Sclérose en Plaques Flashcards
Définition SEP
Pathologie inflammatoire auto-immune du SNC qui touche la myéline du SNC.
Maladie démyélinisante du SNC.
Elle va affecter la gaine de myéline (atteinte de la substance blanche sous forme de plaques de démyélinisation à l’IRM) qui permet une meilleure communication entre les neurones.
Etiologie de la SEP ?
Elle est multifactorielle , avec des facteurs :
1) génétiques,
2) immunitaires,
3) hormonaux
4) environnementaux.
Citer les 2 formes évolutives de la SEP
1) Forme Récurrente Rémittente (SEP-RR) : 85%
2) Forme Primaire Progressive (SEP-PP) : 15%
Expliquer la forme Récurrente Rémittente
85% forme RR
1) Poussées puis Rémissions avec épisodes d’apparition de nouveaux symptômes ou d’aggravation de symptômes existants suivis par des périodes de rétablissement.
2) Le rétablissement entre les poussées peut être total ou peut laisser des troubles persistants.
3) Au bout d’un certain nombre d’années d’évolution, environ 50% des patients qui présentaient vont entrer dans la 2e phase de la maladie dans laquelle il n’y a plus de poussées mais un handicap qui s’installe et va s’aggraver plus ou moins rapidement : Phase Secondairement Progressive
Expliquer la forme Primaire Progressive
15% forme PP
1) Forme invalidante de la maladie
2) Aggravation régulière des symptômes généralement sans poussées distinctes ni périodes de rémission.
3) Apparition d’un handicap irréversible 2 fois plus élevé pour la SEP-PP que la SEP-RR.
4) Formes bénignes peu évolutives dans 20-30% : faible handicap après 15 ans d’évolution mais toujours incertitude « épée de Damoclès »
Citer les 7 types de symptômes de la SEP
Ils n’apparaissent pas forcément tous et n’arrivent pas en même en temps :
1) Symptômes visuels
2) Atteinte l’appareil moteur
3) Atteinte du système nerveux
4) Troubles de la parole
5) Troubles de la sensibilité
6) Troubles de l’appareil urinaire
7) Troubles digestifs
Décrire les symptômes pouvant affecter la vue
1) Nystagmus : mouvement d’oscillation involontaire du globe oculaire, codé par la perturbation de la coordination occulo-motrice
2) Diplopie : vue double
3) Névrite optique : inflammation du nerf optique qui peut causer perte de la vision
Décrire l’atteinte de l’appareil moteur
1) Asthénie
2) Spasmes : contractions involontaires des muscles
3) Ataxie : trouble de la coordination des mouvements pouvant se traduire par des troubles de la marche
Décrire l’atteinte du système nerveux
1) Fatigue
2) Dépression
3) Troubles cognitifs
4) Troubles de l’humeur
Décrire les troubles digestifs
1) Diarrhée
2) Difficultés à avaler
3) Constipation
Décrire les troubles de la parole
1) Dysarthrie : trouble articulation, élocution
Décrire les troubles de la sensibilité
1) Douleur
2) Paresthésie : affectant le sens du toucher comme les picotements
3) Hypoesthésie : diminution du sens du toucher
Décrire les troubles de l’appareil urinaire
1) Incontinence
3 types de symptômes et leur prévalence :
1) Symptômes sensitifs : 45%
2) Symptômes moteurs : 20%
3) Symptômes oculaires : 17%
Le symptôme le plus rapporté?
La fatigue
Symptôme considéré par les patients comme le plus invalidant
Diagnostic repose sur 2 types d’arguments
1) Cliniques et évolutifs : importance de l’interrogatoire et de la clinique.
2) Paracliniques : IRM, ponction lombaire (LCR), potentiels évoqués visuels.
prise en charge SEP
1) Traitements médicamenteux :
- Traitements de fond
- Traitements symptomatiques. troubles urinaires, fatigue, dépression …
A base de cortisone, immunodépresseurs (responsables de la fatigue).
Ne permettent pas la guérison mais d’équilibrer les choses, ralentir l’évolution de la maladie.
2) Prise en charge des troubles neuropsychologiques :
- Ateliers de rééducation neuropsychologique : remédiaation ciblée (groupes).
3) Prise en charge des troubles psychologiques :
- Psychothérapies de soutien individuel ou en groupe. Les psychothérapies doivent être interactives, proches de la demande du sujet, adaptée aux besoins d’un patient : histoire personnelle, difficultés émotionnelles et cognitives.
4) Importance d’une prise en charge globale afin de maintenir la meilleure qualité de vie possible. Les consultations ambulatoires multidisciplinaires (médecins spécialistes, des assistantes sociales, des rééducateurs, des psychologues cliniciens et neuropsychologues) répondent bien au besoin des patients et de leurs proches pour le suivi neurologique.
