blasenbildene Erkrankungen Flashcards
blasenbildende Erkrankungen allgmeine Diagnostik (3)
- Nikolski Phänomen I
- Pseudo Nikolski Phänomen (Nikolski Phänomen II)
- Tzanck Test
blasenbildende Erkrankungen
Nikolski Phänomen I
-Def (1)
-vorkommen (4)
obere Epidermis-Schichten lassen sich gegenüber den unteren schichten verschieben –> es kommt durch den Schiebedruck zur Blasenbildung
- Erkangungen der Pemphigus Gruppe (Pemphigus vulgaris)
- Steven Johnson Syndrom
- Staphylococcal scaled skin syndrome
- Verbrühungen
blasenbildende Erkrankungen Pseudo Nikolski Phänomen - Synonomy - Def - Vorkommen
= Nikolski Phänomen II
- Seitliche Verschiebbarkeit besthender Blasen
- unspezifisches Zeichen für bullöse Dermatosen
blasenbildende Erkrankungen
Tzanchk-Test
- Def
wo positiv (4) und wo negativ (2)
in der Exfoliativzytologie, werden akantholytische Risenzellen (Tzanck-zellen) inder May Grünwald Färbung nachgewisen.
(positiv bei intraepidermale Keratinolyse)
Der Nachweis gelingt:
- Pemphigus vulgaris
- HSV1 (HHV1)
- VZV(HHV3)
- CMV (HHV5)
KEIN Nachweis
- Bullöses Pemphigoid (Subepidermale Spalten)
- Dermatits herpetiformis Duhring
Bullöses Pemphigoid
- Def (1)
- Epidemilogie (3)
- Ätilogie (3)
Def = Autoimmunerkrankung des älteren Menschen mit Bildung großer, fester, z.T. hämorrhagischer subepidermaler Blasen
Bullöses Pemphigoid
- Epidemilogie (3)
- Ätilogie (3)
Epidemiologie:
- häufigsteblasenbildene Autoimmunerkrankung im Erwachsenenalter
- meist älter 60J
- M > W
Ätilogie
- Autoantikör gegern bullöses Pemphigoid-Antigen (vs. HEMIDESMOSOMALE Proteine)
- 15% paraneoplastisch
- Assoziation zu HLA DQ7 (80%)
Bullöses Pemphigoid Klinik - Prodromal (1) - Effloreszen (3) - Abheilung (1) - Lokalisation (2)
ggf Prodromalstadium (We bis Monate zuvor) mit juckenden, papulösen oder urtikariellen Hauterscheinungen
Effloreszenz:
- Stabile, große Blasen, die auf dem Boden ekzematöser Erytheme (da hemidesmosomale Zerstörung, die verbinden Epidermis mit Dermis!!)
- Juckreiz
- evtl Schmerzen und evtl hämorrhagischer Verlauf
Abheilung OHNE Narbenbildung
Lokalisation:
- Beginn an den Handtellern, Fußsohlen und Unerschenkeln
- Mundschleimhaut SELTEN betroffen
Bullöses Pemphigoid
Diagnostik
- Labor
- Biopsie
- – weche Hautschicht Blasen?
- – Tzanck ?
- – Nikolski-Phänomen I
- – Nikolski-Phänomen II
- Immunfluoreszent
- – direkt
- – indirekt
Labor:
- BSG Erhöhung, IgE Erhöhung, ggf Eosinophilie
Biospie:
- basale Keratinozytolyse mit SUBEPIDERMALE Spalt und Blasenbildung
- Tzank: negativ (da subedpidermal!)
- Nikolski-Phänomen I: negativ
- Nikolski-Phänomen II: positiv
Immunfloureszenz:
direkt: (untersucht erkrankte Haut)
- Lineare IgG und Komplement C3 Ablagerung in der dermo-epidermalen Junktionsleiste
indirekt: (Untersuchung des Semums des Patienten)
- Pemphigoid AK (AK vs BPAg1 und BPAg2 [bullöses Pemohigoid Antigen])
Bullöses Pemphigoid
Therapie (2)
Prognose
- lokal symptomatisch
- systemisch mit glukokortikoiden, Immunsuppressiva (MTX, Azatioprin)
meist benigner Verlauf, da gut therapierbar!
