Sjögren Flashcards
Qual a definição da síndrome de Sjögren e como ocorre
Doença autoimune sistêmica crônica caracterizada por inflamação das glândulas lacrimais e salivares com disfunção resultante. Pode ocorrer isoladamente (forma primária, geralmente após contato viral, em especial Epstein-Barr) ou em associação com uma segunda doença reumática bem definida (forma secundária). As doenças associadas mais comuns são a artrite reumatóide e o lúpus eritematoso sistêmico.
Principais sintomas da síndrome de Sjögren
Manifestações nas glândulas exócrinas (por infiltração linfocítica, acompanhada de atrofia glandular e ductal): boca e olhos secos (devido inflamação das glândulas, termos técnicos são hipofunção salivar e ceratoconjuntivite seca). Pode ocorrer aumento da glândula lacrimal e salivares.
OBS: boca seca pode propiciar desenvolvimento de cárie e candidíase.
Manifestações manifestações extraglandulares: Fenômeno de Raynaud, pele seca (xerose), púrpura, artralgia e artrite, tosse seca, secura vulvoganial, dispareunia.
Manifestações neurológicas: neuropatia periférica, mielopatia e distúrbios cognitivos.
OBS: pode aumentar risco de doença CV
Qual a complicação mais grave da sínd. de Sjogren e quais seus sintomas
Linfoma, ocorre em 5-10% dos pacientes. Pode surgir em glândulas exócrinas, linfonodos e em tecidos linfóides associados à mucosa.
Resumidamente, os achados associados ao linfoma podem incluir:
●Edema glandular unilateral ou bilateral persistente, especialmente quando o inchaço anterior foi transitório ou intermitente
●Textura dura e nodular da glândula
●Presença de crioglobulinemia, com vasculite cutânea ou púrpura palpável
●Hipocomplementemia
●Características sistêmicas (mal-estar, perda de peso, febre)
● Consumo de C3 e C4 e aumento exponencial do FR aparecem antes dos sintomas do linfoma. Por isso precisam ser dosados todos os anos.
Qual epidemiologia da S. Sjogren
Mulheres na pós-menopausa
Como é feito o diagnóstico e quais exames laboratoriais podem vir alterados na S. De Sjogren
DIAGNÓSTICO: pelo menos 2 testes positivos + sintomas ou cintilografia de glândulas positiva
- FAN
- FR
- ANTI-RO
- ANTI-LA
Exames que também podem vir alterados:
- Hemograma completo, painel químico, exame de urina e VHS elevado.
- A urina pode revelar sinais de glomerulonefrite (cilindros de hemácias, proteinúria) ou nefrite tubulointersticial/acidose tubular renal (proteinúria leve, hipostenúria, pH urinário ≥7 diante de acidose metabólica). A medição da proporção aleatória de proteína/creatinina na urina garante a detecção da proteinúria de baixo peso molecular característica da nefrite tubulointersticial na SjD.
Quais testes deve-se realizar na doença de Sjögren confirmada para definir o subconjunto, a atividade e o prognóstico
Níveis de complemento (C3 e C4) – Valores baixos de complemento estão associados à atividade sistêmica da doença e podem ser marcadores de um risco aumentado de linfoma de células B não-Hodgkin.
●Fator reumatóide – Um nível elevado de fator reumatóide, encontrado em aproximadamente 60 por cento dos pacientes, é um marcador de doença mais grave e um risco aumentado de desenvolvimento de linfoma.
●Eletroforese de proteínas séricas – A hipergamaglobulinemia e a presença de proteínas monoclonais são marcadores de ativação imunológica. Uma proteína monoclonal IgM kappa é um fator de risco específico para linfoma.
●Crioglobulinas séricas – Estas têm uma forte associação com a atividade da doença sistêmica e o risco de linfoma não-Hodgkin de células B.
●Proteína C reativa – os níveis de PCR são frequentemente elevados em pacientes com SjD com doença pulmonar intersticial.
Particularidade da S. Sjogren na gravidez - complicações
O resultado fetal adverso mais significativo é o bloqueio cardíaco congênito, que ocorre em bebês nascidos de mães com altos títulos de anti-SSA/Ro e/ou anti-SSB. Além de perda fetal, retardo de crescimento intrauterino e parto prematuro.
Qual o tratamento para a S. de Sjogren
- Tratamento sintomático para sintomas “sicca” (boca e olhos secos)
- Evitar fatores agravantes
- Corticoides ou rituximabe para doença grave
- Hidroxicloroquina e/ou metotrexato (imunossupressor, também usado na AR) para as manifestações musculoesqueléticas
