Síndrome de hipertensão porta e falência hepática Flashcards
O que é doença de Wilson?
- Mutação na ATP7B (adenosina trifosfatase): diminui a excreção biliar e aumenta o cobre
- Em jovens: 5-30 anos
- Rara: 1:30.000
Qual o tratamento da doença d Wilson?
- Quelantes:
- TRIENTINA
- D-penicilamina
- Transplante
Qual a clínica da doença de Wilson?
- Fígado e SNC:
- Hepatite aguda e crônica
- Alterações de movimento e personalidade
- Anéis de Kayser-Fleisher (KF): cobre entre a íris e a esclera
- Outros: Hemólise/tubulopatia
Como se faz o diagnóstico da doença de Wilson?
- Triagem: queda de ceruloplasmina
- Confirma: anéis de KF; aumento do cobre urinário; genética - mutação ATP7B
- Dúvida: biópsia hepática (padrão-ouro)
Como é formado o sistema porta-hepático?
- (Veia mesentérica superior + veia esplênica) - veia porta - capilares - veia hepática
Qual o diagnóstico e tratamento da peritonite bacteriana espontânea?
- Diagnóstico: PMN > 250/mm³ (autorizado a tratar) + cultura positiva
- Tratamento:
- Cefalosporina de 3ª geração por 5 dias - Cefotaxima
Qual a conduta de urgência em varizes de esôfago sangrando?
- Cirurgia:
- Porto-cava término-lateral
- Porto-cava látero-lateral
- MORTALIDADE MUITO ALTA
Como se faz o diagnóstico de hemocromatose hereditária?
- Triagem: aumento de ferritina e saturação de transferrina
- Confirma: genética - mutação no gene HFE
- Dúvida: biópsia hepática (padrão-ouro)/RM
Quais os diagnósticos diferenciais de peritonite bacteriana espontânea e seus tratamentos?
- Ascite neutrofílica: PMN > 250/mm³ e cultura positiva
- Tratamento = PBE
- Bacteriascite: PMN < 250/mm³ e cultura positiva
- Tratamento
=> Sinotmático = ATB
=> Assintomático = nova paracentese
- Tratamento
Qual o tratamento da hemocromatose hereditária?
- Flebotomia: sangrias seriadas
* Transplante
Qual o tratamento da síndrome hepatorrenal?
- Evitar descompensação
- Transplante hepático
- Albumina + Terlipressina
Qual a clínica da insuficiência hepato-celular?
- HIPERestrogenismo + HIPOandrogenismo = eritema palmar; telangiectasia; ginecomastia; rarefação de pelos
- Baqueteamento digital
- Contratura de Dupuytren: álcool - flexão dos 4º e 5º dedos das mãos
- Tumefação de parótidas- álcool
Quais as drogas vasoconstritoras do leito esplâcnico?
- TERLIPRESSINA
- Somatostatina
- Octreotide
Qual a clínica da hipertensão porta?
- Esplenomegalia
- Varizes (esôfago; fundo gástrico; abdominal; anorretal)
- Encefalopatia
- Ascite
Qual a conduta em varizes de esôfago que nunca sangrou?
- Clínica ou risco de hipertensão porta: EDA
- Baixa com varizes: profilaxia primária
- Calibre médio e grande
- Child B e C
- Cherry-red spots (pontos avermelhados)
- Beta-bloqueador OU ligadura elástica
Quais as vantagens e desvantagens do TIPS (Shunt porto-sistêmico intra-hepático transjugular) - comunicação entre a veia porta e a veia hepática?
- Vantagens: Controla o sangramento, ascite e permite o transplante
- Desvantagens: Encefalopatia, estenose, disponibilidade
Qual o tratamento da ascite?
- Restrição de sódio (2g/dia)
- Restrição hídrica: só se HIPOnatremia dilucional
- SE NÃO ADIANTAR…
- Diuréticos: Espironolactona + furosemida
- Objetivo: diminuir 0,5 Kg/dia ou diminuir 1 Kg/dia com edema
Qual a conduta em varizes de esôfago sangrando?
