blasenbildene Erkrankungen Flashcards
blasenbildende Erkrankungen allgmeine Diagnostik (3)
- Nikolski Phänomen I
- Pseudo Nikolski Phänomen (Nikolski Phänomen II)
- Tzanck Test
blasenbildende Erkrankungen
Nikolski Phänomen I
-Def (1)
-vorkommen (4)
obere Epidermis-Schichten lassen sich gegenüber den unteren schichten verschieben –> es kommt durch den Schiebedruck zur Blasenbildung
- Erkangungen der Pemphigus Gruppe (Pemphigus vulgaris)
- Steven Johnson Syndrom
- Staphylococcal scaled skin syndrome
- Verbrühungen
blasenbildende Erkrankungen Pseudo Nikolski Phänomen - Synonomy - Def - Vorkommen
= Nikolski Phänomen II
- Seitliche Verschiebbarkeit besthender Blasen
- unspezifisches Zeichen für bullöse Dermatosen
blasenbildende Erkrankungen
Tzanchk-Test
- Def
wo positiv (4) und wo negativ (2)
in der Exfoliativzytologie, werden akantholytische Risenzellen (Tzanck-zellen) inder May Grünwald Färbung nachgewisen.
(positiv bei intraepidermale Keratinolyse)
Der Nachweis gelingt:
- Pemphigus vulgaris
- HSV1 (HHV1)
- VZV(HHV3)
- CMV (HHV5)
KEIN Nachweis
- Bullöses Pemphigoid (Subepidermale Spalten)
- Dermatits herpetiformis Duhring
Bullöses Pemphigoid
- Def (1)
- Epidemilogie (3)
- Ätilogie (3)
Def = Autoimmunerkrankung des älteren Menschen mit Bildung großer, fester, z.T. hämorrhagischer subepidermaler Blasen
Bullöses Pemphigoid
- Epidemilogie (3)
- Ätilogie (3)
Epidemiologie:
- häufigsteblasenbildene Autoimmunerkrankung im Erwachsenenalter
- meist älter 60J
- M > W
Ätilogie
- Autoantikör gegern bullöses Pemphigoid-Antigen (vs. HEMIDESMOSOMALE Proteine)
- 15% paraneoplastisch
- Assoziation zu HLA DQ7 (80%)
Bullöses Pemphigoid Klinik - Prodromal (1) - Effloreszen (3) - Abheilung (1) - Lokalisation (2)
ggf Prodromalstadium (We bis Monate zuvor) mit juckenden, papulösen oder urtikariellen Hauterscheinungen
Effloreszenz:
- Stabile, große Blasen, die auf dem Boden ekzematöser Erytheme (da hemidesmosomale Zerstörung, die verbinden Epidermis mit Dermis!!)
- Juckreiz
- evtl Schmerzen und evtl hämorrhagischer Verlauf
Abheilung OHNE Narbenbildung
Lokalisation:
- Beginn an den Handtellern, Fußsohlen und Unerschenkeln
- Mundschleimhaut SELTEN betroffen
Bullöses Pemphigoid
Diagnostik
- Labor
- Biopsie
- – weche Hautschicht Blasen?
- – Tzanck ?
- – Nikolski-Phänomen I
- – Nikolski-Phänomen II
- Immunfluoreszent
- – direkt
- – indirekt
Labor:
- BSG Erhöhung, IgE Erhöhung, ggf Eosinophilie
Biospie:
- basale Keratinozytolyse mit SUBEPIDERMALE Spalt und Blasenbildung
- Tzank: negativ (da subedpidermal!)
- Nikolski-Phänomen I: negativ
- Nikolski-Phänomen II: positiv
Immunfloureszenz:
direkt: (untersucht erkrankte Haut)
- Lineare IgG und Komplement C3 Ablagerung in der dermo-epidermalen Junktionsleiste
indirekt: (Untersuchung des Semums des Patienten)
- Pemphigoid AK (AK vs BPAg1 und BPAg2 [bullöses Pemohigoid Antigen])
Bullöses Pemphigoid
Therapie (2)
Prognose
- lokal symptomatisch
- systemisch mit glukokortikoiden, Immunsuppressiva (MTX, Azatioprin)
meist benigner Verlauf, da gut therapierbar!
