen
Porphyrine
= voorloper van Hb
Porphyrie
= defect in of afwezigheid van porphyrine waardoor geen Hb gevormd kan worden => hypochrome anemie
Erfelijke en zeldzame aandoening bij rund, kat, varken en aap
Siderine
= aggregatie van ferritine = onoplosbare intracellulaire vorm van ijzer => opslag in siderosomen van macrofagen
Hemosiderine
= afbraakproduct van Hb => opslag in macrofagen van lever, milt en BM
Siderocyten
Siderofagen
= macrofagen in lever milt en BM die hemosiderine opgenomen hebben
Hemochromatose
= overmatige ijzer opstapeling in de lever