Bullöses Pemphigoid
Sonderform: Phemphigoid gestationis
- Synonym (1)
- Def (1)
- Epidemiologie (2)
- Ätiologie (1)
- Klinik
- — Beginn wo und wann (1)
- — Symptome
- — wo Befall (2)
- — Aussehen (3)
- Diagnostik (1)
- Prognose (4)
= Herpesgestationis
Def=auftreten einrbullösen, pemphigoid-ähnlicher Dermatose in der SS
Epidemiologie:
- 1:5.000-1:40.000
- 2/3 Trimenon
Ätilogie: weitgehend unbekannt, autoimmun wird vermuttet
Klinik
- häufig periumbilikaller Beginn im 2/3 Trimenon
- heftigerJuckreiz
- Befall
—– Extremitäten
—– SH
Aussehen
—– meiste OHNE Blasenbildung
—– auftreten ekzematös urtikarieller/papulöser Hautveränderungen
—– gruppierte Vesiculae (“HerpesGestationis” -KEIN HERPES!!) im spätern Verlauf
Diagnostik: Histo
Prognose:
- i.d.R.selbstlimitierend –> spontanes Abheilen nach Entbindung
- keine vitale Gefährung, oder Fehlbildungen, SS Komplikationen aber häufig
- Rezidive möglich
- — spontan postpartial
- — bei neuer SS
- — Kontrazeptiva einnahme
- — bei Menstruation
- 5-10 % der Neugeborenen entwickeln Pemphigus neonatorum
Bullöses Pemphigoid
Sonderform: Pemphigus neonatorum
- Def
- Klinik (aussehen, ab wann?)
- Prognose
Def = Auftreten eines bullösen Pemphigoides beim Neugeborenen (durch IgG AK der Mutter)
Klinik:
- Vesikel, Blasen, Erosionen auf der Haut von Geburt an
- meist KEINE SCHLEIMHAUT (SH)
Abheilung meist innerhalb 3 Wochen
Pemphigus Vulgaris
Def (1)
Epidemilogie (3)
Ätiologie (2)
Def = Blasenbildung an gesunder (Schleim)Haut durch Spaltbildung in unteren epidermisschichten (INTRAEPIDERMAL!!)
Merke (der KuchenGUSs kommt auf den Kuchen, Phemphigus hab OBEN die Spaltubildung!)
Epidemiologie
- seltene Erkrankung
- M = W
- Häufigkeitsgipfel 30-60 Jahre
Ätiliologie:
- Autoimmunerkrannkung (IgG Ak vs Desmoglein 3 und evtl Desmolgein 1 = “Pemphigus Antikörper”
Pemphigus vulgaris
Klinik
- Beginn und Verlauf (5)
- Prädiletionsstellen (2)
Stadienhafter verlauf
(Merke der KuchenGUSs kommt zuerst in den MUND!)
- Beginn an der MundSCHLEIMHAUT (größer 50% )
- spontanes auftreten schlaffer Blasen mit klarem Inhalt
- rasches Platzen, sodass konfluierende Areale entstehen
- bildung von größeren Läsionen mit Erosionen und Krusten
- dann Reepithelialisierung ohne Vernarbung
Prädilektionsstellen:
- fast immer im Mund
- Druckexponierte Körperstellen (intertriginös, gluteal)
Pemphigus Vulgaris Diagnostik - Nikolski Phänomen I - Nikolski Phänomen II - Tzanck-Test - Labor (1) - Immunhistopathologie (1)
Therapie (3)
Prognose (2)
Diagnostik
- Nikolski Phänomen: positiv
- Nikolski Phänomen: positiv
- Tzanck-Test: positiv
- Labor: Phemphigus AK+
- Immunhistopathologie: IgG und C3 Ablagerung in den Interzellularräumen der Dermis, v.a.in den frühen Läsionen
Therapie:
- lokale Therapie (z.B. Antiseptika, Metallfolien vs. Entzündung, beschwerdenlindernd, reepithelalisierungsföordernd)
- Immunsuppression mit Azatioprin
- systemische Glukokortikoide
Prognose:
- akut bis chronischer Verlauf, der ohne Glukokortikoidgabe letal enden kann!!!
Pemphigus foliaceus (gau gedruckt!)
- Ätiologie
- Klinik
- therapie
- AK nur gegen Desmoglein 1
Klinik
- Blasenbildung in der Epidermis, mit spontaner Öffnung
- va. in Gesicht, Kopf, Rücken, Bauch usw.
- fas NIE SH!!!!! vs Pemphigus vulgaris!