- Estabilização hemodinâmica
- Investigação e tratamento agudo
- SEMPRE:
- EDA: escleroterapia/ligadura elástica +
- Drogas vasoconstritoras do leito esplâncnico
- BALÃO Sengstaken-Blackmore
- TIPS
Defina síndrome hepatorrenal
- Falência hepática que evolui para IRA
* O fígado não metaboliza o óxido nítrico, que causa vasodilatação no leito esplâncnico e vasoconstrição renal
Diferencie insuficiência hepato-celular AGUDA de CRÔNICA.
- AGUDA (“fulminante”): Icterícia; encefalopatia; hemorragia…
- CRÔNICA: “estigmas hepáticos” => cirrose hepática
- Cirrose: fibrose + nódulos de regeneração (distorção da arquitetura hepática)
- Células estreladas: deposição de colágeno (fibrose)
Classifique a hipertensão porta
- Pré-hepática; intra-hepática (pré-sinusoidal): pouca ascite e muitas varizes
- Intra-hepática (sinusoidal; pós-sinusoidal); pós-hepática: muita ascite e poucas varizes
Qual a definição e causas de encefalopatia hepática?
- Aumento de amônia (NH3) - precipitada por hemorragia, constipação, PBE…
- Causas:
- Insuficiência hepatocelular
- Hipertensão porta
Qual o objetivo do tratamento da hepatite B crônica?
- HBsAg negativo e Anti-HBeAg positivo
Quais são as causas de hipertensão porta intra-hepática?
- Pré-sinusoidal: esquistossomose (ao nível do espaço porta)
- Sinusoidal: cirrose
- Pós-sinusoidal: doença veno-oclusiva (ao nível da veia centrolobular) e CHÁ DA JAMAICA
Qual o tratamento da hepatite B crônica?
- Alfapeg-IFN (VS, 48 semanas)
- Não pode: hepatopatia grave; gestantes; citopenias
- Paciente HBeAg + virgem de tratamento
- Tenofovir: VO, tempo indefinido
- Não pode: doença renal
- Sem resposta ao IFN; HBeAg -; HIV
- Entecavir: VO, tempo indefinido
- Hepatite grave ou doença renal. imunossupressão/QT
Quais os achados da síndrome de hipertensão porta?
- Circulação superficial (colateral em cabeça de medusa) + esplenomegalia + varizes
Qual a clínica da peritonite bacteriana espontânea?
- Translocação bacteriana (E. coli)
- Febre
- Dor abdominal
- Encefalopatia
Como é o tratamento da hepatite C crônica?
- Regra 1: todos genótipos
- SÓ DÁ ELA: SOfosbuvir + DAclatasvir
- Regra 2: por 12 semanas
- EXCETO: Child B ou C = 24 semanas
- Objetivo: HCV-RNA - … resposta sorológica sustentada
Quais as causas extra-hepáticas da hepatite C crônica?
- Crioglobulinemia
* GN mesangiocapilar
Quais as indicações de tratamento da hepatite C crônica?
- Trata-se TODOS
* Depende do genótipo: 1a/1b/2/3/4/5/6
Qual a pressão necessária para se formar varizes de esôfago?
- Pressão > 10 mmHg: varizes
* Pressão > 12 mmHg: risco de ruptura das varizes
Defina hipertensão porta
- Pressão > 5 mmHg
Qual a principal causa de hipertensão porta pré-hepática?
- Pancreatite crônica
Qual o tratamento da encefalopatia hepática?
- Evitar fatores precipitantes
- Evitar restrição proteica
- Lactulose: laxativo + pH ácido
- ATB: Neomicina; Metronidazol; Rifaximina
- Transplante: definitivo
Como se faz profilaxia secundária para peritonite bacteriana espontânea?
- Após PBE, para todos: Norfloxacino
Como prevenir o ressangramento de varizes esofágicas?
- Profilaxia secundária
- Beta-bloqueador E ligadura elástica
- TIPS/transplantes
- Cirurgia:
=> Shunt seletivo: esplenorrenal distal (Warren): diminui o risco de encefalopatia
=> Desconexão ázigo-portal: esplenectomia (esquistossomose)
Como prevenir peritonite bacteriana espontânea em hipertensão porta/varizes de esôfago sangrando?
- Ceftriaxone => após melhora: Norfloxacina via oral
* Total de 7 dias
Quais as causas de hipertensão porta pré-hepática?
