Dégénérescence Fronto-Temporale Flashcards
Définition
Pathologies hétérogènes, caractérisées par une atrophie progressive, souvent asymétrique et relativement sélective des lobes frontaux et
temporaux antérieurs.
Caractéristiques cliniques
Elles sont :
1) déterminées plus par la localisation anatomique des atteintes que par leur
nature.
2) majoritairement centrées sur les troubles du
comportement, les atteintes motrices et les
troubles du langage.
IRM et TEP des sujets avec Dégénérescence Fronto-temporale révèlent :
Atrophie importante, souvent asymétrique, et hypo-métabolisme des
lobes frontal et temporal
antérieurs épargnant les régions postérieures du cerveau même à des stades très avancés de la maladie
Description DFT
1) Débute entre 45 et 65 ans
2) 3ème cause de démence (après la MA et la maladie à
corps de Lewy)
3) Prévalence : 10 à 15 /100 000
4) Formes familiales : 30%
Processus pathologiques sous jacents de la DFT
Ils sont variés car la DFT est une ensemble de pathologies hétérogènes sur le plan neuropathologique avec diverses protéines anormales :
Protéines anormales dans la DFT
DFT-Tau : 30 à 40%
DFT-TDP : 50 à 60%
DFT-FUS : 10%
Différents phénotypes cliniques
DFT :
DFT-c : DFT à Variante Comportementale
APP : Aphasie Progressive Primaire avec : APP-variante sémantique et APP-variante agrammatique
DTF-c
DFT à Variante Comportementale
Troubles neurocognitifs et comportementaux dans la DFT-c
1) Syndrome dysexécutif cognitivo-comportemental au 1er plan avec des profils différents selon que l’atrophie domine en région orbito-frontale, en fronto-médiale ou en dorsolatérale.
2) Modifications comportementales souvent inaugurales.
3) Troubles ou plaintes cognitives au 2nd plan au début avec des tests neuropsychologiques peu ou pas perturbés au départ…
Critères internationaux de la DFT-c
Détérioration progressive du comportement et/ou de la cognition à l’observation clinique ou à l’anamnèse (rapporté par un informateur fiable)
Symptômes nécessaires au diagnostic de DFT-c
au moins 3 des symptômes suivants, se manifestant précocement ou de façon inaugurale, devant être constants ou récurrents :
1) Désinhibition comportementale
2) Apathie ou inertie
3) Perte de sympathie ou d’empathie
4) Comportements compulsifs, stéréotypés, ritualisés
5) Hyper-oralité ou changement de régime alimentaire
6) Déficits exécutifs
Avec Préservation des fonctions postérieures (capacités visuoperceptives, visuo-spatiales…)
Quelle forme nécessite un bilan complémentaire pour le diagnostic
L’atteinte orbito-frontale (forme à présentation psychiatrique) entraîne peu de troubles cognitifs et des troubles qui ne sont pas dépistés par les tests classiques.
Bilan complémentaire pour évaluer la présence :
1) Trouble de la reconnaissance des émotions
2) Déficit de théorie de l’esprit
3) Déficit dans la prise de décision
Diagnostics Différentiels DFT-c vs l’apathie
(Perte de motivation, de réactions aux événements
Perte d’intérêt pour le monde
environnant, perte d’initiatives, repli sur soi, clinophilie)
En faveur d’une dépression : - Tristesse ou souffrance morale - Idées suicidaires avec anticipation des moyens adaptés, voire TS - Auto-dépréciation - Culpabilité - Perte d’appétit, voire perte de poids - Troubles du sommeil (réveils précoces et ruminations)
En faveur d’une DFT ou Maladie Neurodégénérative apparentée : Signes négatifs : - Pas de souffrance exprimée - Pas de conscience des troubles - Si passage à l’acte suicidaire : peu adapté Signes positifs : - Hyper-oralité - Désinhibition
Diagnostics Différentiels DFT-c vs manie?
(Exaltation de l’humeur, logorrhée, irritabilité, désinhibition comportementale (ex: achats inconsidérés)
En faveur d’un
épisode maniaque :
- Tachypsychie
- Insomnie
- Délire de mégalomanie
- Antécédents familiaux de troubles bipolaires
- Episodes hypomaniaques dans les antécédents
En faveur d’une DFT ou MND apparentée : Signes négatifs : - Pas de tachypsychie - Pas de sommeil réduit - Pas de délire mégalomaniaque Signes positifs : - Gloutonnerie, hyper-oralité - Indifférence, perte d’insight
Diagnostic différentiel DFT-c vs TB?
En faveur d’un trouble
psychiatrique :
- Début aigu ou subaigu précoce (15-30 ans)
- Antécédents familiaux de troubles de l’humeur
- Antécédents d’épisodes multiples de troubles de l’humeur
- Comorbidité (anxiété, abus de
substance)
- Idéation suicidaire et/ou TS
- Récupération partielle ou complète entre les épisodes
En faveur d’une DFT :
- Débuts insidieux et tardif (>40-50 ans)
- Antécédents familiaux de MND (pour les formes familiales)
- Décours progressif et continu
- Déficit cognitif progressif et persistant
- Indices significatifs aux examens génétiques et de neuro-imagerie
- Réponse faible aux traitements psychiatriques
