Hematologia Flashcards
Como se caracteriza a síndrome mielodisplásica?
Alteração clonal dos precursores hematopoiéticos impedindo o desenvolvimento celular normal (células displasicas) causando penias periféricas com medula normo ou hipercelular
Qual o principal risco associada a mielodisplasia primária?
Idosos acima de 60 anos expostos ao benzeno
Qual o principal fator de risco na mielodisplasia secundária?
Pacientes jovens com história prévia de radioterapia ou uso de agentes alquilantes
Qual a alteração cito genética mais associada às mielodisplasias?
Deleção do braço longo dos cromossomos 5, 7 ou 20 (mais vistas na secundária)
Qual o achado no hemograma e esfregaço de pacientes com síndrome mielodisplásica?
Anemia macrocítica com macroovalócitos, neutrófilos hipossegmentados e hipogranulares, anomalia pseudo pelger - huet (neutrófilos com núcleos em forma de halteres), plaquetas gigantes e dismórficas
Qual o quadro clínico compatível com smd?
Idosos com anemia, neutropenia, Plaquetopenia
Hepatoesplenomegalia na LMMC
Qual a complicação associada a smd?
Transformação a LMA
Quais os achados na BMO na SMD?
Normo ou hipercelular com:
- Diseritropoiese (eritrocitos megaloblásticos, hemoglobinização deficiente, e sideroblastos em anel)
- Localização anormal de precursors mieloides
- Hipogranulação em linhagem mieloide ou megacariocitica
Qual o pior subtipo da SMD?
Mielodisplasia com excesso de blastos tipo 2 (maior chance de leucemizar)
Qual o subtipo de melhor prognóstico da SMD?
Mielodisplasia com sideroblastos em anel, deleção do 5q
Qual deleção cromossômica associada a pior prognóstico na SMD?
Deleção do braço longo do cromossoma 7
Trissomia do 8
Qual o tto para pacientes com SMD de bom prognóstico com menos de 60a?
QT de baixa intensidade com citarabina
Terapia de suporte: hemotransfusões, granulokine, epo recombinant e
Qual o tto para SMD para pacientes com menos de 60 e doença de mau prognóstico e boa performance?
QT de alta intensidade (combinada) com TMO alogenica
Qual o tto da SMD em pacientes acima de 60a com boa condição clínica?
QT de baixa intensidade sem TMO
Qual a terapia escolhida para deleção do 5q na SMD?
Lenalidomida