Bullöses Pemphigoid
Sonderform: Phemphigoid gestationis
- Synonym (1)
- Def (1)
- Epidemiologie (2)
- Ätiologie (1)
- Klinik
- — Beginn wo und wann (1)
- — Symptome
- — wo Befall (2)
- — Aussehen (3)
- Diagnostik (1)
- Prognose (4)
= Herpesgestationis
Def=auftreten einrbullösen, pemphigoid-ähnlicher Dermatose in der SS
Epidemiologie:
- 1:5.000-1:40.000
- 2/3 Trimenon
Ätilogie: weitgehend unbekannt, autoimmun wird vermuttet
Klinik
- häufig periumbilikaller Beginn im 2/3 Trimenon
- heftigerJuckreiz
- Befall
—– Extremitäten
—– SH
Aussehen
—– meiste OHNE Blasenbildung
—– auftreten ekzematös urtikarieller/papulöser Hautveränderungen
—– gruppierte Vesiculae (“HerpesGestationis” -KEIN HERPES!!) im spätern Verlauf
Diagnostik: Histo
Prognose:
- i.d.R.selbstlimitierend –> spontanes Abheilen nach Entbindung
- keine vitale Gefährung, oder Fehlbildungen, SS Komplikationen aber häufig
- Rezidive möglich
- — spontan postpartial
- — bei neuer SS
- — Kontrazeptiva einnahme
- — bei Menstruation
- 5-10 % der Neugeborenen entwickeln Pemphigus neonatorum
Bullöses Pemphigoid
Sonderform: Pemphigus neonatorum
- Def
- Klinik (aussehen, ab wann?)
- Prognose
Def = Auftreten eines bullösen Pemphigoides beim Neugeborenen (durch IgG AK der Mutter)
Klinik:
- Vesikel, Blasen, Erosionen auf der Haut von Geburt an
- meist KEINE SCHLEIMHAUT (SH)
Abheilung meist innerhalb 3 Wochen
Pemphigus Vulgaris
Def (1)
Epidemilogie (3)
Ätiologie (2)
Def = Blasenbildung an gesunder (Schleim)Haut durch Spaltbildung in unteren epidermisschichten (INTRAEPIDERMAL!!)
Merke (der KuchenGUSs kommt auf den Kuchen, Phemphigus hab OBEN die Spaltubildung!)
Epidemiologie
- seltene Erkrankung
- M = W
- Häufigkeitsgipfel 30-60 Jahre
Ätiliologie:
- Autoimmunerkrannkung (IgG Ak vs Desmoglein 3 und evtl Desmolgein 1 = “Pemphigus Antikörper”
Pemphigus vulgaris
Klinik
- Beginn und Verlauf (5)
- Prädiletionsstellen (2)
Stadienhafter verlauf
(Merke der KuchenGUSs kommt zuerst in den MUND!)
- Beginn an der MundSCHLEIMHAUT (größer 50% )
- spontanes auftreten schlaffer Blasen mit klarem Inhalt
- rasches Platzen, sodass konfluierende Areale entstehen
- bildung von größeren Läsionen mit Erosionen und Krusten
- dann Reepithelialisierung ohne Vernarbung
Prädilektionsstellen:
- fast immer im Mund
- Druckexponierte Körperstellen (intertriginös, gluteal)
Pemphigus Vulgaris Diagnostik - Nikolski Phänomen I - Nikolski Phänomen II - Tzanck-Test - Labor (1) - Immunhistopathologie (1)
Therapie (3)
Prognose (2)
Diagnostik
- Nikolski Phänomen: positiv
- Nikolski Phänomen: positiv
- Tzanck-Test: positiv
- Labor: Phemphigus AK+
- Immunhistopathologie: IgG und C3 Ablagerung in den Interzellularräumen der Dermis, v.a.in den frühen Läsionen
Therapie:
- lokale Therapie (z.B. Antiseptika, Metallfolien vs. Entzündung, beschwerdenlindernd, reepithelalisierungsföordernd)
- Immunsuppression mit Azatioprin
- systemische Glukokortikoide
Prognose:
- akut bis chronischer Verlauf, der ohne Glukokortikoidgabe letal enden kann!!!
Pemphigus foliaceus (gau gedruckt!)
- Ätiologie
- Klinik
- therapie
- AK nur gegen Desmoglein 1
Klinik
- Blasenbildung in der Epidermis, mit spontaner Öffnung
- va. in Gesicht, Kopf, Rücken, Bauch usw.
- fas NIE SH!!!!! vs Pemphigus vulgaris!
therapie:
- 1 Wahl Glukokortikoide systemisch
- Glukokoritkoide lokal
- Dapson (diaminodiphenylsulfon)
