Distúrbios da Hemostasia Secundária Flashcards
Quais são os principais distúrbios hereditários dos fatores de coagulação?
- Hemofilias A (VIII) e B (IX)
- Doença de Von Willebrand
Quando devemos suspeitar de um caso de hemofilia?
- Hematoma
- Hemorragia
- Hemartrose
- Histórico familiar (70%)
Quais são as principais causas de morte nos hemofílicos?
(1) AIDS e Hep. C
(2) Hemorrag. IC
Como classificar as hemofilias?
- Leve (5-30%)
- Moderada (1-5%)
- Grave (<1%)
Quanto mais novo, pior!
Quando repor fatores de coagulação?
Basicamente quando houver hemorragia, hemartrose ou na prevenção de sangramentos durante e após cirurgias…
Qual o tratamento da Hemofilia?
(1) A - Reposição de FVIII, crioprecipitado e plasma fresco
(2) B - Reposição de FIX e plasma fresco.
(3) Agentes antifibrinolíticos
(4) Desmopressina (aumento da expressão do FvWB)
A deficiência de que fator está associada a TS, TP, TTPa e contagem de plaquetas normais?
Fator XIII
Como se divide a Doença de Von Willebrand?
(1) Tipo I: Redução moderada do FvWB (80%)
(2) Tipo II: Distúrbio qualitativo
(3) Tipo III: Redução intensa do FvWB (rara)
Qual o único tipo de Doença de vWB autossômica recessiva?
O tipo III (mais raro)!
O que desencadeia sangramento da DvWB?
Trauma ou uso de antiplaquetário (Tipos I e II).
Como é o laboratório na DvWB?
- Aumento do TS
- Aumento do TPPa
Pode estar normal (flutuação da doença).
Como se dá o diagnóstico da DvWB?
- Teste de ristocetina
- Dosagem do fator VIII
- Anticorpos contra o FvWB
Como é o tratamento da DvWB?
Evitar antiplaquetários!!!
- Desmopressina (sangram. mucoso)
- Sangram. grave: Reposição do fator VIII, criopreciptado e plasma fresco.
Quais os distúrbios adquiridos dos fatores de coagulação?
- Uso de drogas
- CIVD
- Doença Hepática…
Durante as primeiras 48 horas de uso, o warfarin pode induzir trombose, por que isso acontece?
Porque ele diminui a atividade da proteína C (anticoagulante), piorando uma trombose já existente ou provocando necrose cutâneo hemorrágica.
Qual a patogênese da CIVD?
Exposição de fator tecidual –> ativação da coagulação –> risco de trombose + consumo de plaquetas e fatores da coagulação –> hemorragia.
Quais são as formas de CIVD?
- Aguda: predomina hemorragia (sepse, trauma…)
- Crônica: predomina trombose (neoplasias sólidas)
Qual o quadro clínico da CIVD?
- Aguda: sangramento (cutaneomucoso e orgão internos) e microtrombose difusa
- Crônica: trombose de repetição.
Como é o laboratório do paciente com CIVD?
- Diminuição do fibrinogênio (< 70-100 mg/dL)
- Aumento dos PDFs (D-dímero)
- Alargamento do TS, TP, TTPa e TT
- Plaquetopenia
- Anemia hemolítica com esquizócitos
Como tratar a CIVD aguda?
Tratar a doença de base!!!
- Repor plaquetas, plasma ou crioprecipitado (sangram. importantes).
Como tratar a CIVD crônica?
Heparinização!!!
Quais são as principais causas de CIVD?
(1) Sepse bacteriana
(2) Trauma (queimaduras extensas e rabdomiólise)
(3) Complicações obstétricas
(4) Neoplasias (adenocarcinoma de próstata e pâncreas, LMA M3)
Embora o nome da doença seja CIVD, o paciente apresenta sangramento… Por quê?
A trombose, ao consumir plaquetas e fatores de coagulação, predispõe o paciente a hemorragias graves.
Na CIVD crônica, como pode estar o laboratório?
Contagem de plaquetas, TS, TP, TPPa e fibrinogênio podem estar normais ou discretamente alterados.
Quando teremos aumento do TT?
Diminuição do fibrinogênio
- CIVD
- Heparina
- Veneno botrópico
