Sclérose en Plaques Flashcards
Définition SEP
Pathologie inflammatoire auto-immune du SNC qui touche la myéline du SNC.
Maladie démyélinisante du SNC.
Elle va affecter la gaine de myéline (atteinte de la substance blanche sous forme de plaques de démyélinisation à l’IRM) qui permet une meilleure communication entre les neurones.
Etiologie de la SEP ?
Elle est multifactorielle , avec des facteurs :
1) génétiques,
2) immunitaires,
3) hormonaux
4) environnementaux.
Citer les 2 formes évolutives de la SEP
1) Forme Récurrente Rémittente (SEP-RR) : 85%
2) Forme Primaire Progressive (SEP-PP) : 15%
Expliquer la forme Récurrente Rémittente
85% forme RR
1) Poussées puis Rémissions avec épisodes d’apparition de nouveaux symptômes ou d’aggravation de symptômes existants suivis par des périodes de rétablissement.
2) Le rétablissement entre les poussées peut être total ou peut laisser des troubles persistants.
3) Au bout d’un certain nombre d’années d’évolution, environ 50% des patients qui présentaient vont entrer dans la 2e phase de la maladie dans laquelle il n’y a plus de poussées mais un handicap qui s’installe et va s’aggraver plus ou moins rapidement : Phase Secondairement Progressive
Expliquer la forme Primaire Progressive
15% forme PP
1) Forme invalidante de la maladie
2) Aggravation régulière des symptômes généralement sans poussées distinctes ni périodes de rémission.
3) Apparition d’un handicap irréversible 2 fois plus élevé pour la SEP-PP que la SEP-RR.
4) Formes bénignes peu évolutives dans 20-30% : faible handicap après 15 ans d’évolution mais toujours incertitude « épée de Damoclès »
Citer les 7 types de symptômes de la SEP
Ils n’apparaissent pas forcément tous et n’arrivent pas en même en temps :
1) Symptômes visuels
2) Atteinte l’appareil moteur
3) Atteinte du système nerveux
4) Troubles de la parole
5) Troubles de la sensibilité
6) Troubles de l’appareil urinaire
7) Troubles digestifs
Décrire les symptômes pouvant affecter la vue
1) Nystagmus : mouvement d’oscillation involontaire du globe oculaire, codé par la perturbation de la coordination occulo-motrice
2) Diplopie : vue double
3) Névrite optique : inflammation du nerf optique qui peut causer perte de la vision
Décrire l’atteinte de l’appareil moteur
1) Asthénie
2) Spasmes : contractions involontaires des muscles
3) Ataxie : trouble de la coordination des mouvements pouvant se traduire par des troubles de la marche
Décrire l’atteinte du système nerveux
1) Fatigue
2) Dépression
3) Troubles cognitifs
4) Troubles de l’humeur
Décrire les troubles digestifs
1) Diarrhée
2) Difficultés à avaler
3) Constipation
Décrire les troubles de la parole
1) Dysarthrie : trouble articulation, élocution
Décrire les troubles de la sensibilité
1) Douleur
2) Paresthésie : affectant le sens du toucher comme les picotements
3) Hypoesthésie : diminution du sens du toucher
Décrire les troubles de l’appareil urinaire
1) Incontinence
3 types de symptômes et leur prévalence :
1) Symptômes sensitifs : 45%
2) Symptômes moteurs : 20%
3) Symptômes oculaires : 17%
Le symptôme le plus rapporté?
La fatigue
Symptôme considéré par les patients comme le plus invalidant
Diagnostic repose sur 2 types d’arguments
1) Cliniques et évolutifs : importance de l’interrogatoire et de la clinique.
2) Paracliniques : IRM, ponction lombaire (LCR), potentiels évoqués visuels.
prise en charge SEP
1) Traitements médicamenteux :
- Traitements de fond
- Traitements symptomatiques. troubles urinaires, fatigue, dépression …
A base de cortisone, immunodépresseurs (responsables de la fatigue).
Ne permettent pas la guérison mais d’équilibrer les choses, ralentir l’évolution de la maladie.
2) Prise en charge des troubles neuropsychologiques :
- Ateliers de rééducation neuropsychologique : remédiaation ciblée (groupes).
3) Prise en charge des troubles psychologiques :
- Psychothérapies de soutien individuel ou en groupe. Les psychothérapies doivent être interactives, proches de la demande du sujet, adaptée aux besoins d’un patient : histoire personnelle, difficultés émotionnelles et cognitives.
4) Importance d’une prise en charge globale afin de maintenir la meilleure qualité de vie possible. Les consultations ambulatoires multidisciplinaires (médecins spécialistes, des assistantes sociales, des rééducateurs, des psychologues cliniciens et neuropsychologues) répondent bien au besoin des patients et de leurs proches pour le suivi neurologique.
Prévalence des troubles cognitifs de la SEP
1) 40-70% au cours de la maladie. Le plus souvent, dysfonctionnements cognitifs légers à modérés.
2) 10 % d’entré eux : Formes démentielles
3) Chez 70% des SEP RR diagnostic inférieur à 6 mois. Il existe certaines formes sévères où les troubles cognitifs sont les premiers à s’exprimer.
4) Troubles cognitifs plus sévères dans les formes P que dans les formes R.
5) Corrélation avec la sévérité du handicap physique n’est pas toujours retrouvée (études divergentes)
Nature des troubles cognitifs (3)
1) Ralentissement de la vitesse de traitement de l’information : Très fréquent et peut être impacté par la douleur et la fatigue. Selon certains, ce ralentissement serait à l’origine des autres perturbations cognitives.
2) Perturbations des fonctions exécutives : flexibilité mentale, initiation verbale, inhibition, abstraction, stratégies
3) Perturbations des fonctions mnésiques : mémoire de travail, encodage et récupération en MLT
Avec troubles cognitifs de la SEP, qu’est-ce qui est préservé ?
1) Les fonctions instrumentales :
langage, praxies, gnosies.
2) Efficience intellectuelle globale (QI)
- Les compensations des troubles cognitifs est possible au début, mais ensuite limitée par l’étendue de l’atteinte lésionnelle et la complexité des tâches.
