Segundo Parcial Hematología Flashcards
Esta enfermedad es producto de la isonmunización materno-fetal, por una destrucción del eritrocito del feto.
Enfermedad hemolítica del recién nacido
Cómo se le conoce al proceso en el que las inmunoglobulinas maternas cruzan la placenta y reconocen antígenos eritrocitarios que el feto hereda del padre y son extraños para la madre
Isoinmunización materno-fetal
Dónde se lleva a cabo la hemólisis en la enfermedad hemolítica del recién nacido?
Este tipo de hemólisis es extravascular por lo que se lleva a cabo en el sistema reticulo-endotelial.
A qué se refiere el término Rh positivo?
Se asocia a la presencia del antígeno D en los eritrocitos.
Es importante determinar si una persona es homocigota o heterocigota para la presencia del antígeno D, ya que si es homocigota tendrá más eritrocitos D positivos que un heterocigoto, por lo que habrá mayor respuesta inmune.
Aparte del antígeno D, cuántos antígenos asociados a isoinmunización materno-fetal existen?
Existen otros 40 antígenos, como el E, C, Kell, Duffy, etc
Cómo se sensibiliza una madre al Rh?
Una madre será sensibilizada con el Rh dependiendo del volumen de eritrocitos D positivos que ingresan a la circulación además de la capacidad de la respuesta inmune de la mujer.
Esto se produce cuando los eritrocitos fetales D positivos tienen el antígeno extraño y pasan a la circulación. Frecuentemente esto ocurre en la separación de la placenta
Cuántos ml de eritrocitos RhD positivos se necesitan para sensibilizar a una mujer RhD negativo?
Sólo se necesitan 0.5 ml de eritrocitos RhD positivos. Además dependerá de la csntidad de anticuerpos anti D (IgG) que es capaz de producir que sean capaces de cruzar la barrera feto-placentaria y entrar al feto mediante una proteína FcRn para que pueda ser movilizado el anticuerpo.
Qué inmunoglobulina cruza la placenta?
La IgG.
La forma IgM de los anticuerpos anti D es la primera en aparecer, seguida por la IgG. La IgM no es importante en la patogénesis de la enfermedad hemolítica, NO cruza la placenta, NO entra a la circulación fetal.
En qué órgano del sistema reticulo-endotelial ocurre la hemólisis?
Bazo, aunque algunas veces puede ocurrir en el hígado y no necesita al complemento para actuar
El FETO cursa con hiperbilirrubinemia en la isoinmunización materno-fetal?
El feto NO cursará con hiperbilirrubinemia en la vida intrauterina, ya que la bilirrubina la produce la madre. Pero posterior al nacimiento algunos eritrocitos seguirán siendo destruídos y el recién nacido puede cursar con ictericia.
La anemia puede ser tan extensa que puede provocar hidropesía fetal
Cómo sería el abordaje prenatal respecto a la isoinmunización materno-fetal?
El abordaje prenatal debe ser evaluar principalmente: a las madres no sensibilizadas es importante evaluar el ABO y Rh de ambos padres, además de buscar algún anticuerpo irregular. A partir de la semana 16 realizar pruebas mensuales de snticuerpos. En la semana 28 inmunizar con globulina anti-D.
-antecedentes obstétricos
-iniciar estudio en la semana 13 de la gestación, en la primera visita obstétrica.
-Grupo ABO y Rh de los padres.
-seguimiento de los títulos de anticuerpo materno: si se encuentra un anticuerpo extraño debe identificarse. Un título por arriba de 1:16 se puede considerar para realizar análisis del líquido amniótico.
-analizar complejos inmunes en líquido amniótico: la cantidad de bilirrubina puede compararse con la edad del feto, por lo que si es euperior puedes valorar el grado de hemólisis que presenta. Pueden utilizarse las cartas de Liley que establecen el grado de hemólisis y la gravedad:
Zona 1: producto Rh negativi o positivo pero poco afectado
Zona 2: indica una EHRN de media a intensidad
Zona 3: indica una EHRN grave y riesgo de muerte
- evaluación del feto
Tratamiento para la enfermedad hemolítica del recién nacido (EHRN)
TRANSFUSIÓN INTRAUTERINA: reduce la mortalidad fetal hasta un 1%, particularmente en hidropesía fetal. Deben ser eritrocitos ORh negativo fresco, radiado que no cause enfermedad injerto contra el hospedero, además de leucorreducido y negativo de anti CMVs.
Otra opción es la PROFILAXIS CON INMUNOGLOBULINA ANTI-D, utilizadas en pacientes no sensibilizadas para prevenir la respuesta inmune hacia el antígeno D eritrocitario fetal. El mecanismo se debe a que la administración de la IgG anti-D evita que los eritrocitos D positivos fetales entren en contacto con los receptores de CPAs maternas, ya que serán destruidos por la inmunoglobulina. Es importante administrar al menos dos dosis: la primera a las 28 sdg y la segunda dentro de las 72 hrs postparto. Se pueden requerir otras dos dosis en caso de recibir antes concentrados plaquetarios antiD positivos, aunque no tengan el antígeno, pueden estar contaminados con eritrocitos del donante. Además de administrar dos dosis más en caso de aborto, amenaza de aborto o desprendimiento de la placenta que cause hemorragia feto-placentaria masiva.
Esta profilaxis con IgG anti D no sirve para evitar la sensibilización de otros antígenos como el E o K.
Respecto a la mujer sensibilizada y el feto afectado, es útil el uso de plasmaféresis seriada, además de administración oral de estroma de eritrocitos D positivos para inducir tolerancia inmunológica contra el antígeno RhD, además de agregar prometazina para disminuir la fagocitosis en el SER del feto.
Cómo se diagnostica la EHRN?
Para diagnosticar la EHRN y la forma de distinguir si es contra ABO o Rh es importante revisar si la madre es multigesta con muerte intrauterina, anemia moderada p grave. Las bilirrubinas en EHRN por Rh serán elevadas ya prueba de Coombs ++++. El tratamiento se asocia a sanguineotransfusión.
Cuál es el mecanismo de la EHRN causada por incompatibilidad ABO?
Es similar al del Rh, solo que a diferencia de la incompatibilidad al Rh, la enfermedad ocurre desde el primer embarazo. La madre invariablemente es grupo O y posee anti-A y anti-B naturales que son IgG y pasan la placenta.
La incompatibilidad ABO es severa y motivo de tratamiento en 1 de 3000 nacimientos. Se afecta desde el primer embarazo que los anticuerpos naturales anti-A y anti-B están siemore presentes y son estimulados por los fetales incompatibles.
Cuál es la probabilidad de una EHRN por incompatibilidad Rh?
La posibilidad de enfermedad hemolítica en el primer embarazo de un feto Rh positivo es del 1%, aunque aumenta en cada embarazo Rh positivo siguiente, pero muchos de los segundos niños serán Rh negativo. Además sólo una fracción de mujeres está en riesgo de desarrollar anticuerpos.
