Hemato 1er parcial Flashcards
¿Cuál es la clasificación del sistema hematopoyético en base a la maduración celular?
- células troncales hematopoyéticas
- células progenitoras hematopoyéticas
- células precursoras reconocibles
- progenitores mieloides comunes
¿Cuál es la célula sanguínea mas primitiva?
célula troncal hematopoyética (CTH)
¿Cuales son las características principales de las célula troncal hematopoyética (CTH)?
son autorrenovables y multipotenciales
Cuando nos referimos a que una célula es autorrenovables , es porque..
al dividirse, por lo menos una de las células hijas conserva las propiedades de la cel. madre
Cuando nos referimos a que una célula es MULTIPOTENCIAL, es porque..
puede dar origen a los diferentes linajes sanguíneos
¿Cuáles son las células que ya han perdido su capacidad de autor renovación, pero que aun conservan su linaje proliferativo?
células progenitoras hematopoyéticas (CPH)
¿Cuáles es la clasificación de las células progenitoras hematopoyéticas (CPH) ?
multi, bi o monopotenciales
*se refiere a cuantos linajes puede salir de cada CPH
¿a que tipo de célula da origen la células progenitoras hematopoyéticas (CPH)?
-células precursoras reconocibles (CRH)
¿Qué tipo de célula constituye la mayor parte de las células de la médula ósea (>90%)?
-células precursoras reconocibles (CRH)
las -células precursoras hematopoyéticas al madurar darán origen a..
las células sanguíneas circulantes
las células de la sangre se dividen en dos grandes grupos, que son;
mieloide y linfoide
Las células mieloides están conformadas por:
neutrófilos, basófilos y eosinofilos (granulocitos)
monocitos
eritrocitos
trombocitos
las células linfoides darán origen a :
linfos B, T y NK
donde se lleva a cabo la mielopoyesis
médula ósea
¿Cuándo se lleva a cabo la mielopoyesis?
cundo las célula troncal hematopoyética (CTH) dan lugar a los PMC (progenitores mieloides comunes)
los PMC al volverse mas específicos darán origen a
progenitores granulo-monociticos y progenitores eritroides
¿Cómo se le denomina a los progenitores eritroides mas primitivos?
unidades formadoras de brotes eritroides o BFU-E
¿Cuál es la característica principal de las unidades formadoras de brotes eritroides o BFU-E?
tienen una alta tasa de proliferación en respuesta a las citocinas
¿Cómo se le denomina a los progenitores eritroides maduros?
unidades formadoras de colonias eritroides CFU-E
las unidades formadoras de colonias eritroides (CFU-E( dará origen a los precursores eritroides que son?
proeritroblastos
eritroblastos basófilos, policromatóforos, orocromáticos y reticulocitos
precursor ultimo, que dará origen a los eritrocitos
reticulocitos
a lo largo de la ruta de diferenciación celular la eritropoyetina tiene la función de
actuar como una de las citosinas reguladoras de la eritropoyesis
donde se produce la eritropoyetina
en células renales y una menor proporción en el hígado
cual es la principal actividad de la EPO
controlar la producción de células eritroides de la medula ósea, mediante la promoción de la sobrevida, proliferación y diferenciación de estas células
cual es el elemento regulador en el proceso de la diferenciación de los megacariocitos
trombopoyetina
cual es la función de la trombopoyetina
promover el crecimiento de los meg-CFC
Donde ocurre la generacion de las celulas B
Médula ósea
Donde ocurre la maduracion de las células T
Timo
Los órganos hematopoyéticos son:
saco vitelino, bazo, hígado, médula ósea
¿Qué es el microambiente hematopoyético?
Consiste en células del estroma y sus productos (matriz extracelular, citocinas, quimiocinas, entre
otras) que regula la localización y fisiología de las células hematopoyéticas.
¿Cómo está formada la hemoglobina?
Es un tetramero de cadenas, un par de cadenas A de 141 a.a. y un par de cadenas B de 146 a.a.
Conformación de la HbA:
2 cadenas A y 2 cadenas B.
