Síndromes motoras específicas

Question 1

Quais os critérios diagnósticos para ELA?

Answer 1

Perda de força documentada em paciente hígido + pelo menos 1 região do corpo afetada em que nesse membro tenha síndrome do 1 e/ou 2 n.motor

Question 2

Qual é o quadro clínico da ELA?

Answer 2

Paresia, hiperreflexia ou hiporreflexia, espasticidade, atrofia muscular progressiva, fasciculações, pode haver disfagia, engasgos, pneumonia por broncoasp, disfonia, disartria, dispneia, demencia frontal e frontotemporal

Question 3

Como fazemos o diagnostico e tratamento da ELA?

Answer 3

D = eletroneuromiografia + exames para descartar outras possibilidades

TTO = riluzole ou edaravone (nao mudam o percuso da doença, a melhor abordagem é a multidisciplinar)

Question 4

Quando devemos suspeitar da Miastenia Gravis?

Answer 4

Fraqueza proximal flutuante que melhora pela manhã e piora de noite, fatigabilidade, sintomas extra oculares/ptose, fásceis miastenica, piora com atividade fisica

Question 5

Como fazemos o diagnostico da miastenia gravis?

Answer 5

Eletroneuromiografia de fibra única com repetição
Sorologia, testes imunologicos (Anti-AChR), prova do gelo, teste do sono…

Question 6

Como trata a miastenia gravis?

Answer 6

Piridostigmina (inibe a acetilcolinesterase) e corticoide

Question 7

O que é a síndrome de lambert eaton?

Answer 7

É uma doença autoimune da placa motora pré sináptica, onde ocorre a produção de anticorpos contra canais de cálcio tipo P/Q impedindo o fluxo de calcio e a lib de acetilcolina na fenda sinaptica

Question 8

Quando suspeitar da síndrome de lambert eaton?

Answer 8

Fraqueza flutuante de membro proximal que melhora com esforço + ausência de sintomas extra oculares/ptose + sintomas autonomicos

Question 9

Quais são os sintomas da s. lambert eaton?

Answer 9

Fraqueza muscular proximal nos MMSS e MMII bilateral, reflexos reduzidos ou ausentes (principalmente MMII), sintomas autonomicos como constipação, boca seca, disfunção eretil, hipotensão ortostatica, alt do controle da sudorese…

Question 10

Como fazemos o diagnóstico da S L E?

Answer 10

Elenetroneuromiografia de estimulação de fibra única com repetição, sorologia e pesquisa de anticorpo

Question 11

Como tratamos S L E?

Answer 11

Diaminopiridina (block canal potássio) e tratamento do CA

Question 12

Quando devemos suspeitar da dermatomiosite?

Answer 12

Fraqueza proximal, simétrica, alterações cutâneas (heliotropo, pápulas de Gottron na face de extensão) sinal de chale e sinal de holster e fotossensibilidade

Question 13

Como suspeitamos da polimiosite?

Answer 13

fraqueza proximal simétrica + dor a palpação muscular + atrofia importante

Question 14

Como diagnosticamos e tratamos as miosites?

Answer 14

Eletroneuromiografia + biopsia muscular
Aumento de CK, PCR, VHS
Autoanticorpos +

TTO = corticoterapia + imunossupressores