therapie:
- 1 Wahl Glukokortikoide systemisch
- Glukokoritkoide lokal
- Dapson (diaminodiphenylsulfon)
Dermatis herpetiformis Duhring
- Def (1)
- Epidemilogie (2)
- Ätilogie (3)
- Diagnostik
- — was (2)
- — wo IgX? und C3? (1)
- — Nikolski Phänomen I und II
- — Tzanck-Test
- Therapie
Def=uneinheitlich verlaufende, oft chronisch rezidiverende Hauterkrankung mit SUBEPIDERMALEN Spannungsblasen v.a an den Streckseiten der Extremitäten
Epidemiologie:
- seltene Erkrankung
- v.a Männer 20-50 LJ
Ätilogie:
- immunolgische, mit genetischer Prädisposition (HLA DR3, DQ2)
- Assoziation mit
- — Jodempfindlichkeit
- — Glutensensitive Enteropathie
Diagnostik:
- Histo in Immunhistopatho
- IgA und C3 in den dermalen Papillenspitzen
- Nikolski Phänomen I (negativ)
- Nikolski Phänomen II (negativ)
- Tzanck-Test (negativ)
Therapie:
- Sulfone (Dapson)
- orale und externe Glukokortikoid
- jodarme Diät
- evtl glutenfrei
Dermatits herpetiformis Duhring
- Klinik
- — wo Lokalisiert (4)
- — Aussehen (3)
- — Symptome (3)
Klinik:
- an den Steckseiten der Extremitäten, Schultern, Abdomen und Gluteal
- SCHLEINHAUT fast NIE betroffen!
- Aussehen:
- — erythematöse Plaques
- — anschließend kleine Bläschen
- — und Krusten
- –> Synchrone Polymorphie
- Symptome
- — stark juckend
- — teils brennend
- — schmerzhaft
Epidermolysis bullosa acquisita
- Def
- epidemilogie (2)
- Ätilogie (1)
- Klinik (2Formen)
- Dignaostik (2)
- Therapie (3)
Def = Erworbene bullöse Autoimmundermatose mit Bildung subepidermaler Blasen
Epidemilogie
- Erstmanifestation zwischen 40-60 LJ
- weitere AI assoziiert
Ätilogie:
- Autoantikörper vs Kollagen VII
Klinik
- inflammatorische From (ähnlich bullösem Pemphigoid, aber mit SH Beteiligung und narbiger Abheilung)
- akrale mechanobullöse Form (pralleBlasen an Stellen vermehrter mechanicher belastung, ohne entzündliche Beteiligung)
Diagnostik:
- Immunfloureszenz
- ELISA: IgG-AK vs Kollagen VII
Therapie:
- Systemische Glukokortikoide
- wenn lokal, dann nur topische Glukokortikoide udn Antispetika
- Immunsuppressiva
Benignes Schleimhautpemphigoid
- Synonyme (2)
- Definition (1)
- Epidemiologie (1)
- Ätiologie (1)
- Klinik
- Therapie
= Pemphigus conjunctivae
= Dermatitis mucocutanea chronica
= (vernarbendes Schleimhautpephigoid)
Def= ist eine chronische, blasenbildende Autoimmunerkrankung, die v.a an den SH auftritt und typischerweise narbig abheilt.
Epidemilogie: Seltene Erkrankung, die v.a ältere Männer betrifft.
Ätilogie: Autoantikörper vs. Basalmembranbestandteile
Klinik:
- Blasenbildung vorrangig an der Mundschleimhaut
- auch Konjunkitven (wenn nur dann okuläres Pemphigoid) , Nasen und Genitalschleimhaut können betroffen sein
- 1/3 auch Hautbeteiligung mit starker Vernarbung
Therapie:
- Glukokortikoide + ggf Immunsupressiva
Drei Formen des Pemphigoides
Schleimhautbefall??
Zwei formen des Pemphigus
Schleimhautbefall??
Dermatitis herpetiformis duhring
Schleimhautbefall??
Epidermolysis bullosa acquisita
Schleimhautbefall??
Benignes Schleimhautpemphigoid
Schleimhautbefall??
+
Jeweils blasenlokalisation
Bullöses pemphigoid, ältere. Selten Schleimhäute, beginnt an hand und fußflächen
Subepi
pemphigoid gestationes in SS, oft Schleimhäute, beginnt dort wos kind istperiumbilikal
Subepi
Pempigus neonatorum ist ein PEMPHIGOID,des babys!! Meinst ohne Schleimhäute!
Subepi
Pemphigis vulgaris –> ja
Intraepi
Pemphigus foliaceus –> nein
Intraepi
Dermatitis herpetiformis –> ja
Ist jod und glutensensitive enteropathie assoziiert
Subepi, an streckseiten, rücken und bauch, synchrone polymorphie (plaques, bläschen, krusten, rötung)
Epidermolysis bullosa acquisita
Subepi
Inflammatorischer typ, SH befall
MechanischerTyp?
Benignes Schleimhautpemphigoid
SH befall!
Narben?
Pemphigoid
Pemphigus
Epidermolysis bullosa acquisita
Benignes Schleimhautpemphigoid
Pemphigoid NEIN
Pemphigus NEIN, aber Hyperpigmentierung (vgl fixes Arzneimittel exanthem)
Epidermolysis bullosa acquisita inflammatorischer typ, JA!!
Benignes Schleimhautpemphigoid JA!!