Conformación de la Hb fetal:
2cadenas A y 2 cadenas Y
Conformación de la Hb A2:
2 cadenas A y 2 cadenas D
Cada complejo de Hb ¿cómo está formado?
Cada cadena envuelve a un grupo hemo que forma un complejo con un Fe +2, une un oxigeno
Como es la estructura secundaria globular:
Helicoidal
Las cadenas de globina son insolubles al estar individualmente, esto hace que se puedan crear:
Los cuerpos de heinz
Propiedades dañadas en las hemoglobinopatías:
solubilidad y la unión a oxígeno.
A presiones bajas de oxígeno, la Hb está:
Desoxigenado, sube conforme aumenta la presión.
¿Qué es el efecto BOHR?
Es la capacidad para descargar más O2 a los tejidos a un pH bajo.
¿A qué se debe el efecto BOHR?
A la estabilización de los protones sobre la desoxihemoglobina, lo cual se fijan protones con más facilidad con la oxihemoglobina, por lo que es más fácil que libere el oxígeno.
¿Qué hace el 2,3 BFG?
Reduce la afinidad por el oxígeno cuando se une a la hemoglobina.
¿Cuándo aparecen los eritrocitos después de la Concepción ?
6 semanas después
¿Cuáles hemoglobinas embrionarias exiten?
Hb Portland, Hb Gower I y Hb Gower II.
¿Cuándo predomina la Hb fetal y cuando la de el adulto en el periodo fetal?
Hb fetal entre la 10 y 11 semana, y la Hb adulto a la semana 38
Células capaces de producir una pequeña cantidad de Hb fetal:
Células F, producidos por descendientes de las BFU-E
¿Qué condiciones provocan mayor reclutamiento de BFU-E?
anemias hemolíticas, transplante de médula ósea o transplante de medula ósea
¿En cuáles dos complejos de genes están codificadas las hemoglobinas?
Los genes tipo A se codifican en el cromosoma 16 mientras que los genes Tipo B se codifican en el cromosoma 11.
¿Qué hace la proteína estabilizadora de hemoglobina o AHSP?
causa el plegamiento y la solubilidad de la globina A.
¿Qué pasa en la anemia drepanocítica?
Es una hemoglobinopatía estructural donde se intercambia la HbA por HbS causando un cambio de valina que altera la solubilidad y afinidad de la molécula.
Mutaciones que disminuyen la síntesis del RNAm de la globina, produciendo una producción deficiente, causando destrucción de proeritrocitos y eritroblastos:
Talasemias.
Consisten en modificaciones de la molécula por medio de toxinas como en la metahemoglobinemia adquirida:
Hemoglobinopatias adquiridas.
Mutaciones de cambio de aminoácidos que alteran también la síntesis de Hemoglobina:
Talasemias estructurales.
¿Porque está formada la hemoglobina?
4 grupos hemo y dos pares de cadenas proteicas diferentes.
¿Qué papel tiene en lo eritrocitos?
Es el componente principal y más abundante de los eritrocitos (30% de su volumen), su concentración es de 34g/dl
¿Estructura del grupo hemo?
es un anillo de átomos de carbón, hidrógeno y nitrógeno denominado protoporfirina IX con un átomo de hierro en estado ferroso (Fe²+) unido
¿Donde esta el paso limitante en la síntesis del grupo hemo?
en la reacción inicial de glicina y succinil-CoA para formar ácido aminolevulínico (ALA). El hemo inhibe la ALA sintetasa y provoca una disminución en la producción del hemo (mecanismo de retroalimentación negativa)
Valores de Hb:
Hombres adultos: 14 a 18 g/dl
Mujeres adultas: 12 a 15 g/dl
Neonatos: 6.5 a 21.5 g/dl
Función de la hemoglobina:
Unión de O2 fácilmente en los pulmones (requiere una afinidad elevada).
Transporte de O2 y su liberación en los tejidos (precisa de baja afinidad).
¿Porque condición es estimulada la síntesis de Hb?
Por la hipoxia tisular, esta provoca que el riñón produzca más eritropoyetina, que estimula la producción de hemoglobina y eritrocitos
Es la principal Hb del adulto, compuesta por dos cadenas A y dos cadenas B.
