Sarcoïdose ITEM 211 Flashcards

1
Q

L’atteinte médiastino-pulmonaire est présent dans combien des cas de sarcoïdose ?

A

90 %

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Q

Quel est la proportion de patient qui présente une atteinte médiastino-pulmonaire isolée dans la sarcoïdose ?

A

50 %

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Q

Quelle est la prévalence de la sarcoïdose en France ?

A

30 / 100 000 habitants

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Q

Quels sont les signes cliniques respiratoires de la sarcoïdose ?

A
  • toux sèche
  • dyspnée
  • douleur thoracique
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Q

Quels sont les signes de la sarcoïdose ?

A
  • syndrome de Löfgren
  • asthénie
  • hypercalcémie
  • hippocratisme digital rare
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Q

Quelles sont les localisations extrapulmonaires fréquentes de la sarcoïdose ?

A
  • oculaires
  • cutanées
  • adénopathies périphériques
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6
Q

Quels sont les 5 stade radiographique de la sarcoïdose ?

A
  • stade 0 : radiographie normale
  • stade 1 : adénopathie hilaire bilatérale et médiastinale sans atteinte parenchymateuse
  • stade 2 : association d’adénopathie hilaire et médiastinale et atteinte parenchymateuse
  • stade 3 : atteinte parenchymateuse isolée
  • stade 4 : fibrose pulmonaire à prédominance apicale
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7
Q

Quelles sont les caractéristiques des adénopathies intrathoraciques sur une radiographie du thorax lors d’une sarcoïdose ?

A
  • hilaire
  • bilatérale
  • symétrique
  • homogène
  • non compressive
  • médiastinale
  • latéro-trachéale droite
  • parfois calcifiée
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8
Q

Quelles sont les caractéristiques de l’atteinte parenchymateuse sur une radiographie du thorax lors d’une sarcoïdose ?

A
  • aspect micronodulaire diffus
  • prédomine dans les parties moyennes et supérieures
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9
Q

Quelles sont les caractéristiques de la fibrose sur une radiographie du thorax lors d’une sarcoïdose ?

A
  • prédomine dans les parties supérieures et postérieures du poumon
  • opacités rétractiles avec ascension des hiles
  • distorsion broncho-vasculaire
  • masse pseudo-tumorale péri-hilaire
  • aspect en rayon de miel apical
  • lésions emphysémateuses paracicatricielles
  • déformation en tente des coupoles
  • lésion cavitaire
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10
Q

Quels sont les examens paracliniques systématiques dans la sarcoïdose ?

A
  • radiographie thoracique
  • EFR
  • ECG
  • examen ophtalmo
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11
Q

Quel est le bilan biologique initial dans la sarcoïdose ?

A
  • NFS
  • plaquette
  • CRP
  • ionogramme sanguin
  • créatininémie
  • calcémie
  • électrophorèse des protides sanguins
  • bilan hépatique
  • ECA
  • calciurie
  • sérologie VIH
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12
Q

Donnez la fréquence des lésions oculaires dans la sarcoïdose :

A

15 - 30 %

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13
Q

Donnez la fréquence des lésions cutanées dans la sarcoïdose :

A

15 - 25 %

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14
Q

Donnez la fréquence des lésions du système nerveux dans la sarcoïdose :

A

5 - 10 %

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15
Q

Donnez la fréquence des lésions hépatiques dans la sarcoïdose :

A

15 %

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16
Q

Donnez la fréquence des lésions ORL dans la sarcoïdose :

A

2 - 4 %

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17
Q

Donnez la fréquence des lésions ostéoarticulaires dans la sarcoïdose :

A

< 5 %

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18
Q

Donnez la fréquence des lésions cardiaques dans la sarcoïdose :

A

< 5 %

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19
Q

Donnez la fréquence des lésions rénales dans la sarcoïdose :

A

2 %

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20
Q

Donnez la fréquence des atteintes des adénopathies dans la sarcoïdose :

A

15 %

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21
Q

Donnez les manifestations des lésions oculaires dans la sarcoïdose :

A
  • uvéite
  • atteinte lacrymale
  • névrite optique
  • nodule conjonctival
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22
Q

Donnez les manifestations des lésions cutanées dans la sarcoïdose :

A
  • petit/gros nodules
  • plaque
  • nodule sur cicatrice
  • nodule sous cutané
  • lupus pernio
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23
Q

Donnez les manifestations des lésions hépatiques dans la sarcoïdose :

A
  • cholestase non ictérique
  • hépatomégalie
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24
Q

Donnez les manifestations des lésions du système nerveux dans la sarcoïdose :

A
  • atteinte neuro-endocrine
  • atteinte cognitive
  • épilepsie
  • hydrocéphalie
  • trouble psychiatrique
  • atteinte médullaire
  • atteinte des nerfs crâniens ( souvent VII )
  • atteintes des petites fibres nerveuses
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25
Q

Donnez les manifestations des lésions ORL dans la sarcoïdose :

A
  • obstruction nasale
  • croutes
  • épistaxis
  • anosmie
  • parotidite
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26
Q

Donnez les manifestations des lésions ostéoarticulaires dans la sarcoïdose :

