Sclérose latérale amyotrophique

Question 1

Quelle est la pathophysiologie?

Answer 1

Présence d’un gène = protection glutamate –> effet excitotique et stress oxidatif –> dénervation des motoneurones supérieurs et inférieurs –> arrêt respiratoire

*Plupart des cas = sporadique

Question 2

Quelles sont les caractéristiques épidémiologiques?

Answer 2

Touche plus les hommes

Touche généralement entre 50-60

Question 3

Quels sont les symptômes?

Answer 3

Atteinte motrice

Avec préservation sensorielle et des mouvements extra-occulaires

Question 4

Quel est le degré de confirmation du diagnostic?

Answer 4

1/4 niveau des motoneurones = possible
2/4 niveau des motoneurones = probable
3/4 niveau des motoneurones = définitif (pathognomonique)

Sacro-lombaire, thoracique, cervicale et bulbaire

Question 5

Quelles sont les étapes diagnostics?

Answer 5

Examen physique
1) Motoneurone supérieur : Babinski, tonus et hyperréflexie
2) Motoneurone inférieur : aréflexie, atrophie et fasciculation
IRM cervical
EMG
CK (= N)

Question 6

Quels sont les traitements?

Answer 6

Riluzole

Éducation