Prévalence des troubles cognitifs de la SEP
1) 40-70% au cours de la maladie. Le plus souvent, dysfonctionnements cognitifs légers à modérés.
2) 10 % d’entré eux : Formes démentielles
3) Chez 70% des SEP RR diagnostic inférieur à 6 mois. Il existe certaines formes sévères où les troubles cognitifs sont les premiers à s’exprimer.
4) Troubles cognitifs plus sévères dans les formes P que dans les formes R.
5) Corrélation avec la sévérité du handicap physique n’est pas toujours retrouvée (études divergentes)
Nature des troubles cognitifs (3)
1) Ralentissement de la vitesse de traitement de l’information : Très fréquent et peut être impacté par la douleur et la fatigue. Selon certains, ce ralentissement serait à l’origine des autres perturbations cognitives.
2) Perturbations des fonctions exécutives : flexibilité mentale, initiation verbale, inhibition, abstraction, stratégies
3) Perturbations des fonctions mnésiques : mémoire de travail, encodage et récupération en MLT
Avec troubles cognitifs de la SEP, qu’est-ce qui est préservé ?
1) Les fonctions instrumentales :
langage, praxies, gnosies.
2) Efficience intellectuelle globale (QI)
- Les compensations des troubles cognitifs est possible au début, mais ensuite limitée par l’étendue de l’atteinte lésionnelle et la complexité des tâches.
Troubles cognitifs ont un impact sur
1) La qualité de vie,
2) Les activités de la vie quotidienne privée ou professionnelle: Principale cause de la perte d’emploi, indépendamment du degré de handicap physique.
3) L’autonomie,
4) L’adhérence au traitement et aux programmes de rééducation.
Lien entre troubles de l’humeur et troubles cognitifs
Il existe une intrication des troubles cognitifs et troubles de l’humeur :
1) La Dépression et l’Anxiété entrainent des troubles cognitifs : attentionnels, mnésiques et un ralentissement.
2) Les Troubles Cognitifs sont caractérisés par un décours incertain, un déclin fonctionnel imprédictible et incomplètement contrôlé.
3) Absence de thérapie curative ou réparatrice.
La première étape est de dépister et de traiter si dépression et ou anxiété afin d’améliorer aussi le fonctionnement cognitif.
Par quoi est caractérisée la SEP (points communs avec d’autres maladies chroniques)
1) Décours (évolution) incertain
3) Déclin fonctionnel imprédictible et incomplètement contrôlé
3) Absence de thérapie curative ou réparatrice
Quel est le symptôme psychiatrique le plus rapporté dans la SEP ?
Dépression
Elle peut être précoce : fréquente dès le début de la maladie.
Prévalence de la dépression dans la SEP
Vie entière : 42-50%
Annuelle : 26%
Quelle est la fréquence de la dépression selon les formes de SEP
Forme Secondairement Progressive > Forme Primaire Progressive > Forme Récurrente Rémittente.
2 explications pour la fréquence de la dépression qui est plus élevée dans la forme SP que PP et RR
1) La charge lésionnelle IRM est plus élevée
2) L’adaptation est plus difficile dans un passage à une forme secondairement progressive.
D’autres études montrent que :
- La dépression est plus fréquente en cas d’atteinte encéphalique qu’en cas d’attente médullaire.
- On retrouve plus de dépression quand il y a atteinte du cerveau qu’atteinte de la moelle épinière.
Régions les plus associées à la dépression ?
Régions fronto-temporo-pariétales.
Hypothèses origine de la dépression ?
facteurs psychologiques et neurobiologiques.
Dépression corrélée avec quoi ?
Des déficits cognitifs, notamment :
Ralentissement de la vitesse de traitement
Trouble de la mémoire de travail
Symptôme le plus invalidant de la SEP ?
La Fatigue :
50-90% des cas.
Origine des douleurs dans la SEP
L’origine semble variée :
1) Neurogène,
2) Spasticité : contractions musculaires,
3) Iatrogène : liée au traitement.
A quoi est corrélée la douleur ?
1) Humeur dépressive,
2) Fatigue,
3) Baisse d’activités quotidiennes
Prévalence des troubles de l’anxiété dans la SEP
Anxiété Majeure : 37%
Anxiété Généralisée : 18%
Trouble Panique : 10%
TOC : 8%
Facteurs de risque cumulatifs pour le suicide (8)
1) Sexe masculin
2) Précocité de SEP et forme progressive
3) Période d’aggravation
4) Sévérité de la dépression
5) avec anxiété associée
6) Isolement affectif et social
7) Faibles revenus
8) Antécédents psychiatriques et d’abus d’alcool
Prévalence Suicide SEP
Suicide : risque plus élevé que dans la population générale.
