Sarcoma de Ewing

Question 1

Translocação presente na maioria dos casos de tumor de Ewing e em que outro tumor ela tbm aparece:

Answer 1

22t(11;22)(q24;q12) ou EWS/FLI-1 ou cromossomo Philadelphia

Tbm ocorre no tumor neuroectodérmico primitivo (PNET)

Question 2

Característica histologica do Ewing:

Answer 2

Tumor de células pequenas, redondas e AZUIS com pouca matriz intercelular

Question 3

Faixa etária mais comum:

Answer 3

5 a 25 anos (pico dos 5 aos 15)

Question 4

Epidemiologia:

Answer 4

Homem, branco

Raro em negros e asiáticos

Question 5

Região mais acometida do osso:

Answer 5

Metafisodiafisária de osso longo (fêmur>tibia>úmero>fíbula). Pode atingir ossos chatos, como pelve e escápula e ai o px é pior

Question 6

Achados do Rx:

Answer 6

Lesão lítica + reação periosteal em casca de cebola e padrão de roído de traça

Question 7

Principais diag. diferenciais:

Answer 7

Osteomielite
Linfoma
Osteossarcoma (de pequenas células)
Granuloma de céls. de Langerhans

Question 8

2 principais sítios de metástase:

Answer 8

1) Pulmão (50%)

2) Osso (25%)

Question 9

O que devemos analisar na imunohistoquímica e como diferenciar de linfoma?

Answer 9

CD99
PAS + / reticulina - (no linfoma é ao contrário)

Linfoma tem LCA +

Question 10

Que exame sempre devemos incluir no estadiamento diante de suspeita de tumor de Ewing?

Answer 10

Aspirado de medula óssea (para excluir linfoma)

Question 11

Tumor de Ewing é radiosenssível?

Answer 11

Sim. Rxt pode ser usada como adjuvante, mas geralmente fica reservada para casos irressecáveis ou se a peça da ressecçãp ampla tem margens contaminadas

Question 12

Classificação de Huvos:

Answer 12

I= <50% de necrose
II= 50-90% de necrose
III= >90% de necrose
IV= sem cél tumoral detectável

Question 13

Qual é o pior fator prognóstico?

Answer 13

Metástases à distância (20% sobrevida)

Question 14

Relação de recorrência e sobrevida:

Answer 14

Recorrência local= 20% sobrevida em 5 anos
Recorrência a distância= 10% sobrevida em 5 anos
Recorrência no 1° ano pós tto= pior prognóstico

Question 15

Presença de translocação do cromossomo 22 indica um pior prognóstico.
V ou F

Answer 15

Falso