Síndrome de hipertensão porta e falência hepática Flashcards

1
Q

O que é doença de Wilson?

A
  • Mutação na ATP7B (adenosina trifosfatase): diminui a excreção biliar e aumenta o cobre
  • Em jovens: 5-30 anos
  • Rara: 1:30.000
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2
Q

Qual o tratamento da doença d Wilson?

A
  • Quelantes:
    • TRIENTINA
    • D-penicilamina
  • Transplante
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3
Q

Qual a clínica da doença de Wilson?

A
  • Fígado e SNC:
    • Hepatite aguda e crônica
    • Alterações de movimento e personalidade
  • Anéis de Kayser-Fleisher (KF): cobre entre a íris e a esclera
  • Outros: Hemólise/tubulopatia
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4
Q

Como se faz o diagnóstico da doença de Wilson?

A
  • Triagem: queda de ceruloplasmina
  • Confirma: anéis de KF; aumento do cobre urinário; genética - mutação ATP7B
  • Dúvida: biópsia hepática (padrão-ouro)
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5
Q

Como é formado o sistema porta-hepático?

A
  • (Veia mesentérica superior + veia esplênica) - veia porta - capilares - veia hepática
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6
Q

Qual o diagnóstico e tratamento da peritonite bacteriana espontânea?

A
  • Diagnóstico: PMN > 250/mm³ (autorizado a tratar) + cultura positiva
  • Tratamento:
    • Cefalosporina de 3ª geração por 5 dias - Cefotaxima
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7
Q

Qual a conduta de urgência em varizes de esôfago sangrando?

A
  • Cirurgia:
    • Porto-cava término-lateral
    • Porto-cava látero-lateral
  • MORTALIDADE MUITO ALTA
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8
Q

Como se faz o diagnóstico de hemocromatose hereditária?

A
  • Triagem: aumento de ferritina e saturação de transferrina
  • Confirma: genética - mutação no gene HFE
  • Dúvida: biópsia hepática (padrão-ouro)/RM
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9
Q

Quais os diagnósticos diferenciais de peritonite bacteriana espontânea e seus tratamentos?

A
  • Ascite neutrofílica: PMN > 250/mm³ e cultura positiva
    • Tratamento = PBE
  • Bacteriascite: PMN < 250/mm³ e cultura positiva
    • Tratamento
      => Sinotmático = ATB
      => Assintomático = nova paracentese
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10
Q

Qual o tratamento da hemocromatose hereditária?

A
  • Flebotomia: sangrias seriadas

* Transplante

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11
Q

Qual o tratamento da síndrome hepatorrenal?

A
  • Evitar descompensação
  • Transplante hepático
  • Albumina + Terlipressina
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12
Q

Qual a clínica da insuficiência hepato-celular?

A
  • HIPERestrogenismo + HIPOandrogenismo = eritema palmar; telangiectasia; ginecomastia; rarefação de pelos
  • Baqueteamento digital
  • Contratura de Dupuytren: álcool - flexão dos 4º e 5º dedos das mãos
  • Tumefação de parótidas- álcool
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13
Q

Quais as drogas vasoconstritoras do leito esplâcnico?

A
  • TERLIPRESSINA
  • Somatostatina
  • Octreotide
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14
Q

Qual a clínica da hipertensão porta?

A
  • Esplenomegalia
  • Varizes (esôfago; fundo gástrico; abdominal; anorretal)
  • Encefalopatia
  • Ascite
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15
Q

Qual a conduta em varizes de esôfago que nunca sangrou?

A
  • Clínica ou risco de hipertensão porta: EDA
    • Baixa com varizes: profilaxia primária
  • Calibre médio e grande
  • Child B e C
  • Cherry-red spots (pontos avermelhados)
    • Beta-bloqueador OU ligadura elástica
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16
Q

Quais as vantagens e desvantagens do TIPS (Shunt porto-sistêmico intra-hepático transjugular) - comunicação entre a veia porta e a veia hepática?

A
  • Vantagens: Controla o sangramento, ascite e permite o transplante
  • Desvantagens: Encefalopatia, estenose, disponibilidade
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17
Q

Qual o tratamento da ascite?

A
  • Restrição de sódio (2g/dia)
  • Restrição hídrica: só se HIPOnatremia dilucional
  • SE NÃO ADIANTAR…
    • Diuréticos: Espironolactona + furosemida
    • Objetivo: diminuir 0,5 Kg/dia ou diminuir 1 Kg/dia com edema
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18
Q

Qual a conduta em varizes de esôfago sangrando?

