síndromes clinicas hepáticas Flashcards
Quais as etiologias de hiperbilirrubinemia indireta ?
Mais comum em recem nascidos e de sindrome de gilbert
- Aumento da produção
- Diminuição da conjugação
- Circuito entero hepatica
o Aumento da produção: isoimunização Rh, ABO e subgrupos; anemias congênitas; cefalohematomas;
Policitemia;
o Diminuição da conjugação: Hipotireoidismo congênito; Deficiência enzimática de G-6 PD, Inibição enzimática
(β-glucuronil-transferase) -> drogas e hormônios (leite humano), prematuridade, Sd. Down.
o Circuito entero hepático: Jejum prolongado; Sangue deglutido; Íleo paralítico; Obstrução intestinal.
Como se apresenta a Hiperbilirrubina indireta fisiologica ?
- inicio após as 24 h de vida
o RN a termo: níveis séricos até 13 mg%, pico entre 3o e 5o dia de vida, duração de 1 semana;
o RN pré-termo- níveis séricos até 15 mg%, pico entre o 5o e 7o dia de vida, duração até 2 semanas.
Quais os exames feitoas para analisar hiperbilirrubinemia fisiologica ?
- BTF
- Grupo sanguineo
- Rh materno e do Rn
- Teste de coombs direto do sangue do RN
- Determinação do hematocrito
- contagem de reticulocitos
Como se apresenta a hiperbilirrubina indireta patologica
Se inicia antes das 24 h
risco de Kernicterus (encefalopatia bilirrubinica: BI impregna nos núcleos da
base). Antes de chegar neste ponto, devemos fazer fototerapia e exanguineotransfusão (acesso umbilical).
Como se caracterisa a sindrome de gilbert ?
ictericia com estresse, figado normal
- Aumento de bilirrubina indireta, por defeito de conjugação da bilirrubina.
- Ocorre por mutação no braço longo do cromossomo 2 (2q37), no gene da UDP-glucuronil transferase (UGT1A1).
- PCR em tempo real.
- 2-5% da população;
Qual etiopatogenia da hiperbilirrubina direta ?
coluria sempre.
hipocolia fecal ou não
- Diminuição da captação / transporte
- Diminuição da excreção intra-hepatica
- Extra-hepatica
o Diminuição da captação / transporte: colestase familiar, drogas, sepse -> com hipocolia fecal;
o Diminuição da excreção intra-hepática: Vírus, Doenças genéticas, Sepse, Toxico- infecciosa, Hepatite
autoimune, Doenças vasculares, Doenças ductos biliares. -> com ou sem hipocolia fecal;
o Extra-hepática: Obstrutiva (AVB, Cisto colédoco, Colecistite, Colelitíase) -> acolia fecal.
Como caracterizamos a insuficiencia hepatica aguda ( falencia hepatica aguda ?
Individuos previamente saudaveis - hepatite viral e hepatite medicamentosa
1o tentamos administrar vitamina K por 3 dias. Se não responde: Transplante – emergência nacional.
Oq usamos para parametro de transplante ?
MELD e PELD
Como vemos o US de uma falencia hepatica aguda ?
- Parenquima homogeneo
- sem fibrose
- sem esteatose
