Leucemia Mielóide Crônica e Tricoleucemia Flashcards
Quais são as principais leucemias crônicas?
(1) Leucemia Linfóide Crônica (LLC)
(2) Leucemia Mielóide Crônica (LMC)
(3) Leucemia de Células Pilosas (Tricoleucemia)
Qual a anomalia citogenética da LMC?
O Cromossomo Filadélfia, representado pela t(9;22)(q34;q11).
Qual o oncogene responsável pela patogênese da LMC e o que ele faz?
É o bcr-abl, responsável pela síntese de uma tirosina quinase, que por sua vez aumenta a divisão celular e bloqueia a apoptose.
O que faz pensar que uma pessoa pode ter LMC?
Leucocitose e neutrofilia com desvio a esquerda + esplenomegalia de grande monta (> 5cm do RCD)
Quais os sintomas mais comuns da LMC?
(1) Febre
(2) Perda ponderal
(3) Astenia
(4) sudorese noturna
(5) Desconforto abdominal do HE
(6) Saciedade precoce…
Qual o quadro laboratorial da LMC?
(1) Anemia normo/normo
(2) Hiperleucocitose com desvio a esquerda e basofilia
(3) Trombocitose (> 400.000)
(4) Hiperuricemia
(5) Aumento de B12
(6) Aumento de LDH e lisozima
O que justifica os sangramentos e o risco de trombose nos pacientes com LMC?
Os sangramentos são causados pela disfunção plaquetária e o risco de trombose aumenta por conta da leucostase e pela trombocitose acentuada.
Qual o diagnóstico diferencial da LMC?
(1) Reação leucemóide
(2) Outras síndromes mieloproliferativas (P. vera, mielofibrose idiopática e trombocitopenia essencial)
(3) Leucemia Mielomonocítica Crônica (LMMC)
Como se dá o diagnóstico da LMC?
(1) Detecção do RNAm da mutação bcr/abl no sangue periférico (RT-PCR).
(2) Presença do cromossomo Filadélfia na avaliação citogenética do aspirado de MO
Qual a causa mais comum de óbito na LMC?
A crise blástica, uma leucemia aguda rapidamente fatal.
Quais os critérios da crise blástica?
Pelo menos um:
(1) 20% ou mais de blastos na MO ou sangue periférico
(2) Grandes focos ou grupamentos de blastos na MO
(3) Cloroma ou sarcoma mieloblástico (tumor extramedular)
Qual o tratamento de primeira linha para a LMC?
Inibidores da tirosina-quinase - Mesilato de Imatimibe (Gleevec) 400mg/d VO
Qual o principal objetivo da terapia com o Gleevec e como identificá-la?
“Resposta Citogenética Completa” - é definida pelo desaparecimento das células carreadoras do cromossomo Filadélfia no estudo citogenético do AMO.
O que fazer se a terapia com o Gleevec não funcionar?
Trocar por um inibidor de tirosina-quinase mais potente, como o dasatinibe ou nilotinibe…
Por que alguns pacientes são refratários a todos os inibidores da tirosina-quinase? Como resolver isso?
Porque possuem mutação T315I no gene bcr/abl, então precisam usar o ponatinibe (3ª geração) - o problema é o risco de trombose arterial…
Qual o tratamento de segunda linha na LMC? e a chance de cura?
O transplante alogênico de CH com 50-60% de cura, mas em pcts < 50 anos aumenta para 70-80%.
Quais as opções da terapia paliativa?
(1) Drogas mielossupressoras (bussufan e hidroxiuréia)
2) Alopurinol (prevenção a gota e da sínd. da lise tumoral
Como é a epidemiologia da Tricoleucemia?
- 1 a 2% das leucemias
- Adultos em torno dos 50 anos
- Mais comum em homens (5:1)
Qual a célula envolvida na gênese da Tricoleucemia?
O clone neoplásico é derivado do linfócito B
Quais são os marcos da Tricoleucemia?
Pancitopenia + Esplenomegalia + Linfocitose relativa (> 30%) + Monocitopenia (< 100) + Aspirado SECO
Quais as doenças que o portador de Tricoleucemia é susceptível?
Infecções bacterianas e fúngicas.
Como se dá o diagnóstico da Tricoleucemia?
Biópsia da MO, com aspirado quase sempre SECO (mielofibrose).
Quais as alterações morfológicas na Tricoleucemia?
Linfócitos maiores que os linfócitos normais, com citoplasma proeminente, com projeções (pelos).
Como é a citoquímica na Tricoleucemia?
Forte reação com a Fosfatase Ácida Resistente ao Tartarato (TRAP).
Como é a imunofenotipagem na Tricoleucemia?
CD19, CD20, CD22, além do CD103, CD11C e CD25. Anexina A1 (algumas vezes).
