LES

Question 1

O que é FAN, para que serve e situações que pode haver falso positivo ou ser transitoriamente positivos

Answer 1

O fator antinuclear (FAN) é um teste laboratorial usado para detectar a presença de anticorpos antinucleares no sangue. Esses anticorpos são frequentemente associados a doenças reumatológicas autoimunes, como o lúpus eritematoso sistêmico. Em até 80% dos casos, portadores de LES apresentaram positividade de FAN antes do aparecimento da doença.

TITULAÇÃO: 1:40, 1:80, 1:160, etc. Quanto maior a diluição, maior a quantidade de anticorpos presentes (significativo a partir de 1:80)
PADRÃO DE FLUORESCÊNCIA: varia em cada doença.

FAN transitório: Citomegalovirose, parvovirose, mononucleose Infecciosa e hepatite.
Falso positivo: uso de anticonvulsivante, AAS, corticoterapia

Question 2

Qual a definição de LES e quais órgãos/tecidos mais acomete

Answer 2

• Doença autoimune
  multissistêmica crônica, com desenvolvimento de focos inflamatórios em vários
  tecidos e órgãos.
• Evolui com períodos de
  exacerbações e remissões,
  comprometendo principalmente
  a pele (dermatite), articulações
  (artrite), serosas (serosite),
  glomérulos (glomerulite) e o
  SNC (cerebrite)

Ocorre a produção de múltiplos
auto-anticorpos contra tecidos
e órgãos.

Question 3

Qual epidemiologia de LES

Answer 3

• Mulheres jovens durante a
  idade fértil
• 9 mulheres: 1 homem
• Predomínio entre 15-45 anos
• Raça negra (3- 4x mais comum)

Question 4

Qual a patogênese de LES

Answer 4

As células apoptóticas se tornam inflamatórias/reativas, estimulando cascata de inflamação -> Produção de autoanticorpos (por anormalidades da imunorregulação) que
se ligam a antígenos, formando
imunocomplexos, que ativam o
sistema complemento dando
início ao processo de
quimiotaxia inflamação tecidual.

Produção dos autoanticorpos está relacionada com:
- Fatores genéticos: HLA-DR2 e HLA-DR3
- Fatores ambientais: exposição
à radiação ultravioleta,
estrógeno feminino, ACO e TRH,
tabagismo, medicamentos,
exposição à sílica e agentes
microbiológicos (Epstein-Barr)

obs: cardiogênicos favorecem lesões cutâneas -> NÃO É les, apenas simula

Question 5

Quais são as manifestações clínicas do LES

Answer 5

• mal-estar, fadiga, queda do estado geral, febre, perda ponderal, úlceras indolores, fenômeno de Raynaud…
• pele e mucosas: fotossenssibilidade, eupção malar, lúpus sub agudo (por exposição solar), lúpus discoide (liquenificação pelo não tratamento das lesões ou por persistência na exposição solar)
• articulações e músculos

Lúpus subagudo X manchas de Gottron
- Lúpus subagudo ou Gottron invertido: manchas eritematosas entre as articulações
- Manchas de Gottron: manchas nas articulações da mão

• rins: proteinúria. Principal marcador de lesão renal é o anti-DNA dupla hélice
• pulmonares: pleurite
• cardíacas: pericardite
• psiquiátricas
• neurológicas
• hematológicas

Sín. de Evans: anemia hemolítica + plaquetopenia -> causada pelo LES

• gastrointestinais
• oculares

Question 6

Quais são as manifestações laboratoriais de LES

Answer 6

São inespecíficas.
- Anemia de doença crônica
- VHS aumentado
- PCR normal ou pouco elevada
- Hipocomplementemia (pelo consumo de C3 e C4) - no LES induzido por medicação não há esse consumo

Obs: quando VHS e PCR estão elevados e não há infecção vigente, indica doença articular. Na AR é indicativo de doença ativa, mas no LES não tem relação

Question 7

Quais são os autoanticorpos específicos avaliado em LES e suas características

Answer 7

Antinucleares:
- anti-DNA dupla hélice tem 95% de especificidade para LES; relação com atividade de doença e forte associação com nefrite lúpica
- anti-Sm: 99% de especificidade
- anti-Ro e anti-La estão ligados a lúpus subcutâneo. Na gestação passam pela placenta e podem causa BAV. Quase sempre aparecem quando FAN é negativo
- anti-histonas: para LES induzido por medicação

Anticitoplasmáticos:
- anti-P: psicose lúpica e depressão.

Antimembrana celular:
antilinfócito, antihemácia,
antiplaqueta e antineuronais

Antifosfolipídio

Question 8

Como é a classificação de LES quanto ao tempo de evolução da doença

Answer 8

Agudo:
- eritema malar (em geral respeita sulco nasolabial)
- eritrodermico difuso, bolhoso

Subagudo:
- forma psoriasiforme
- policíclico

Crônico:
- discoide

Question 9

Como é o tratamento para LES

Answer 9

Medidas gerais: repouso
relativo, atividade física,
proteção UV, apoio psicológico, dieta, evitar tabagismo, antimalárico (hidroxicloroquina), vitamina D (800-4000 Ui dia)

Antimaláricos:
- Hidroxicloroquina (até 400
mg/dia ou 5 mg/kg/dia) ou
cloroquina (250-500 mg/dia)
- Deve ser realizado exame
oftalmológico inicial e depois
anual (trimestral se for
hidroxicloroquina), pois
toxicidade retiniana é
dependente da dose acumulada.

AINES:
- Auxiliam no controle de
manifestações musculoesqueléticas. Na menor
suspeita de nefrite lúpica, deve
ser suspenso.

Corticosteróides:
- “Pedra angular” do tratamento
do LES
- Ação é dose-dependente: efeito antiinflamatório (0,5 mg/Kg/dia) e efeito imunossupressor (1-2 mg/Kg/dia)