Steven-Johnson-Syndrom

Question 1

Steven-Johnson-Syndrom

Definition (1)

Answer 1

Seltene, immunologischeIntoleranzreaktion mit s u b e p i d e r m a l e r Hautablösung und hoher Letalität, deren Maximalvariante TEN (toxiwsche epidermale Nekrolyse) heißt

verltete!! Bezeichnung Lyell Syndrom

Question 2

Steven-Johnson-Syndrom
Epidemologie
- geschlechter (1)
- Krankheitsassoziation (1)

Ätiologie

• Mediakmente (5 Bsp)
• — welche Dosis??
• seltene (3)

Answer 2

Epidemiologie

• M > W
• HIV (100x erhöhtes Risiko)

Ätilogie
- Medis 
(mangeldne Detoxitkation führt zum Krankheitsbild, daher kann eine Tablette schon ausreichend sein)
---- Sulfonamide
---- Phenobarbital
---- Lamotrigin
---- Allopurinol
---- NSAR

• seltene
• — Infektionen (Mycoplasma,CMV)
• — Systemerkrankungen (Kollagenosen, tumoren)
• — Impfungen (z.b. Pocken)

Question 3

Steven-Johnson-Syndrom
- Klassifikation (3)
wonach wird eingeteilt?

Answer 3

Einteilung nach Haarausfall

• kleiner 10% SJS (Steven-Johnson-Syndrom)
• 10-30% SJS TEN Übergang
• größer 30% TEN (Toxische Epdermale Nekrose)

Question 4

Steven-Johnson-Syndrom

• Symptome
• – Prodromalphase (1)
• – Allgemeinbefinden (1)
• – Effloreszenz (4)

Answer 4

• Prodromalsphase: 1-3 we nach Medikamtenteinnahme mit schmerzhaften Ulzerationen und Erosionen (meist Auge und Mund)
• hohes Fieber und Krankheitsgefühl
• Effloreszenz
• – stammbetone, atypische, unschafbegrenze Kriese (Kokarden) mit häufiger Blasenbildung
• – großflächige nekrotische Ablösung der Epidermis (verbrennungsähnlich)
• – IMMER Beteiligung der Schleimhäufte v.a Stomatits,Cheilitis (abgrenzung zum Staphylococcal scaled skin syndrom)

Question 5

Steven-Johnson-Syndrom
Diagnostik (2)
DD (2)

Answer 5

Diagnostik

• positives Nikolski PhänomenI (verschieben oberer Epidermisschichten fürht zur Blasenbildung)
• histopatho: eosinophile Nekrose

DD

• Erythema exsudativum multiforme
• Staphylococcals Scaled Skind Sydnrom

Question 6

Steven-Johnson-Syndrom

• Therapie (3)
• Komplikationen (3)
• Prognose (SJS, Übergang, TEN) je 1

Answer 6

Therapie
- Absetzten der Medikamente
- Behandlung analog zur Verbrennungsmedizin
(Volumensubtitution, Wundbehandlung, AB bei Sepsis)
- evtl. hochdosierte GLukokortikoide (CAVE bei SSSS kontraindiziert!!)

Komplikationen

• Synechien (SH Verwachsungen)
• Genitale Manifestationen
• andere Organmanifestationen (Leber und Nierenversagen)

Prognose d.h. Letalität

• SJS: 10
• Übergangsform: 30%
• TEN: 50%