Stofwisselingsstoornissen deel I Flashcards
Stofwisselingsstoornis
= een stoornis in het metabolisme
Bestaande biochemische processen gaan niet, onvolledig, in overmaat of in te geringe mate door
=> adaptatievermogen van cellen is overschreden
Adaptatie
reactie van cellen op endogene en exogene prikkels
Functionele adaptatiemechanismen zijn bvb hypertrofie of hyperplasie
Als adaptatiemechanismen overschreden worden => pathologie => celbeschadiging + functiestoornissen
Hyperplasie
= cellen en organellen vermeerderen in aantal (tgv mitose) => orgaan wordt groter
Hypertrofie
= cellen en organellen worden groter => orgaan wordt groter
Atrofie
= cellen nemen af in grootte
door gedaalde belasting zal de activiteit van de cel en de actieve celmassa afnemen
Degeneratie
= achteruitgang, functieverlies
Belangrijkste oorzaak = hypoxidose
Hypoxemische hypoxidose
= zuurstoftekort tgv te laag O2 gehalte in het arteriële bloed => cyanose
6 mogelijke oorzaken:
- te lage pO2 (hoogteziekte)
- links-rechts shunts (PDA, hoog ventriculair septum defect, interatriaal septumdefect => longen worden gebypassed, mengbloed)
- gedaalde luchtttoevoer (stenose in larynx)
- stoornis in pulmonaire bloedtoevoer (rechter hartinsufficiëntie, stenose pulmonalis klep)
- gestoorde gasuitwisseling in de longen (linker hartinsufficiëntie => longoedeem => vocht in alveolen => diffusieafstand vergroot)
- stoornis in de O2 transportcapaciteit van het bloed (anemie; tgv CO intoxicatie, metHb, hemolyse, ferriprief, hypochroom,..)
Ischemische hypoxidose
= zuurstoftekort tgv een te lage arteriële bloedtoevoer naar de weefsels => te weinig aanvoer van O2 en nutriënten & te weinig afvoer van CO2 => cyanose + lokale acidose
Stuwingshypoxidose
= zuurstoftekort tgv een geblokkeerde veneuze retour => te weinig aanvoer van O2 en nutriënten & te weinig afvoer van CO2 => cyanose + lokale acidose
orgaan vult zich op met zuurstofarm bloed => zwelling
Histotoxische hypoxidose
= blokkade van de intramitochondriale oxidatieprocessen waardoor de weefsels geen O2 kunnen opnemen
Hypoglycemische hypoxidose
= te weinig glucose waardoor onvoldoende energie beschikbaar is voor de cel => te weinig oxideerbare stoffen beschikbaar
mogelijke oorzaken:
- vasten
- malabsorptie
- insulinomen
Anti-metaboliet
metaboliet die concurreert met de normale metaboliet, maar niet werkt zoals de normale metaboliet => anti-metabolieten kunnen aanleiding geven tot degeneratie
Oubaïne
= ATPase remmer => kan aanleiding geven tot degeneratie
Endomitose
= mitose in de cel zelf, zonder dat de cel gaat splitsen => geeft aanleiding tot polyploïdie = meer dan 2 sets van homologe chromosomen in een cel
Polyploïdie
= meer dan 2 sets van homologe chromosomen in een cel (gevolg van endomitose) => grote, sterk gekleurde kern met zeer dens DNA => zo’n cel kan extra veel eiwitten aanmaken
Hyperchromatische kern
= grote, sterk gekleurde kern met zeer dens DNA => zo’n cel kan extra veel eiwitten aanmaken
- pathologisch bij regeneratie en tumoren
+ fysiologische in metabole organen die veel eiwitten nodig hebben voor hun functie zoals lever of myocard
Aneuploïdie
= chromosomen worden ongelijk verdeeld bij kerndeling => de ene cel heeft meer DNA (hyperploidie) dan de andere cel (hypoploidie)
geeft aanleiding tot mozaïek patroon (zie je bij bepaalde tumoren)
Amitose
= kerndeling zonder celdeling => meerkernige cellen
- pathologisch bij bepaalde tumoren en granulomateuze ontstekingen
+ fysiologisch bij regeneratie
Cytopathologie
bestudeert de pathologische veranderingen aan individuele celcomponenten en celorganellen
Uilenoog
= typisch voor virusinfectie in de cel => kern zit zodanig in de cel dat het lijkt op een uilenoog
Pyknose
= krimpen van de kern
(normaal in verhoornd epitheel)
(zie je bij degeneratieve kernzwelling)
Karyorrhexis
kern valt uit elkaar (pyknotische kernmembraan scheurt)
zie je bij degeneratieve kernzwelling
Karyolyse
= nucleair fading => kern lost volledig op en verdwijnt
lysosomen verteren alles
=> celsterfte
Kernwandhyperchromatose
DNA verklontert en gecondenseerd chromatine gaat tegen de kernwand plakken
(zie je bij degeneratieve kernzwelling)
Ag-NOR
= Argyrofiele Nucleolar Organizing Regions
=> het aantal Ag-NORs geeft een indicatie van de proliferatieactiviteit (aantal stijgt bij tumoren bvb)
Hydropische degeneratie
