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Residência Clínica Médica > Sistema imune > Flashcards

Sistema imune Flashcards

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Medcards Residência Médica flashcards
1
Q

Como se caracteriza a neutropenia congênita grave?

A

Menos de 500 PNM/mcl desde o nascimento

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Q

Qual é o marco clínico distintivo para a neutropenia congênita grave?

A

Ausência de pus

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3
Q

Qual a mutação genética associada em metade dos casos da neutropenia congênita grave?

A

Gene da elastase-2 (ELANE)

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4
Q

Quais medidas terapêuticas para a neutropenia congênita grave?

A

Medidas rigorosas de higiene
Cuidado intensivo com a saúde bucal e odontológica
Uso de Bactrim profilatico
Administração sc de granulokine
Raramente há necessidade de TX alogênico de células tronco hematopoiéticas

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5
Q

Como se caracteriza o quadro clínico dos pacientes com asplenia?

A

Sepses fulminantes recorrentes, tipicamente no início da vida por bactérias encapsulados

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6
Q

Quais os exames diagnosticam a asplenia?

A

Eco abdominal

Corpúsculos de Howell Jolly

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7
Q

Qual a conduta na asplenia?

A

Vacinação completa, incluindo pneumococo

Antibioticoprofilaxia continua com penicilina V oral 2x/dia

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8
Q

Como se caracteriza a deficiência de adesão leucocitária?

A

Dificuldade de interação dos leucócitos com as beta integrinas endoteliais para a realização da diapedese

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9
Q

Qual o quadro clínico e o laboratório na deficiência de adesão leucocitária?

A

Infecções bacterianas e fungicas recorrentes sem formação de pus, mas com contagem de neutrofilos aumentada

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10
Q

Como diagnosticar a deficiência de adesão leucocitária? Qual o tto?

A

IMF ou medida da beta integrina

TX alogênico de células tronco hematopoiéticas

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11
Q

Como se caracterizam as doenças granulomatosas crônicas?

A

Deficiência em gerar espécies reativas de oxigênio após fagocitose

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12
Q

Qual o quadro clínico das doenças granulomatosas crônicas? Quais os germes mais comuns?

A

Infecções bacterianas e fungicas profundas com formação de abscesso em linfonodos, fígado e pulmão com formação de granulomas (obstrução urinária, obstrução pilórica, pneumopatia intersticial, colite granulomatosa)

S. Aureus, Serratia marcenses, Burholderia cepacia, Aspergilus.

Obs. : foliculite cutânea crônica é pista.

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13
Q

Qual a conduta terapêutica para as doenças granulomatosa crônicas?

A

Profilaxia com Bactrim e itraconazol aliado a imunomodulação com interferon gama

TX alogênico em casos graves

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14
Q

Como se comporta a doença de suscetibilidade mendeliana às micobacterioses? Como diagnosticar? E o tto?

A

Deficiência na síntese de interferon gama com dificuldade na ativação macrofágica

Gene do eixo IL 12/IFN gama

Administração de interferon gama

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15
Q

Como se caracteriza a deficiência nas vias de sinalização dos receptores toll like? E o quadro clínico e laboratorial?

A

Falha na sinalização da via celular

Infecções bacteriana invasivas (pneumococo e estafilococo) sem achados de imunodeficiência na investigação inicial

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16
Q

Como se caracterizam as deficiências do sistema complemento?

A

Dificuldade na opsonização ou ativação inflamatória

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17
Q

Qual o quadro clínico nas deficiências do sistema complemento?

A

Predisposição a infecções bacterianas invasivas recorrentes, tais como a Neisseria (doença meningocócica invasiva)

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18
Q

Como diagnosticar a deficiência do sistema complemento?

A

Testes funcionais de CH50 (via clássica) e AP50 (alternativa)

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19
Q

Qual o tto para deficiências do sistema complemento?

A

Vacinação completa incluindo meningococo e pneumococo e Antibioticoprofilaxia com penicilina V oral 2x /dia

20
Q

Qual a vasculite associada a deficiência do sistema complemento?

A

LES

21
Q

Como se caracterizam algumas das deficiências dos linfócitos T específicas?

A

TCD4 Th1: não estimulam macrófagos a destruir patógenos fagocitados (micobacterias e Salmonella)

TCD4 TH2: não recrutam eosinofilos contra helmintos

TCD4 TH17: não recrutam ou estimulam neutrófilos contra infecções bacterianas da pele ou pulmões

TCD8: sem ação citotóxica dieta eliminando células do hospedeiro contendo vírus

22
Q

Como se caracteriza a imunodeficiência combinada severa?

A

Ausência completa de células T por bloqueio na maturação linfocitária

23
Q

Quais as manifestações clínicas na imunodeficiência combinada severa?

A

Infecções virais e bacterianas disseminadas graves nos primeiros meses de vida, associado a deficit de crescimento, diarréia crônica

24
Q

Qual o achado laboratorial e imagem boa pacientes com imunodeficiência combinada severa?

