Sistémicas Flashcards

1
Q

Síndrome Renopulmonar o Síndrome de Goodpasture

A

Hemorragia pulmonar + GNF *hematuria + FRA

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Q

Causa +FRC de Sd renopulmonar en España

A

Enf de Goodpature

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3
Q

La Enf de Good pasture esta mediada por

A

Inmunocomplejos In situ

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4
Q

Ac contra el colágeno tipo IV

A

Enf de Good pasture

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5
Q

Asociaciones etiológicas de enf de goodpasture

A

Inhalación pegamentos-coca-Hidrocarburos *gomas/taller/pintura

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6
Q

HLA con susceptibilidad genetica al Sd de Goodpasture

A

HLA DR4 y DR15

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7
Q

HLA DR1 y DR7 estarán protegidos de

A

Enf de GoodPasture

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8
Q

Hemorragia alveolar + DLCO Aumentada

A

Hemorragia alv. en Enf de Good P.

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9
Q

Diana de los Ac en la enf de Good pasture

A

Cadena Alfa 3 del colagneo IV en la MBG

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10
Q

GNF producida en la Enf de Good pasture

A

Rápidamente progresiva/Extracapilar tipo I

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11
Q

Dx del Sd de Good pasture

A

Clx compatible + Ac anti MBG (+)

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12
Q

Cuando se realiza Bx renal en px con enf de good pasture

A

Diferida luego de estabilizar el paciente *pero siempre se hace

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13
Q

Tto de Enf de Goodpasture

A

Prednisona + CF + Plasmaféresis

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14
Q

Ante Px con sd renopulmonar + sintomas sistemicos + ANCA (+)

A

Vasculitis ANCA

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15
Q

Papel que juega la plasmaféresis en el tto de la enf good pasture

A

Eliminar Ac Circulantes y mediadores inflamatorios

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16
Q

En la Enf de Good pasture pueden utilzarse para medir la respuesta al tto

A

Ac anti MBG

17
Q

Los Inmunocomplejos de la Enf de Good Pasture se forman por

A

Union de los Ac anti MBG al colágeno tipo IV In situ

18
Q

Amiloidosis AL *Cadenas Ligeras

A

Primaria *idiopática / Mieloma multiple

19
Q

Amiloidosis 2ria o reactiva

A

Amiloidosis AA

20
Q

Birrefringencia verde manzana

A

depósitos de Amiloide a la luz polarizada

21
Q

Presentación +frc de Amiloidosis Renal

A

Proteinuria grave >20mg/dl

Sd nefrotico*

22
Q

Causa +frc de muerte en amiloidosis AA *2ria

A

Afectacion renal

23
Q

Miocardiopatía restrictiva es la principal causa de muerte en Amiloidosis

A

Primaria o AL

24
Q

Hombro de Rugby

A

Afectacion articular de Amiloidosis

25
Defecto en cadena Alfa-5 del colágeno IV
Alport
26
Herencia del sd de Alport
Ligada X > AD, AR
27
Enf almacenamiento de lisosomas deficit alfa galactosidasa A
Enfermedad de Fabry
28
Sustancia acumulada en la Enf de Fabry
Gb3 en los lisosomas
29
Glomerulopatia + sordera neurosensorial + alteraciones oculares
Síndrome de Alport
30
Como se manifiesta la afectacion del cristalino en el Sd de Alport
Lenticono Anterior | queratocono
31
Como es la sordera en el sd de Alport
Sordera Neurosensorial *altas frecuencias*
32
Membrana basal en capas de Hojaldre
Sindrome de Alport al Microscopio Electronico
33
Tto curativo del sd de Alport
Trasplante Renal *NO recidiva
34
Nefronas del riñon post natal derivan del
Metanefros