SLA

Question 1

Quelles structures sont atteintes dans la SLA ? (description physiopathologie)

Answer 1

Atteinte dégénératives 2 MN -> atteinte centrale et périphérique

Pistes :

• excès de glutamate
• dérèglement facteurs de croissance
• réaction inflammatoire non contrôlée
• dégénérescence mitochondriale

Question 2

Quels sont les signes cliniques de la SLA ?

Answer 2

Présentation mixte :

• 1er MN : atteinte pyramidale
• 2ème MN : atteinte neurone périphérique

Peut donc associer amyotrophie, fasciculations à une spasticité spécifique
Absence de troubles sensitifs (ni cognitifs)

Question 3

Quels sont les 2 modes d’entrée dans la maladie ?

Answer 3

Forme spinale : monoparésie d’un MI ou MS puis généralisation à l’ensemble du corps

Forme bulbaire : atteinte labio-glosso-pharyngo-laryngée par dégénérescence des noyaux moteurs du tronc cérébral

-> évoluent systématiquement l’une vers l’autre

Question 4

Comment se fait le diagnostic de la SLA ?

Answer 4

Éliminer un diagnostic différentiel :

• EMG : montre dénervation
• IRM : anomalie de signal faisceau pyramidal
• Biologie normale
• PL normale

Question 5

Quels sont les traitements de la SLA ?

Answer 5

CENTRE DE RÉFÉRENCE ++

Riluzole
Rééducation / réadaptation : anticiper aggravation en prévoyant -> FRE, domotique, synthèse vocale, aides humaines
Trachéotomie, ventilation non-invasive
Gastrotomie per entérale
Complications du décubitus
PEC psychologique

Question 6

Quelle est l’évolution de la SLA ?

Answer 6

Aggravation progressive, constante
Tétra, atteinte bulbaire et respiratoire sévère
Décès dans un délai médian de 40 mois (de 6 mois à 15 ans)