HbA
Hb que predomina en la mayor parte del embarazo. Compuesta por dos cadenas A y dos cadenas Y
HbF
Es una Hb que también está en el adulto pero en menor cantidad. Compuesta por dos cadenas A y dos cadenas D.
HbA2
A presiones bajas de oxígeno, la Hb está completamente __a___, y el __b__ empieza a unirse con lentitud a medida que aumenta la presión
a. - desoxigenado
b. - oxígeno
Es la capacidad para descargar más O2 a los tejidos a un pH bajo.
EFECTO BOHR
Reduce la afinidad por el oxígeno cuando se une a la hemoglobina.
2,3 BPG
Los eritrocitos aparecen ___ semanas después de la concepción y contienen las hemoglobinas embrionarias ____, _______ y ______.
6
Hb Portland, Hb Gower I y Hb Gower II
Entre las ___ y ___ semanas predomina la fetal, mientras que la Hb del adulto a las____ semanas.
10 y 11
38
Durante la vida postnatal, se produce una pequeña cantidad de HbF que son producidos por descendientes de las _____ llamadas ______ capaces de producir HbF.
BFU-E
células F
Las tensiones intensas como en anemias hemolíticas, trasplante de médula ósea, provocan _____ reclutamiento de BFU-E y por ende ____ producción de HbF
MAYOR
mayor
Las hemoglobinas están codificadas en dos complejos de genes: Los genes tipo A se codifican en el cromosoma_____ mientras que los genes Tipo B se codifican en el cromosoma ____.
16
11
La ______________ necesita coordinación en la síntesis y expresión de genes de globina.
diferenciación eritroide
Los precursores eritroides tienen la proteína ____________ la cual causa el plegamiento y la solubilidad de la globina A.
estabilizadora de hemoglobina o AHSP
Hemoglobinopatías ______: provocada por mutaciones en aminoácidos de una cadena de Hb alterando sus propiedades y dando manifestaciones clínicas
estructurales
En la anemia ________ donde se intercambia la HbA -> ____, causando un cambio de valina que altera la _______ y ________ de la molécula
drepanocítica
HbS
solubilidad y afinidad
Mutaciones que disminuyen la síntesis del RNAm de la globina, produciendo una producción deficiente, causando destrucción de proeritrocitos y eritroblastos.
Talasemias
El eritrocito no puede metabolizar otra cosa que no sea ______.
glucosa
El _______ producido por la vía glucolítica es utilizado para mantener el volumen, la forma y la flexibilidad del eritrocito
ATP
Vía de _______ _______: Donde se metaboliza alrededor del 90% de la glucosa del eritrocito. Hasta lactato, donde se obtienen dos moles de ATP por cada mol de glucosa. Aquí se genera el NAD que sirve para la metahemoglobina reductasa para reducir el Fe2+ necesario para la captación de oxígeno
Embden-Meyerhoff
Vía de la __________ _______: Es la vía por la que se mantiene el glutatión reducido para proteger los grupos sulfhidrilos de la hemoglobina y la membrana celular de la oxidación.
El 10% de la glucosa se metaboliza en esta vía.
Esta vía produce NADPH necesario para la reduccion del glutatión, y hacer funcionar la Na/K ATPasa
hexosa monofosfato
anemia se define como
Disminución de la concentración de hemoglobina y hematocrito.
Existen tres parámetros para ayudar en el diagnóstico diferencial de la anemia, que son:
VCM
reticulocitos
estudios de frotis sanguíneo
Según el tamaño del eritrocito, las anemias se dividen en microcíticas cuando son_____ VCM, normocíticas o macrocíticas cuando son ______ de VCM.
