Síndromes Mieloproliferativas Crônicas

Question 1

Com exceção da LMC, quais são as principais síndromes mieloproliferativas crônicas?

Answer 1

(1) Policitemia Vera (PV)
(2) Mielofibrose Idiopática (MI)
(3) Trombocitemia Essencial (TE)

Question 2

O que todas as SMC têm em comum em relação a gênese da neoplasia?

Answer 2

O clone neoplásico se origina da “stem-cell” (célula-tronco).

Question 3

O que todas as SMC possuem em comum?

Answer 3

• Esplenomegalia
• Evolução indolente
• Medula hiperplásica na fase inicial
• Possível evolução para mielofibrose com metaplasia mielóide
• Possível progressão para LMA secundária

Question 4

Qual a mutação comum das SMC?

Answer 4

Mutação JAK-2

Question 5

Qual a SMC mais comum e como se dá a epidemiologia dela?

Answer 5

PV, que é mais frequente em homens de 50-80 anos.

Question 6

Qual a mutação mais comum na PV?

Answer 6

Mutação Jak-2 no éxon 14 do gene (V617F).

Question 7

Quando suspeitar de PV?

Answer 7

Paciente assintomático com eritocitose a esclarecer.

Question 8

Quais os sintomas encontrados na PV?

Answer 8

Cefaléia, tontura, turvação visual, parestesias, astenia, perda ponderal, prurido, febre e sudorese.

Question 9

Quais são os sinais encontrados na PV?

Answer 9

• Esplenomegalia
• Pletora facial
• Pletora conjuntival (ingurgitamento dos vasos da conjuntiva)
• Dilatação dos vasos da retina
• Equimoses e lesões urticariformes

Question 10

Quais as alterações laboratoriais da PV?

Answer 10

• Pancitose = eritrocitose + leucocitose + trombocitose
• Aumento da Fosfatase Alcalina Leucocitária
• Hiperuricemia e pseudo-hipercalemia
• Aumento de B12

Question 11

Como está a EPO na PV?

Answer 11

Abaixo do normal, por causa da diminuição do estímulo.

Question 12

Qual a principal complicação da PV e qual é o seu determinante?

Answer 12

Eventos trombóticos, curiosamente por causa da eritrocitose.

Question 13

Quais as complicações comuns a todas as SMC?

Answer 13

(1) Mielofibrose com metaplasia mielóide

2) LMA (2ª causa de morte na PV

Question 14

Qual a base da terapêutica da PV e qual a repercussão dela?

Answer 14

A flebotomia (“sangria”): aumenta a sobrevida de 18 meses para mais de 10 anos.

Question 15

Qual a epidemiologia da MI?

Answer 15

Mais comum nos idosos (pico aos 60 anos) e sem preferência por sexo.

Question 16

Quais são as principais mutações na MI?

Answer 16

JAK-2 e gene do receptor de TPO (MPL).

Question 17

Qual o achado clínico mais frequente na MI?

Answer 17

Esplenomegalia de grande monta.

Question 18

Qual SMC está associada com síndrome portal e sínd. de mielite transversa?

Answer 18

Mielofibrose Idiopática (MI).

Question 19

Qual a tríade clássica no esfregaço de sangue periférico da MI?

Answer 19

(1) Leucoeritroblastose
(2) Dacriócitos
(3) Plaquetas gigantes degranuladas

Question 20

Como dar o diagnóstico de MI?

Answer 20

Com 2 coisas:

1) Fibrose na MO (biópsia
(2) Ausência de outras doenças

Question 21

Quando podemos dizer que existe esplenomegalia maciça?

Answer 21

Quando o baço está palpável na FIE, ou então ultrapassou a linha média do abdome.

Question 22

Quais são as principais causas hematológicas de esplenomegalia maciça?

Answer 22

• LMC
• MI
• Fase avançada de PV ou da TE
• Tricoleucemia
• Linfoma esplênico

Question 23

Qual a sobrevida do paciente com MI e quais as principais causas de óbito?

Answer 23

Sobrevida de 5 anos. As principais causas de óbito são:

1) Hemorragias graves (plaquetopenia
(2) Infecções
(3) Falência hepática
(4) Leucemização

Question 24

Quais as alterações no hemograma da MI?

Answer 24

• Anemia
• Leucocitose/ leucopenia com neutropenia
• Plaquetopenia
  Inicialmente pode haver trombocitose.

Question 25

Qual a epidemiologia da TE?

Answer 25

Mais comum em mulheres idosas (50-60 anos) e possui o melhor prognóstico dentro das SMC.

Question 26

Quais as mutações associadas a TE?

Answer 26

JAK-2, MPL e TET2

Question 27

Quais as principais etiologias da trombocitose?

Answer 27

(1) Infecções (principal)
(2) Injúrias teciduais (IAM, trauma…)
(3) Anemia ferropriva
(4) Sangramento agudo
(5) Pós-esplenectomia
(6) Anemias hemolíticas em cças.

Question 28

Quando pensar em TE?

Answer 28

Presença de trombocitose persistente > 600.000

Question 29

Quais as complicações da TE?

Answer 29

Eventos trombóticos, eventos hemorrágicos e eritromelalgia.

Question 30

O que é eritromelalgia? Como tratá-la?

Answer 30

É uma obstrução microvascular por agregados de plaquetas. É caracterizada pelo súbito aparecimento de dor, calor, rubor e disestesia nas extremidades. O tto é feito com AAS em baixas doses.

Question 31

Como se dá a confirmação diagnóstica da TE?

Answer 31

Trombocitose > 500.000 e excluir outras doenças.

Question 32

Como se faz o tratamento da TE?

Answer 32

• Agentes mielossupressores (hidroxiureia e anagrelida)
• PEG-interferon-alfa
• Plaquetaférese (alguns casos)