Distúrbios da Hemostasia Secundária

Question 1

Quais são os principais distúrbios hereditários dos fatores de coagulação?

Answer 1

• Hemofilias A (VIII) e B (IX)

- Doença de Von Willebrand

Question 2

Quando devemos suspeitar de um caso de hemofilia?

Answer 2

• Hematoma
• Hemorragia
• Hemartrose
• Histórico familiar (70%)

Question 3

Quais são as principais causas de morte nos hemofílicos?

Answer 3

(1) AIDS e Hep. C

(2) Hemorrag. IC

Question 4

Como classificar as hemofilias?

Answer 4

• Leve (5-30%)
• Moderada (1-5%)
• Grave (<1%)
  Quanto mais novo, pior!

Question 5

Quando repor fatores de coagulação?

Answer 5

Basicamente quando houver hemorragia, hemartrose ou na prevenção de sangramentos durante e após cirurgias…

Question 6

Qual o tratamento da Hemofilia?

Answer 6

(1) A - Reposição de FVIII, crioprecipitado e plasma fresco
(2) B - Reposição de FIX e plasma fresco.
(3) Agentes antifibrinolíticos
(4) Desmopressina (aumento da expressão do FvWB)

Question 7

A deficiência de que fator está associada a TS, TP, TTPa e contagem de plaquetas normais?

Answer 7

Fator XIII

Question 8

Como se divide a Doença de Von Willebrand?

Answer 8

(1) Tipo I: Redução moderada do FvWB (80%)
(2) Tipo II: Distúrbio qualitativo
(3) Tipo III: Redução intensa do FvWB (rara)

Question 9

Qual o único tipo de Doença de vWB autossômica recessiva?

Answer 9

O tipo III (mais raro)!

Question 10

O que desencadeia sangramento da DvWB?

Answer 10

Trauma ou uso de antiplaquetário (Tipos I e II).

Question 11

Como é o laboratório na DvWB?

Answer 11

• Aumento do TS
• Aumento do TPPa
  Pode estar normal (flutuação da doença).

Question 12

Como se dá o diagnóstico da DvWB?

Answer 12

• Teste de ristocetina
• Dosagem do fator VIII
• Anticorpos contra o FvWB

Question 13

Como é o tratamento da DvWB?

Answer 13

Evitar antiplaquetários!!!

• Desmopressina (sangram. mucoso)
• Sangram. grave: Reposição do fator VIII, criopreciptado e plasma fresco.

Question 14

Quais os distúrbios adquiridos dos fatores de coagulação?

Answer 14

• Uso de drogas
• CIVD
• Doença Hepática…

Question 15

Durante as primeiras 48 horas de uso, o warfarin pode induzir trombose, por que isso acontece?

Answer 15

Porque ele diminui a atividade da proteína C (anticoagulante), piorando uma trombose já existente ou provocando necrose cutâneo hemorrágica.

Question 16

Qual a patogênese da CIVD?

Answer 16

Exposição de fator tecidual –> ativação da coagulação –> risco de trombose + consumo de plaquetas e fatores da coagulação –> hemorragia.

Question 17

Quais são as formas de CIVD?

Answer 17

• Aguda: predomina hemorragia (sepse, trauma…)

- Crônica: predomina trombose (neoplasias sólidas)

Question 18

Qual o quadro clínico da CIVD?

Answer 18

• Aguda: sangramento (cutaneomucoso e orgão internos) e microtrombose difusa
• Crônica: trombose de repetição.

Question 19

Como é o laboratório do paciente com CIVD?

Answer 19

• Diminuição do fibrinogênio (< 70-100 mg/dL)
• Aumento dos PDFs (D-dímero)
• Alargamento do TS, TP, TTPa e TT
• Plaquetopenia
• Anemia hemolítica com esquizócitos

Question 20

Como tratar a CIVD aguda?

Answer 20

Tratar a doença de base!!!

- Repor plaquetas, plasma ou crioprecipitado (sangram. importantes).

Question 21

Como tratar a CIVD crônica?

Answer 21

Heparinização!!!

Question 22

Quais são as principais causas de CIVD?

Answer 22

(1) Sepse bacteriana
(2) Trauma (queimaduras extensas e rabdomiólise)
(3) Complicações obstétricas
(4) Neoplasias (adenocarcinoma de próstata e pâncreas, LMA M3)

Question 23

Embora o nome da doença seja CIVD, o paciente apresenta sangramento… Por quê?

Answer 23

A trombose, ao consumir plaquetas e fatores de coagulação, predispõe o paciente a hemorragias graves.

Question 24

Na CIVD crônica, como pode estar o laboratório?

Answer 24

Contagem de plaquetas, TS, TP, TPPa e fibrinogênio podem estar normais ou discretamente alterados.

Question 25

Quando teremos aumento do TT?

Answer 25

Diminuição do fibrinogênio

• CIVD
• Heparina
• Veneno botrópico