- Trombose de veia porta (hipercoagulabilidade)
- Trombose da veia esplênica
- Hipertensão porta “segmentar” - gera varizes de fundo gástrico isoladas
- Pancreatite crônica
Qual o tratamento da ascite refratária?
- Paracentese terapêutica seriada
- > 5 litros: repor 6-10 g de albumina por litro retirado
- TIPS
- Transplante
Qual o diagnóstico de encefalopatia hepática?
- Clínico: flapping; letargia; sonolência
Como se faz profilaxia para síndrome heparrenal?
- Após PBE, sempre indicar:
- ALBUMINA
=> 1º dia: 1,5 g/Kg
=> 3º dia: 1 g/Kg
- ALBUMINA
Defina peritonite bacteriana secundária
- Peritonite franca
- POLIMICROBIANA
- Líquido ascítico com > ou = 2:
- Proteína > 1g/dl
- Glicose < 50mg/dl
- LDH elevado
- Associar metronidazol + avaliar cirurgia
Quais as causas de hipertensão porta pós-hepática?
- Síndrome de Budd-Chiari
- Obstrução de veia cava inferior (trombose, neoplasia). Gera edema MMII
- Doenças cardíacas (pericardite constrictiva; insuficiência tricúspide - turgência jugular)
Defina síndrome de Budd-Chiari
- Trombose da veia hepática (muita ascite; poucas varizes; hepatomegalia)
Como se diagnostica síndrome hepatorrenal?
- IRA “pré-renal” que não melhora com volume
* Urina concentrada e queda de sódio
Como se faz profilaxia primária para peritonite bacteriana espontânea CRÔNICA?
- Proteína no líquido ascítico < 1,5 g/dl = Norfloxacino para sempre
Como se faz o estadiamento e como se determina a fila de transplante na insuficiência hepatocelular?
- Estadiamento: Child-Pugh
- B ilirrubina
- E ncefalopatia
- A lbumina
- T AP(paciente menos o controle) ou RNI
- A scite
- Transplante
- B ilirrubina
- I NR
- C reatinina
Qual a definição e o tratamento da doença hepática gordurosa NÃO ALCOÓLICA?
- Resistência à insulina… aumenta triglicerídeos
- ALT > AST
- Síndrome metabólica - assintomática
- Tratamento:
- Perda de peso
- Glitazona
Indicações de tratamento de hepatite B crônica
- Hepática:
- Cirrose
- Lesão ativa: HBeAg (ou HBV-DNA > 2000 UI) + ALT > 2x
- Atividade fibroinflamatória (biópsia ou elastografia)
- Extra-hepática: GN membranosa, PAN…
- História:
- Coinfecção HIV, HCV
- Imunossupressão ou QT
- História familiar de hepatocarcinoma
Quais manobras utilizadas para avaliar ascite?
- Piparote
- Macicez móvel
- Semicírculos de Skoda
- Toque retal
Quais os tipos de síndrome hepatorrenal?
- TIPO 1: rápida progressão (< 2 semanas para morrer)
- Precipitada por PBE; Cr > 2,5 mg/dl
- TIPO 2: Insidiosa, melhor prognóstico
- Espontânea; Cr 1,5-2,0 mg/dl
O que define um sistema porta?
- Uma veia entre 2 redes de capilares (artéria => capilar => veia => capilar => veia)
Como se calcula o GASA?
- GASA = gradiente de albumina no soro menos ascite
- > ou = 1,1: Transudato (cirrose; ICC; Budd-Chiari)
- < 1,1: Exsudato (neoplasia; tuberculose; pâncreas…)
Defina hemocromatose hereditária
- Mutação no gene HFE … AUMENTA A ABSORÇÃO DE FERRO
- Caucasiano (40-50 anos)
- Comum (1:250)
Qual a clínica da hemocromatose hereditária?
- 6H’s:
- Hepatomegalia
- Heart
- Hiperglicemia
- Hiperpigmentação
- Hipogonadismo (diabetes bronzeada)
- “Hartrite”
Como se diagnostica ascite?
- Escolha: USG (mostra 100 ml)
- Paracentese diagnóstica: diferencia transudato de exsudato
- Transudato: origem é a hipertensão porta
- Exsudato: doença do peritôneo
