Síndrome nefrótico

Question 1

Como se define síndrome nefrótico?

Answer 1

1. Proteinúria nefrótica - >40 mg/m2/h ou >3g/1,73m2/dia, razão proteinuria/creatininuria urinária >2mg/mg
2. Hipoalbuminémia (>3 g/dL)
3. Edema
   (hiperlipidémia, hipercoagulabilidade e susceptibilidade a infecções)

Question 2

Qual a percentagem de doentes que responde à corticoterapia?

Answer 2

80%

Question 3

Quando se diz que s. nefrótico é congénio? E Infantil? Qual a implicação do início precoce?

Answer 3

Congénito <3meses
Infantil 3-12M
Mais frequentes as causas genéticas

Question 4

Quais são os dois padrões histológicos mais comuns na SN?

Answer 4

Doença de lesões mínimas (78%)

Glomeruloesclerose segmentar e focal (8%)

Question 5

Qual a definição de remissão?

Answer 5

Ausência de proteinúria 3 dias consecutivos

Question 6

Qual a definição de recidiva?

Answer 6

Proteinúria >3+ em 3 dias consecutivos

Question 7

Qual a definição de recidivante múltiplo?

Answer 7

> = 2 recidivas nos primeiros 6 M após episódio inaugural
ou
=4 recidivas em qualquer período de 12 meses

Question 8

Quais os eventos eventualmente desencadeantes da SN?

Answer 8

Infecções e vacinas

Question 9

Quando está recomendado o estudo genético para SN?

Answer 9

História familiar
Forma congénita ou infantil
Corticorresistente

Question 10

Indicações para biópsia renal no SN (5)

Answer 10

1. deterioração da função renal
2. hematúria macroscópica
3. HTA mantida
4. diminuição de C3 ou C4 (diminuição de C3 mais do que 2 meses)
5. Corticorresistência

Question 11

Quais as principais complicações da SN? (4)

Answer 11

1. Hipovolémia
2. Infecção
3. Tromboembolismo
4. Anasarca

Question 12

Qual o esquema de corticoterapia recomendada na SN?

Answer 12

1º crise: PDN 60 mg/m2/dia durante 6 semanas e depois 40mg/m2/dia em dias alternados durante 4 semanas e redução progressiva
Recidiva: 60mg/m2/dia até remissão e depois 4 semanas 40mg/m2/dias alternados com redução progressiva

Question 13

Qual a indicação e dose da albumina no SN?

Answer 13

Crise hipovolémica

Albumina 20% 0,5-1,0 g/kg em perfusão de 4-6h com monitorização da PA e dificuldade respiratória

Question 14

Qual a indicação para anticoagulação?

Answer 14

Se história de trombose prévia

Enoxaparina 0,5mg/kg/dose 12/12h SC

Question 15

Em que casos está indicado administrar a imunoglobulina específica para a varicela no SN?

Answer 15

Doses altas de corticoides nos últimos 3 meses

Dose alta há >14 dias (20mg/dia ou >20mg/kg/dia se <10kg)

Question 16

Que critérios devem estar presentes para fazer terapêutica ad inicium com corticoides?

Answer 16

●Age older than 1 year and less than 12 years (prepubertal)
●None of the following clinical findings are present: hypertension, gross hematuria, or a marked elevation in serum creatinine
●Normal complement levels