A

Linfocitopenia extrema e ausência de timo

25
Q

Qual o tratamento para a imunodeficiência combinada severa?

A

Reposição de imunoglobulinas, Antibioticoprofilaxia precoce e agressiva na suspeita de infecção e nutrição parenteral complementar
TX alogênico de células troco é curativo

26
Q

Qual a síndrome clássica associada a distúrbios do timo?

A

DiGeorge (hipoplasia tímica, imunodeficiência, malformações cardíacas e hipocalcemia)

27
Q

Qual a principal síndrome associada aos distúrbios associados à defeitos no reparo do DNA? Como se apresenta?

A

Síndrome ataxia - telangiectasia

Deficiência de linfócitos B (hipogamaglobulinemia) e infecções recorrentes na infância, com surgimento de telangiectasias, disfunção cerebelar e deficiência progressiva dos linfócitos T

Alta chance de linfonas, leucemia e cRcinomas

28
Q

Como se caracteriza a síndrome hiper IGE autosomica dominante?

A

Deficiência em linfócitos TH17 com infecções cutânea e pulmão recorrentes com formação de pneumatoceles.
Dismorfismo facial, defeitos dentários, hiperextensibilidade ligamentar, escoliose e osteoporose

29
Q

Como se caracteriza a síndrome de wiskott Aldrich?

A

Doença recessiva ligada ao X por mutações no Gene WASP com a tríade

  1. Infecções bacterianas de repetição
  2. Eczema
  3. Trombocitopenia sintomática (hemorragias)
30
Q

Quais os achados clínicos e laboratories da SD de wiskott Aldrich?

A

Infecções broncopulnonares invasivas, infecções virais sistêmicas, eczema generalizados e fenômenos auto imunes

Baixa contagem de linfócitos TCD8, baixos níveis de IgM e plaquetas de tamanho reduzido

31
Q

Qual o tratamento da SD de wiskott Aldrich?

A

Antibioticoprofilaxia
Reposição de imunoglobulinas IV e cuidados tópicos do eczema

TX alogênico de células tronco hematopoiéticas

32
Q

Qual o grupo mais comum de imunodeficiências primária?

A

Deficiências dos linfócitos B

33
Q

Como se caracteriza a agamaglobulinemia?

A

Defeito nas células precursoras da linfopoiese medular com deficiência de linfócitos B circulantes

34
Q

Qual o gene mais comum associado a agamaglobulinemia, e como é comumente chamada?

A

Gene BTK

Agamaglobulinemia de Bruton

35
Q

Como tratar a agamaglobulinemia?

A

Reposição de imunoglobulinas IV

36
Q

Adultos com agamaglobulinemia adquirida pensar em?

A

Timoma

37
Q

Como se caracteriza a síndrome hiper IgM? E o tto?

A

Falha no class switch dos linfócitos, com deficiência nas demais imunoglobulinas

Infecções GI de repetição

Reposição we Ig

38
Q

Como se caracteriza a imunodeficiência comum variável?

A

Deficiência parcial de um ou mais tipos de imunoglobulina

Infecções de repetição, principalmente sinopulmonares ou GI

39
Q

Como se caracteriza a deficiência seletiva de iga? A que condições esta associada?

A

Infecções sinopulmonares de repetição por germes encapsulados, podendo levar a formação de bronquiectasias e cor pulmonale

Alergias medicamentosas, atopia, fenômenos autoimunes (doença celíaca)

40
Q

Qual a imunodeficiência mais comum na prática?

A

Deficiência seletiva de IgA

41
Q

Como se caracteriza a linfo-histiocitose-hemofagocítica?

A

Ativação incessante dos linfócitos TCD8 e macrófagos, causando lesão em múltiplos órgãos (fígado, MO, e SNC) desencadeada por infecção viral (EB)

42
Q

Como se caracteriza clinicamente o paciente com LHH?

A 
Febre
Hepatoesplenomegalia
Alteração no snc
Pancitopenia
Elevação de transaminases
Hipertrigliceridemia
Hipofibrinogenemia
Hemofagocitose na MO e liquor
43
Q

Qual o tto da LHH?

A

Immunosuppressão agressiva com etoposídeo ou anticorpos anti linfócitos T
TX alogênico única opção de cura

44
Q

Como se caracteriza a síndrome linfoproliferativa autoimune?

A

Proliferação não maligna de linfócitos T e B causando esplenomegalia e Linfadenopatia generalizada

45
Q

Qual o tto da ALPS?

A

Drogas imunossupressoras

TX alogênico

46
Q

Como se caracteriza a síndrome de poliendicrinopatia enteropatia imunodesregulação ligada ao X?

A

Mutação da FOXP3, causando a baixa maturação de Treg, aumentando a sensibilidade do sistema autoimune contra germes da microbiota normal causando colite crônica, I tolerância alimentar rash cutâneo citopenias autoimunes e DM

Residência Clínica Médica (13 decks)

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