Síndrome nefrótico Flashcards
Mecanismos de proteinuria
Mecanismo glomerular: trastorno de permeabilidad tanto en cantidad como tamaño. Proteinuria masivas de >3 g/24 hrs.
Mecanismo tubular: trastorno impide reabsorción y metabolización. Proteinuria modesta, hasta 2 g/24 hrs.
Mecanismo de sobreproducción: desregulación de la síntesis proteica gatilla aumento de la proteinuria en un glomérulo y túbulos inicialmente sanos. Mieloma.
Sd. nefrótico por enfermedades inmunológicas
Por complejos inmunes:
Nefropatía extramembranosa, CI se depositan primero en el subepitelio y luego se integran a la mb. sin producir inflamación, sólo alteran la barrera de filtración. Se pierden dos proteínas grandes: albúmina (40 kDa) y globulinas (80 kDa)
Por inmunidad celular: linfocitos anómalos producen linfoquinas, que reabsorben pedicelos y se pierde la barrera negativa. Proteinuria selectiva para albúmina ya que al no estar deformada la barrera aún no pueden pasar proteínas más grandes. Enf. por cambios mínimos, diag. por ME.
Por AAMB y ANCA no producen nefrosis.
Sd. nefrótico por alt. genéticas
Diafragma de hendidura se compone de nefrina y podocina.
Alteraciones genéticas de estas proteínas conducen a sd. nefrótico en el RN.
AP se produce glumeruloesclerosis/glomerulonefritis focal y segmentaria. Inflamación no se produce desde el inicio.
Sd. nefrótico por enfermedades metabólicas
Diabetes, 10-15 años desde su debut produce daño renal en 45% de los pacientes.
Microalbuminuria es primer elemento premonitorio.
Punto de no retorno es el cambio estructural: engrosamiento de la mb. basal y posterior ensanchamiento del mesangion por glicosilación.
Sd. nefrótico por depósito
Amiloidosis: sobreproducción de proteína con estructura terciaria y cuaternaria patológicas (mal plegamiento) que se deposita preferente pero no exclusivamente en el riñón.
Epidemiología del sd. nefrótico
Niños: enfermedad por cambios mínimos
Adultos: glomerulopatía extramembranosa
Efectos sistémicos del sd. nefrótico
Pérdida de todo tipo de proteínas: intercelulares, transportadoras o ligantes, anticoagulantes, de defensa, complemento, etc.
Hipercoagulabilidad: causa más importante de muerte. Inmunodepresión Dislipidemia Trastornos endocrinos Alt. metab. mineral Trastornos metab. óseo
Sd. nefrótico sin compromiso de la función renal
Caída de la p. oncótica genera edema y dism. de la volemia efectiva.
Activación SRAA aumenta reabs. de Na y vasoconstricción: aumento de la volemia que no puede retenerse y se produce edema.
UNDERFILLING
Sd. nefrótico con compromiso de la función renal
Curva presión-natriuresis primariamente desplazada: tendencia a la retención de Na.
Aumento de la volemia efectiva y presión oncótica reducida: generación de edema con hipertensión.
Activación del SRAA por inflamación.
OVERFLOW.
Fisiopatología del sd. nefrótico
Proteinuria masiva estimula al hígado a sintetizar más pero se llega igualmente a balance negativo.
Síntesis de lipoproteínas como rescate produce hiperlipidemia y eventual lipiduria.
Caída de la presión oncótica gatilla edema.
Activación del SRAA por hipovolemia efectiva o por inflamación.
Resistencia a los péptidos natriuréticos.
Proteinuria normal
Normal: 0-150 mg/24 hrs.
Se filtran proteínas de
