Síndrome nefrítico: Glomerulopatía rápidamente progresiva Flashcards
Que se acabe la función renal
En menos de 3 meses
Definición
* Pérdida rápida y progresiva de la filtración glomerular, al menos 50% en un periodo de días hasta 3 meses
* Se conoce también como glomerlonefritis extracapilar, con semilunas o crecéntica
Dato patognomónico
SEMILUNAS: Acumulación de células en el espacio de Bowman, a menudo comprimen el ovillo capilar.
Semiluna persistentemente celular
Pacientes que pueden tener regresión en su tratamiento
Cuando vemos semilunas básicamente
FALTA
Glomeruloesclerosis
Colapso capilar global o segmentario o desaparición del glomérulo con pérdida de las luces capilares
NO REGRESIÓN
No se ven los núcleos
Mientras más glomérulos con fibrosis
Peor pronóstico
Evaluación diagnóstica
Persiste datos clínicos de sx nefrítico:
* Cilindros eritrocitarios
* Eritrocitos dismórficos
* Proteinuria de grado variable que con poca frecuencia supera los 3g/día
Hematuria, HAS, prot rangos subnefróticos
Laboratorio
* Creatinina
* Estimación de filtración glomerular
* Hemograma
* Factor reumatoide
* Hemocultivos
* Serologia hepatitis
* Ecografía abdominal
Generalmente riñones de tamaño normal, si no sería crónico
Estudios inmunes
* Anticuerpos AntiMBG
* ANCAp
* ANCAC
* Complemento
* ANA
* AntiDNA
* Crioglobulinas
* Cuantificación de inmunoglobulinas
Clasificación
A partir de grado 3 ANCA positivo
Tipo 1
Anticuerpos anti membrana basal glomerular
*Se caracteriza por la presencia de anticuerpos circulantes, normalmente IgG (1 y 3), aunque en ocasiones IgA o IgM, que principalmente actúan frente a la cadena a3 de colágeno IV presente en la membrana basal glomerular (MBG) (antígeno de Goodpasture)
* Para el diagnóstico de esta entidad, se precisa la positividad de anticuerpos frente a MBG (AMBG) en sangre o en la biopsia renal que se puede realizar mediante ELISA confirmado con Western Blot, evidenciándose pocos falsos negativos con ambas determinaciones.
PACIENTES SI O SI BIOPSIA RENAL pero se le da tx inicial a todas las rápidamente progresivas
Tipo 1 se forma contra colágeno
Tipo 4
Y como no solo hay en el riñón, también hay afección pulmonar caracterizado por sangrado.
Estas cadenas se encuentran en otros órganos como en los alveolos, la cóclea, el ojo, el plexo coroideo y algunos órganos endocrinos
Epidemiología de los tipos
* Las tipo 1 presentan una incidencia muy baja que se sitúa en 1 caso por milón de habitantes y año, con predominio de varones de raza blanca.
* Las tipo 3 normalmente debutan entre la quinta y la séptima década de la vida y presentan un predominio masculino.
* En la raza caucásica alcanzan una incidencia mayor que en el resto
Indicación de biopsia renal para tipo 1
* La realización de la biopsia renal está indicada en prácticamente todos los casos ya que ofrece información sobre el pronóstico de la patología lo cual puede influir en el manejo en función de la cronicidad y actividad de las lesiones.
Tipo 1: Biopsia resultado
* La anatomía patológica suele demostrar la presencia de semilunas (que suelen presentar el mismo tiempo de evolución), con cierto grado de atrofia tubular.
* El hallazgo patognomónico es la presencia en la inmunofluorescencia de Ig linear que predomina en los capilares glomerulares aunque ocasionalmente puede aparecer en los túbulos.
Síndrome de GoodPasture
Cuando además de afección renal hay hemorragia pulmonar
Cuando solo hay afección renal
Enfermedad antiMBG
Tipo 2: Mediada por inmunocomplejos
* 30-40% de GNRP (Más común)
* Este tipo no es propio de ninguna patología específica, y puede desarrollarse como parte de numerosas enfermedades renales mediadas por complejos inmunes
¿Qué enfermeadades por inmunocomplejos en tipo 2?
Entonces se puede decir prácticamente que es secundaria (siempre tiene origen, puede ser IgA)
Lupus importante
Tipo 3: Glomerulonefritis pauciinmune
Ausencia de depósitos inmunes en glomérulos
Consiste en una glomerulonefritis necrotizante sin evidencia de depósitos de inmunoglobulinas en el glomérulo y que presenta en el suero anticuerpos frente al citoplasma de neutrófilo (ANCA) en más de un 80% de los casos.
ANCAS QUE AFECTAN
Únicamente las vasculitis con afectación de pequeño vaso producen afectación renal en forma de glomerulonefritis rápidamente progresiva
Los ancas demostrados con mayor frecuencia:
Proteinasa 3 o PR3 o mieloperoxidasas MPO
La determinación de laboratorio de los anticuerpos puede realizarse (TIPO 3)
* La determinación de laboratorio de los anticuerpos puede realizarse utilizando inmuno fluorescencia indirecta (IFA) que es más sensible o por inmunoensayo enzimático (ELISA) que es más específica. Existen dos patrones mayoritarios que incluyen la positividad citoplasmática (c-ANCA) o perinuclear (p-ANCA) demostrados con IFA
Wegener
Wegener: Afección renal 80%, pulmonar 90% ORL y C-ANCA . Lesión en silla de montar
Poliangeitis microscópica: Afección renal en el 90%, pulmonar 50% PANCA
Churg Strauss: Granulomatosis eosinofílica con poliangitis: 45% R, 70% P, asma y PANCA
ANCA