A
  • Estabilização hemodinâmica
  • Investigação e tratamento agudo
  • SEMPRE:
    • EDA: escleroterapia/ligadura elástica +
    • Drogas vasoconstritoras do leito esplâncnico
    • BALÃO Sengstaken-Blackmore
    • TIPS
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19
Q

Defina síndrome hepatorrenal

A
  • Falência hepática que evolui para IRA

* O fígado não metaboliza o óxido nítrico, que causa vasodilatação no leito esplâncnico e vasoconstrição renal

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20
Q

Diferencie insuficiência hepato-celular AGUDA de CRÔNICA.

A
  • AGUDA (“fulminante”): Icterícia; encefalopatia; hemorragia…
  • CRÔNICA: “estigmas hepáticos” => cirrose hepática
    • Cirrose: fibrose + nódulos de regeneração (distorção da arquitetura hepática)
    • Células estreladas: deposição de colágeno (fibrose)
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21
Q

Classifique a hipertensão porta

A
  • Pré-hepática; intra-hepática (pré-sinusoidal): pouca ascite e muitas varizes
  • Intra-hepática (sinusoidal; pós-sinusoidal); pós-hepática: muita ascite e poucas varizes
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22
Q

Qual a definição e causas de encefalopatia hepática?

A
  • Aumento de amônia (NH3) - precipitada por hemorragia, constipação, PBE…
  • Causas:
    • Insuficiência hepatocelular
    • Hipertensão porta
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23
Q

Qual o objetivo do tratamento da hepatite B crônica?

A
  • HBsAg negativo e Anti-HBeAg positivo
24
Q

Quais são as causas de hipertensão porta intra-hepática?