Hypoxie => geen O2 voor elektronentransportketen => geen ATP => Na/K-ATPase werkt niet meer => geen Na meer naar buiten gepompt => Na influx => osmotische druk in de cel stijgt => H2O volgt =>
* cel zwelt
* RER zwelt
=> cisternen van RER zwellen op => uitzetting => scheuren => vorming vacuolen => verschillende vacuolen smelten samen => grote vacuolen
=> ribosomen laten los => eiwitsynthese gestoord
Heterofagie
= opname en vertering van vreemde partikels
Vreemd partikel wordt via fagocytose opgenomen in de cel => fagosoom => lysosoom (enzymen inactief => versmelt met fagosoom => heterofagolysosoom: verzuring: enzymen worden actief => vertering vh opgenomen vreemde partikel (lysosomen spelen dus belangrijke rol in het immuunsysteem)
Autofagie
= vertering van eigen partikels, afbraak van eigen organellen
2 mechanismen:
- Overbodige componenten worden verpakt in dubbele membraan afkomstig van het ER => autofagosoom => versmelting met lysosomen => autofagolysosoom => verzuring => activatie enzymen => vertering
- Verkeerd gevouwen eiwitten worden gelabeld met ubiquitine => opruiming door 26S proteasoom; kapotte eiwitten worden geknipt => epitopen => opruiming door immuunsysteem
Residuele lichaampjes
= lipidemembranen
bij de vertering van lipidemembranen heb je geen volledige afbraak => uitscheiding als residuele lichaampjes (myelinefiguren)
Ubiquitine
= eiwit dat gebruikt wordt als merker => verkeerd gevouwen eiwitten worden gelabeld met ubiquitine => 26S proteasomen verknippen de eiwitten => vorming epitopen => opruiming door immuunsysteem
Michaëlis glutman lichaampjes
= microscopisch waarneembare structuren = bacterie opstapeling in fagocyten in de cel
(intracellulaire bacteriën; bvb listeria, leishmania, salmonella,..)
Malakoplakia
= macroscopisch waarneembare bleke plaques tgv bacterie-opstapeling in de cel
(intracellulaire bacteriën; bvb listeria, leishmania, salmonella,..)
Catalase
enzym dat waterstofperoxide (radicaal) omzet naar H2O
O2 + elektron → O2°- (instabiel superoxide anion = radicaal!) → O2°- + 2H+ + elektron → H2O2 (stabiel waterstofperoxide) → H2O2+ Fe++→ OH° + H2O
Secretine
= enzym dat de secretie van vocht en elektrolyten stimuleert => activatie endogene enzymen in exocriene pancreas
Pancreozymine
= enzym dat de vrijstelling van proteasen, amylasen, lipasen en nucleasen stimuleert => activatie endogene enzymen in exocriene pancreas
Apoptose
= geprogrammeerde celdood => dood van individuele cellen (genetische geconroleerd mechanisme)
Bid, Bax, Bak,..
= apoptose genen => genetische controle van apoptose proces
=> pro-apoptotische eiwitten => activatie caspasen => activatie DNA-ase => DNA fragmentatie => apoptose
Bcl eiwitten
= anti-apoptotische eiwitten die thv de mitochondriale membraan zitten
Zilver methenamine
= specifieke kleuring voor aankleuren van pycnotische kernen => herkenning apoptose
Necrobiose
= stadium net voor eigenlijke celdood
Blebbing
Bij apoptose worden er cytoplasmafragmenten afgestoten en die worden dan nog omgeven door een stukje plasmamembraan = blebbing => door afbraak van cytoskelet
(zie je bij apoptose)
Coagulatienecrose
Macroscopisch:
droog, brokkelig, vast letsel
mat en bleek van kleur
goed afgebakend en beetje verzonken
Microscopisch:
cel contouren blijven bewaard, intracellulair eiwitten slaan neer, necrotische cellen zijn eosinofiel
kan voorkomen in alle organen behalve de hersenen
wordt veroorzaakt door:
- ischemie
- inwerking sterk zuur (bvb HCl)
- bacteriële infectie
Colliquatie necrose
Macroscopisch: cyste vorming => holte gevuld met vocht, afgebakend door kapsel
Microscopisch: cellulair oedeem, lytische processen domineren, cellen verweken en vervloeien, neutrofielen aanwezig
Kan voorkomen in hersenen en pancreas
Oorzaken:
- ischemie thv hersenen
- inwerking sterke base (bvb KOH)
- bacteriële infectie
- deficiëntie
Caseuze necrose
Macroscopisch: wit, zacht/smeuig, kaasachtig materiaal thv necrosehaard
Microscopisch: eosinofiel centrum (necrose), omgeven door geactiveerde macrofagen en lymfocyten
=> is een oud chronisch letsel
Oorzaken: TBC
Fibrinoïde necrose
Macroscopisch: meestal niet super duidelijk herkenbaar
Microscopisch: denaturatie van BW vezels, lyse van fibroblasten, neerslaan van plasma-eiwitten => fibrine afzetting
Oorzaken: vasculaire schade
Steato necrose
