Sindrome antifosfolipidico Flashcards
Para diagnosticar el sindrome antifosfolipidico[saf o aps] és necesario ?
És necesario que el paciente tenga tanto un EPISODIO CLINICO como ANTICUERPOS ANTIFOSFOLIPIDICOS[APL] persistentes confirmados mediante un metodo serico e fase solida contra la cardiolipina o contra la glucoproteina b2i o un inibidor de la coagulacion dependiente de fosfolipidos.
Anticuerpos antifosfolipidicos ?
Son una familia de autoanticuerpos dirigidos contra proteinas plasmaticas ligadoras de fosfolipidos, principalmente la b2GPI.
El sindrome antifosfolipidico es definitivo si se cumplen:
Al menos unos de los criterios clinicos y uno de los criterios analiticos.
Criterios clinicos para el saf segun Sapporo:
1-Trombosis vascular;
2-Morbilidad durante el embarazo
Criterios preliminares para la clasificacion del SAF catastrófico:
1-Indicios de afectacion de tres o mas organos, sitemas o tejidos;
2-Aparicion de manifestaciones simultaneamenteo en menos de 1 semana;
3-confirmacion mediante un estudio histopatologico de la oclusion de vasos pequeños en al menos un organo o tejido;
4-confirmacion analitica de la presencia de anticuerpos APl.
El sindrome antifosfolipidico catastrofico és definitivo cuando cumple cuantos criterios ?
4 criterios és definitivo
Que es la B2GPI ?
Proteina plasmática que se une a los fosfolípidos, presente en concentración de 200ug/ml forma parte de las proteínas de control del complemento.
Que es necesario para que la B2GPI sea antigenica ?
Para tornarse antigénica se necesita un octapeptido en el quinto dominio de la proteína y varios enlaces cisteínas críticos para que se una a los fosfolípidos y sea antigénica.
Farmacos que induzen a la aparicion transitoria de aPL independientes de B2GPI.
CLORPROMACINA, PROCAINAMIDA, QUINIDINA, FENITOINA
La interaccion entre las plaquetas y los aPL en el mecanismo de trombosis:
Activacion de las plaquetas
estimulacion de la produccion de tromboxano
posible mecanismo de trombosis por la interaccion de celulas endoteliales y los anticuerpos:
Daño o activacion de celulas endoteliales aumentando la expresion de moleculas de adhesion;
Anticuerpos endoteliales coexistentes;
Adhesion de moncitos a celulas endoteliales inducidas por APL
Aumento de la expresion del factor tisular
Como los aPL influencian en el sistema de coagulacion ?
iniben reacciones dependientes de fosfolípidos en la cascada de la coagulación como la activación de las proteínas C y S
Las manifestaciones clinicas principales son:
trombosis venosas o arteriales y la perdida de embarazos.
SAF catastrofico:
és una presentación brusca protencialmente mortal y poco frecuente. Consiste en trombosis multiples de las arterias pequeñas y medianas que se producen en periodo de días causando ACV, infarto cardiaco, hepático, suprarrenal, gangrena periférica.
Criterios laboratoriais:
Acl igG o Igm
AB2gpi igG o igm
AL
