Síndromes Mieloproliferativas Crônicas Flashcards
Com exceção da LMC, quais são as principais síndromes mieloproliferativas crônicas?
(1) Policitemia Vera (PV)
(2) Mielofibrose Idiopática (MI)
(3) Trombocitemia Essencial (TE)
O que todas as SMC têm em comum em relação a gênese da neoplasia?
O clone neoplásico se origina da “stem-cell” (célula-tronco).
O que todas as SMC possuem em comum?
- Esplenomegalia
- Evolução indolente
- Medula hiperplásica na fase inicial
- Possível evolução para mielofibrose com metaplasia mielóide
- Possível progressão para LMA secundária
Qual a mutação comum das SMC?
Mutação JAK-2
Qual a SMC mais comum e como se dá a epidemiologia dela?
PV, que é mais frequente em homens de 50-80 anos.
Qual a mutação mais comum na PV?
Mutação Jak-2 no éxon 14 do gene (V617F).
Quando suspeitar de PV?
Paciente assintomático com eritocitose a esclarecer.
Quais os sintomas encontrados na PV?
Cefaléia, tontura, turvação visual, parestesias, astenia, perda ponderal, prurido, febre e sudorese.
Quais são os sinais encontrados na PV?
- Esplenomegalia
- Pletora facial
- Pletora conjuntival (ingurgitamento dos vasos da conjuntiva)
- Dilatação dos vasos da retina
- Equimoses e lesões urticariformes
Quais as alterações laboratoriais da PV?
- Pancitose = eritrocitose + leucocitose + trombocitose
- Aumento da Fosfatase Alcalina Leucocitária
- Hiperuricemia e pseudo-hipercalemia
- Aumento de B12
Como está a EPO na PV?
Abaixo do normal, por causa da diminuição do estímulo.
Qual a principal complicação da PV e qual é o seu determinante?
Eventos trombóticos, curiosamente por causa da eritrocitose.
Quais as complicações comuns a todas as SMC?
(1) Mielofibrose com metaplasia mielóide
2) LMA (2ª causa de morte na PV
Qual a base da terapêutica da PV e qual a repercussão dela?
A flebotomia (“sangria”): aumenta a sobrevida de 18 meses para mais de 10 anos.
Qual a epidemiologia da MI?
Mais comum nos idosos (pico aos 60 anos) e sem preferência por sexo.
Quais são as principais mutações na MI?
JAK-2 e gene do receptor de TPO (MPL).
Qual o achado clínico mais frequente na MI?
Esplenomegalia de grande monta.
Qual SMC está associada com síndrome portal e sínd. de mielite transversa?
Mielofibrose Idiopática (MI).
Qual a tríade clássica no esfregaço de sangue periférico da MI?
(1) Leucoeritroblastose
(2) Dacriócitos
(3) Plaquetas gigantes degranuladas
Como dar o diagnóstico de MI?
Com 2 coisas:
1) Fibrose na MO (biópsia
(2) Ausência de outras doenças
Quando podemos dizer que existe esplenomegalia maciça?
Quando o baço está palpável na FIE, ou então ultrapassou a linha média do abdome.
Quais são as principais causas hematológicas de esplenomegalia maciça?
- LMC
- MI
- Fase avançada de PV ou da TE
- Tricoleucemia
- Linfoma esplênico
Qual a sobrevida do paciente com MI e quais as principais causas de óbito?
Sobrevida de 5 anos. As principais causas de óbito são:
1) Hemorragias graves (plaquetopenia
(2) Infecções
(3) Falência hepática
(4) Leucemização
Quais as alterações no hemograma da MI?
- Anemia
- Leucocitose/ leucopenia com neutropenia
- Plaquetopenia
Inicialmente pode haver trombocitose.
Qual a epidemiologia da TE?
Mais comum em mulheres idosas (50-60 anos) e possui o melhor prognóstico dentro das SMC.
Quais as mutações associadas a TE?
JAK-2, MPL e TET2
Quais as principais etiologias da trombocitose?
(1) Infecções (principal)
(2) Injúrias teciduais (IAM, trauma…)
(3) Anemia ferropriva
(4) Sangramento agudo
(5) Pós-esplenectomia
(6) Anemias hemolíticas em cças.
Quando pensar em TE?
Presença de trombocitose persistente > 600.000
Quais as complicações da TE?
Eventos trombóticos, eventos hemorrágicos e eritromelalgia.
O que é eritromelalgia? Como tratá-la?
É uma obstrução microvascular por agregados de plaquetas. É caracterizada pelo súbito aparecimento de dor, calor, rubor e disestesia nas extremidades. O tto é feito com AAS em baixas doses.
Como se dá a confirmação diagnóstica da TE?
Trombocitose > 500.000 e excluir outras doenças.
Como se faz o tratamento da TE?
- Agentes mielossupressores (hidroxiureia e anagrelida)
- PEG-interferon-alfa
- Plaquetaférese (alguns casos)