A
  • Pré-sinusoidal: esquistossomose (ao nível do espaço porta)
  • Sinusoidal: cirrose
  • Pós-sinusoidal: doença veno-oclusiva (ao nível da veia centrolobular) e CHÁ DA JAMAICA
25
Qual o tratamento da hepatite B crônica?
* Alfapeg-IFN (VS, 48 semanas) - Não pode: hepatopatia grave; gestantes; citopenias - Paciente HBeAg + virgem de tratamento * Tenofovir: VO, tempo indefinido - Não pode: doença renal - Sem resposta ao IFN; HBeAg -; HIV * Entecavir: VO, tempo indefinido - Hepatite grave ou doença renal. imunossupressão/QT
26
Quais os achados da síndrome de hipertensão porta?
* Circulação superficial (colateral em cabeça de medusa) + esplenomegalia + varizes
27
Qual a clínica da peritonite bacteriana espontânea?
* Translocação bacteriana (E. coli) * Febre * Dor abdominal * Encefalopatia
28
Como é o tratamento da hepatite C crônica?
* Regra 1: todos genótipos - SÓ DÁ ELA: SOfosbuvir + DAclatasvir * Regra 2: por 12 semanas - EXCETO: Child B ou C = 24 semanas * Objetivo: HCV-RNA - ... resposta sorológica sustentada
29
Quais as causas extra-hepáticas da hepatite C crônica?
* Crioglobulinemia | * GN mesangiocapilar
30
Quais as indicações de tratamento da hepatite C crônica?
* Trata-se TODOS | * Depende do genótipo: 1a/1b/2/3/4/5/6
31
Qual a pressão necessária para se formar varizes de esôfago?
* Pressão > 10 mmHg: varizes | * Pressão > 12 mmHg: risco de ruptura das varizes
32
Defina hipertensão porta
* Pressão > 5 mmHg
33
Qual a principal causa de hipertensão porta pré-hepática?
* Pancreatite crônica
34
Qual o tratamento da encefalopatia hepática?
* Evitar fatores precipitantes * Evitar restrição proteica * Lactulose: laxativo + pH ácido * ATB: Neomicina; Metronidazol; Rifaximina * Transplante: definitivo
35
Como se faz profilaxia secundária para peritonite bacteriana espontânea?
* Após PBE, para todos: Norfloxacino
36
Como prevenir o ressangramento de varizes esofágicas?
* Profilaxia secundária - Beta-bloqueador E ligadura elástica - TIPS/transplantes - Cirurgia: => Shunt seletivo: esplenorrenal distal (Warren): diminui o risco de encefalopatia => Desconexão ázigo-portal: esplenectomia (esquistossomose)
37
Como prevenir peritonite bacteriana espontânea em hipertensão porta/varizes de esôfago sangrando?
* Ceftriaxone => após melhora: Norfloxacina via oral | * Total de 7 dias
38
Quais as causas de hipertensão porta pré-hepática?
* Trombose de veia porta (hipercoagulabilidade) * Trombose da veia esplênica - Hipertensão porta "segmentar" - gera varizes de fundo gástrico isoladas * Pancreatite crônica
39
Qual o tratamento da ascite refratária?
* Paracentese terapêutica seriada - > 5 litros: repor 6-10 g de albumina por litro retirado * TIPS * Transplante
40
Qual o diagnóstico de encefalopatia hepática?
* Clínico: flapping; letargia; sonolência
41
Como se faz profilaxia para síndrome heparrenal?
* Após PBE, sempre indicar: - ALBUMINA => 1º dia: 1,5 g/Kg => 3º dia: 1 g/Kg
42
Defina peritonite bacteriana secundária
* Peritonite franca * POLIMICROBIANA * Líquido ascítico com > ou = 2: - Proteína > 1g/dl - Glicose < 50mg/dl - LDH elevado * Associar metronidazol + avaliar cirurgia
43
Quais as causas de hipertensão porta pós-hepática?
* Síndrome de Budd-Chiari * Obstrução de veia cava inferior (trombose, neoplasia). Gera edema MMII * Doenças cardíacas (pericardite constrictiva; insuficiência tricúspide - turgência jugular)
44
Defina síndrome de Budd-Chiari
* Trombose da veia hepática (muita ascite; poucas varizes; hepatomegalia)
45
Como se diagnostica síndrome hepatorrenal?
* IRA "pré-renal" que não melhora com volume | * Urina concentrada e queda de sódio
46
Como se faz profilaxia primária para peritonite bacteriana espontânea CRÔNICA?
* Proteína no líquido ascítico < 1,5 g/dl = Norfloxacino para sempre
47
Como se faz o estadiamento e como se determina a fila de transplante na insuficiência hepatocelular?
* Estadiamento: Child-Pugh - B ilirrubina - E ncefalopatia - A lbumina - T AP(paciente menos o controle) ou RNI - A scite * Transplante - B ilirrubina - I NR - C reatinina
48
Qual a definição e o tratamento da doença hepática gordurosa NÃO ALCOÓLICA?
* Resistência à insulina... aumenta triglicerídeos * ALT > AST * Síndrome metabólica - assintomática * Tratamento: - Perda de peso - Glitazona
49
Indicações de tratamento de hepatite B crônica
* Hepática: - Cirrose - Lesão ativa: HBeAg (ou HBV-DNA > 2000 UI) + ALT > 2x - Atividade fibroinflamatória (biópsia ou elastografia) * Extra-hepática: GN membranosa, PAN... * História: - Coinfecção HIV, HCV - Imunossupressão ou QT - História familiar de hepatocarcinoma
50
Quais manobras utilizadas para avaliar ascite?
* Piparote * Macicez móvel * Semicírculos de Skoda * Toque retal
51
Quais os tipos de síndrome hepatorrenal?
* TIPO 1: rápida progressão (< 2 semanas para morrer) - Precipitada por PBE; Cr > 2,5 mg/dl * TIPO 2: Insidiosa, melhor prognóstico - Espontânea; Cr 1,5-2,0 mg/dl
52
O que define um sistema porta?
* Uma veia entre 2 redes de capilares (artéria => capilar => veia => capilar => veia)
53
Como se calcula o GASA?
* GASA = gradiente de albumina no soro menos ascite - > ou = 1,1: Transudato (cirrose; ICC; Budd-Chiari) - < 1,1: Exsudato (neoplasia; tuberculose; pâncreas...)
54
Defina hemocromatose hereditária
* Mutação no gene HFE ... AUMENTA A ABSORÇÃO DE FERRO * Caucasiano (40-50 anos) * Comum (1:250)
55
Qual a clínica da hemocromatose hereditária?
* 6H's: - Hepatomegalia - Heart - Hiperglicemia - Hiperpigmentação - Hipogonadismo (diabetes bronzeada) - "Hartrite"
56
Como se diagnostica ascite?
* Escolha: USG (mostra 100 ml) * Paracentese diagnóstica: diferencia transudato de exsudato - Transudato: origem é a hipertensão porta - Exsudato: doença do peritôneo