100 de VCM
Anemia ______. que suele acompañar la hipocromía, ya que el tamaño del eritrocito se encuentra reducido cuando disminuye la cantidad de hemoglobina.
microcíticas
Como la Hb está constituida por una mezcla de hierro, cadenas de globina y pigmento, las enfermedades donde se produce alguna alteración de estos componentes, en general, presentan
una anemia microcítica hipocrómica
La causa más frecuente de anemia microcítica
ferropenia
es la causa más frecuente de anemia normocitica
anemia de enfermedades crónicas o por mala utilizacion de hierro
nemia macrocítica.La mayoría son anemias de tipo
megaloblásticas
La ________ es un tamaño grande del hematíe mientras que la ________ son el tamaño grande de precursores hematológicos en la médula ósea
macrocitosis
megaloblastosis
son ejemplos de anemias macrocìticas
anemias secundarias a tratamiento quimioterapéutico aplasia de médula ósea alcoholismo hipotiroidismo los síndromes mielodisplásicos anemias sideroblásticas.
enfermedades con VCM normal (80-100)
enfermedad cronica
hemòlisis
mixedema
sd. mielo/linfoproliferativos
Son hematíes jóvenes, su presencia en la sangre periférica traduce función de médula ósea
RETICULOCITOS
El porcentaje de reticulocitos en referencia al total de eritrocitos en sangre periférica es de
1% a 2%.
Una medida más exacta de la producción de reticulocitos, se obtiene mediante el índice reticulocitario corregido, cuya fórmula es:
IC= %retis x (Htco/Htco normal) /2
cuyo valor es igual a 1.
Las anemias _______ es cuando presentan elevación del IC (índice reticulocitario corregido), ocurre en anemias hemolíticas o una hemorragia intensa.
regenerativas
Las anemias __________ es cuando no presentan un número mayor que 1 de IC (índice reticulocitario corregido), ocurre en la aplasia medular
arregenerativas
el estudio de frotis sanguìneo muestra fenòmeno de Roleaux, esto es asociado comúnmente a:
Disproteinemias como el mieloma múltiple
el estudio de frotis sanguìneo muestra Hematíes en espuela, esto es asociado comúnmente a:
Insuficiencia renal
hemólisis microangiopática
esplenectomía
enfermedad hepática alcohólica.
el estudio de frotis sanguìneo muestra Dacriocitos, esto es asociado comúnmente a:
Mieloptisis (eritrocitos en lágrima)
el estudio de frotis sanguìneo muestra Poiquilocitos, esto es asociado comúnmente a:
Mielodisplasia
leucoeritroblasotisis
anemia microangiopática
el estudio de frotis sanguìneo muestra Dianocitos, esto es asociado comúnmente a:
ctericia obstructiva y hemoglobinopatías, esplenectomía
el estudio de frotis sanguìneo muestra Punteado basófilo prominente, esto es asociado comúnmente a:
ntoxicación por plomo, anemias sideroblásticas y talasemias
el estudio de frotis sanguìneo muestra Policromatófilos, esto es asociado comúnmente a:
Hemólisis
el estudio de frotis sanguìneo muestra Esferocitos, esto es asociado comúnmente a:
Esferocitosis herediraria o inmunohemólisis
el estudio de frotis sanguìneo muestra Cuerpos de Heinz que se producen por
desanuralización de hemoglobina, hemólisis por deficiencia de G6PDH.
el estudio de frotis sanguìneo muestra Cuerpos de Pappenheimer, esto es asociado comúnmente a:
Esplenectomía, anemia sideroblástica, hemólisis intensa.
el estudio de frotis sanguìneo muestra Esquistocitos, esto es asociado comúnmente a:
Hemólisis traumática
el estudio de frotis sanguìneo muestra Cuerpos de Howel-Jolly, esto es asociado comúnmente a:
Hipoesplenismo, eritroleucemia
las anemias con disminución en la producción (no regenerativa) son:
- Defecto en la síntesis de hemoglobina (deficiencia de hierro, talasemias)
- Defecto en la síntesis y maduración de las células (Anemia Megaloblástica)
- Infiltración de médula ósea
- Aplasia celular roja
las anemias con aumento en la destrucción (regenerativa) son:
- Hemorragia
- Hemólisis intrínseca por drepanocitosis, hemorragias inestables.
- Hemólisis extrínseca por anticuerpos calientes o fríos, PTT, Hiperesplenismo.
El signo más conocido de la anemia es la
palidez
El Síndrome anémico está formado por
palidez, mareo, disnea, palpitaciones, astenia e hipodinamia.