Macroscopisch: geel-grijs tot krijtachtig bleek letsel => verzeepte massa (VZ verzepen met calcium)
Microscopisch: vetcellen zonder kern met Ca-afzettingen, vetten vormen amorfe of uitgekristalliseerde massa omgeven door ontsteking
Oorzaken:
- in aansluiting met acute pancreasnecrose => enzymatisch veroorzaakte necrose
- hoog gehalte aan PUFAs in voeder en relatief te kort aan vit E => oxidatie vetten => membraanschade
- ischemie (tgv trauma of circulatiestoornis)
Droog gangreen
= verdroging => weefsel is zwart-bruin, houtachtig verhard en verschrompeld
Weefsel mummificeert, necrosehaard droogt snel uit => milieu ongeschikt voor rottingsbacteriën (zetten Hb om tot sulfHb)
Meestal ad uiteinden van extremiteiten
oorzaken: toxisch, mechanisch, thermisch
(kan ook fysiologisch zijn: verschrompelen vd navelstreng a de geboorte)
Vochtig gangreen
= verrotting => vuil, bruin-groene kleur met rotte geur
Necrosehaard bevat rottingsbacteriën => Hb omgezet naar sulfHb => letsel vervloeit door enzymatische activiteit
Uit gangreneuze weefsel worden toxische stoffen geresorbeerd => algemene ziektesymptomen; koorts
Gevaar voor septicemie => slechtere prognose dan droog gangreen
Oorzaken: bvb vochtig gangreen in afgesnoerd darmsegment na hemorragische infarcering
Koudvuur
= gas gangreen
Gasgangreen is eigenlijk vochtig gangreen dat crepiteert
Oorzaak: clostridium infectie (soms na niet-steriel uitgevoerde IM injectie) => clostridium is anaeroob dus eerst moet zuurstof opgebruik raken => eens O2 op is krijg je vermeerdering => gasproductie => crepitatie thv letsel
Gevaar voor septicemie => slechtere prognose dan droog gangreen
Lithopedion
= gemummificeerde foetus = steenvrucht => gehele mechanisme sterft af (wordt niet beschouwd als gangreen)
Pseudohypertrofie lipomatose
Als er vetcellen ontstaan in littekenweefsel
Pseudocyste
= littekencyste
Bij uitgesproken coagulatienecrose is resorptie en reparatie beperkt tot de rand van het letsel
Aseptische necrose
toxines die vrijkomen uit necrosehaard kunnen auto-intoxicatie veroorzaken
Septische necrose
toxines die vrijkomen uit necrosehaard in BB => septicemie
Exitus letalis
- Dood: Hart, AHS en ZS stoppen met functioneren
- Postmortaal: Organen sterven niet synchroon af =>
- cornea, huid en nieren leven nog 6u
- beenderen en BW leven nog 12u
- zaadcellen leven nog 3dg
Rigor mortis
= lijkstijfheid (start 1-6u na de dood)
volgorde van verstijven: hart en diafragma => halsspieren en kop => andere skeletspieren
als een dier sterft kunnen de aerobe mechanismen niet meer doorgaan => anaeroob metabolisme => lactaatvorming => pH daling => autolytische enzymen komen vrij => destabilisatie sarcolemma => ca influx in cytoplasma van spiercellen => contractie => als ATP opgebruikt is blijft de spier in contractie want er is ATP nodig voor het loskomen van myosine-actine
Alor mortis
= afkoelen
Mensen en kleine huisdieren koelen bij KT ongeveer 1°C per uur af postmortaal
Grote huisdieren/herkauwers => veel warmteproductie & gasproductie door pens/cecum bacteriën => koelen trager af + gasvorming (postmortaal emfyseem)
Postmortale hypostase
bloed zakt postmortaal uit naar de laagst gelegen delen (door inwerking van zwaartekracht)
Livor mortis
= lijkvlekken = zones op de huid waar capillairen sterk gevuld zijn met bloed
ontstaan binnen het half u na de dood en is tot een paar u na de dood nog verplaatsbaar met vingerdruk
Hemolytische imbibitie
Postmortale autolyse van BV netwerkt zorgt voor hemolytische imbibitie = intrekken van vloeistof in weefsels => weefsel komt postmortaal in contact met vrijgekomen Hb => roodverkleuring
Dodenogen
= corneatroebeling door oppervlakkig uitdrogen
kan je zien 6-8u na de dood
later zal de turgor van de oogbol dalen door vochtverlies
Postmortale autolyse
door verval van de weefsels komen lichaamseigen lysosomale enzymen vrij => autolyse
geen ontsteking!
gebeurt eerst thv darmmucosa, galblaas en pancreas => dan thv lever en milt
Putrificatie
= verrotting => diverse MO dringen lichaam binnen via de huid, longen of vanuit de darm (vnl beweeglijke anaeroben; denk aan clostridium) => vermeerdering => gasproductie => verottingsemfyseem
+ rottingsbacteriën bevatten veel H2S => weefsels kleuren groen zwart + rottingsgeur door het H2S
Pseudomelanose
= groen-zwart verkleuring van weefsels door rottingsbacteriën (kan je oa postmortaal zien)