Néanmoins, selon une large étude française récente, taux de suicide chez les SEP identique à celui de la population générale.
Définition euphorie neurologique
euphoria sclerotica, 10% des cas :
1) Etat permanent de bien-être, de jovialité, de gaieté, de sérénité voire d’optimisme quant à l’avenir, sur mode désinhibé.
2) Contrastant avec l’état physique et la connaissance qu’a le patient de sa maladie.
3) Rare au début de la SEP, observée dans les formes évoluées.
Associations constantes à l’euphorie neurologique
1) des troubles cognitifs,
2) un indice lésionnel élevé IRM
3) une atrophie sous-cortico-frontale.
Ne pas confondre l’euphorie neurologique avec
1) La phase hypomaniaque ou maniaque d’un trouble bipolaire
2) L’effet chez certains patients de psychostimulants tels que cannabis ou cocaïne
3) Le rire spasmodique
4) Le déni
5) Sourires fréquents congruents ou non à l’humeur : attitude de prestance, répression des affects tristes ou des pleurs.
Citer les 2 perturbations émotionnelles de la SEP
1) Rire et pleurer spasmodique
2) Alexithymie
Décrire le rire et pleurer spasmodique dans la SEP
1) Origine neurologique : 7 à 10%
2) chez les sujets SEP supérieur à 10 ans.
3) Score echelle EDSS (Expanded Disability Status Scale) supérieur à 6,5
3) Relations constantes avec atteinte cognitive
4) Pas de relation démontrée avec état dépressif ou anxieux ou avec des antécédents psychopathologiques.
Définition et prévalence alexithymie
Faible capacité d’auto-analyse : difficultés pour identifier et exprimer ses émotions.
Prévalence élevée dans la SEP : 40%
Origine de l’alexithymie en lien avec
1) Un dysfonctionnement interhémisphérique
2) L’ Atrophie de la substance blanche du corps calleux à l’IRM.
Quelles sont les difficultés rencontrées dans l’alexithymie ?
- Difficultés en théorie de l’esprit,
- Difficultés à reconnaître les émotions faciales.
Les difficultés en lien avec alexithymie joueraient un rôle dans
Le développement de la dépression.
Les facteurs « difficultés à identifier les émotions » et « à communiquer les émotions » entraineraient aussi :
- une attention focalisée sur le corps : par ex, être attentif aux sensations corporelles,
- l’amplification de sensations telle que la fatigue.
Différents impacts qui montrent pourquoi est-il important de dépister et traiter les troubles cognitifs et émotionnels ?
Impacts importants :
1) le maintien au travail et l’autonomie des sujets.
2) La qualité de vie et l’estime de soi.
3) les relations avec la famille : apporter de l’information adaptée
4) Important d’évaluer en parallèle la dépression et l’anxiété qui sont des facteurs aggravants des troubles cognitifs
Comment prendre en charge les troubles cognitifs en neuropsychologie ?
1) Ateliers de rééducation neuropsychologique
2) Mise en place de programmes ciblés avec un niveau d’évolution de la SEP. Ce qui va permettre aux patients d’avoir une meilleure connaissance des troubles et d’appréhender les moyens de les combattre, confiance en soi.
Incidence de la SEP sur comportement ?
Intrication complexe entre
1) Des phénomènes neuropsychologiques (menant à des troubles cognitifs et émotionnels)
2) Des caractéristiques de personnalité et vécu de la maladie
De nombreux symptômes peuvent s’exprimer dans la SEP et tous sont susceptibles d’avoir des répercussions sur le comportement.
Réseaux associatifs et SEP?
Très grande importance pour les patients.
Différentes associations françaises : - AFSEP / ARSEP, Ligue française contre la SEP
Ne pas négliger les douleurs car induit comportements :
- de retrait,
- d’isolement,
- d’irritabilité,
- de découragement,
- d’angoisse,
- de dépression.
Ces patients anxieux rapportent :
- un nombre plus important de situations de stress,
- faible soutien social,
- tendances à l’alcoolisation
- idées suicidaires.
Moins un sujet accepte d’affronter les limitations, plus il est anxieux.
La fatigue est
1) Un des symptômes les plus invalidants de la maladie aussi bien au début que dans les formes évoluées.
2) Une mauvaise qualité du sommeil et la douleur contribuent à la fatigue générale.
3) Certaines études ne retrouvent pas de corrélation entre dépression et fatigue bien que les patients associent fréquemment ces deux symptômes.