A
  • arthralgies
  • ostéite chronique
27
Q

Donnez les manifestations des lésions cardiaques dans la sarcoïdose :

A
  • BAV
  • BBD
  • TV
  • IC
  • mort subite
28
Q

Donnez les manifestations des lésions rénales dans la sarcoïdose :

A
  • élévation de la créatininémie
  • hypercalciurie
  • hypercalcémie
29
Q

Donnez les examens complémentaires nécessaires dans des lésions oculaires de sarcoïdose :

A
  • examen à la lampe à fente
  • angiographie rétinienne
  • biopsie nodule conjonctival
30
Q

Donnez les examens complémentaires nécessaires dans des lésions cutanées de sarcoïdose :

A
  • consultation dermatologique
  • biopsie cutanée
31
Q

Donnez les examens complémentaires nécessaires dans des lésions d’adénopathies de sarcoïdose :

A
  • échographie
  • biopsie ganglionnaire
32
Q

Donnez les examens complémentaires nécessaires dans des lésions du système nerveux de sarcoïdose :

A
  • IRM
  • dosage hormonaux
  • PL
  • EMG
33
Q

Donnez les examens complémentaires nécessaires dans des lésions hépatiques de sarcoïdose :

A
  • enzymes hépatiques
  • TP
  • échographie
  • biopsie hépatique
34
Q

Donnez les examens complémentaires nécessaires dans des lésions ORL de sarcoïdose :

A
  • TDM sinus
  • biopsie nasale
35
Q

Donnez les examens complémentaires nécessaires dans des lésions ostéoarticulaire de sarcoïdose :

A
  • radiographie
  • scintigraphie osseuse
  • biopsie
36
Q

Donnez les examens complémentaires nécessaires dans des lésions cardiaques de sarcoïdose :

A
  • ECG
  • échographe cœur droit
  • Holter ECG
  • IRM cœur
  • TEP-scanner
37
Q

Donnez les examens complémentaires nécessaires dans des lésions rénales de sarcoïdose :

A
  • sédiment urinaire
  • calciurie
  • écho rénale
  • biopsie rénale
38
Q

Donnez les manifestations dans les lésions d’adénopathies de sarcoïdose :

A
  • superficielle
  • profonde
39
Q

Devant quoi est évoqué une uvéite antérieure aiguë ?

A
  • œil rouge
  • baisse d’acuité visuelle
40
Q

Que peuvent entrainer les iridocyclite chronique ?

A

menacer l’acuité visuelle par apparition de synéchies irido-cristalliniennes, de cataracte ou de glaucome

41
Q

Qu’est ce que le lupus pernio ?

A
  • plaque violacée et infiltrée sur le nez, les joues, main, doigts et les oreilles
  • aspect en aile de papillon
42
Q

Qu’est ce le syndrome de Löfgren ?

A
  • adénopathie hilaire et médiastinale
  • fébrile
  • arthralgie ou arthrite des chevilles
43
Q

Qu’est ce le syndrome de Heerfordt ?

A
  • uvéo-parotidite bilatérale fébrile
  • paralysie faciale
  • méningite lymphocytaire aseptique
44
Q

Qu’est ce le syndrome de Mikulicz ?

A

hypertrophie des glandes lacrymales et salivaires

45
Q

Citez les éléments qui doivent faire chercher un diagnostic différentiel :

A
  • début de la maladie à un âge atypique
  • fièvre ou signes généraux
  • râles crépitants
  • hippocratisme digital
  • micronodule de distribution non lymphatique sur le scanner pulmonaire
  • adénopathie médiastinale compressive ou unilatérale
  • intradermo réaction à la tuberculine positive
  • sérologie VIH positive
  • hypogammaglobulinémie
46
Q

Quelle est la tranche d’âge de la sarcoïdose ?

A

dans 2/3 cas : entre 25 et 45 ans

47
Q

En cas de dyspnée inexpliquée, quel examen est utile pour préciser les mécanismes responsables ?

A

l’épreuve cardio-pulmonaire à l’exercice

48
Q

Quels sont les prélèvements histologiques à réaliser en 1ère intention ?

A
  • biopsie étagée d’éperons bronchiques proximaux
  • LBA
49
Q

Quels sont les prélèvements histologiques à réaliser en 2ème intention ?

A
  • ponction à l’aiguille des ganglions médiastinaux
  • biopsie pulmonaire transbronchique
50
Q

Dans près de combien des cas la médiastinoscopie permet de faire le diagnostic de sarcoïdose ?

A

près de 100 %

51
Q

Le TEP-scanner au 18-FDG a-t-il sa place en routine ?

A

non

52
Q

Quels sont les sites de prélèvements biopsiques pour le diagnostic de sarcoïdose ?
(hiérarchisé)

A
  • site d’accès aisé
  • endoscopie bronchique
  • biopsie transbronchique
  • ponction à l’aiguille des ganglions médiastinaux
  • biopsie des glandes salivaires accessoires
  • biopsie hépatique
  • prélèvement orienté par TEP-scanner
  • médiastinoscopie
53
Q

La sarcoïdose est qualifiée d’aiguë lorsque ?

A

elle est < 2 ans

54
Q

La sarcoïdose est qualifiée de chronique lorsque ?

A

> 3 - 5 ans

55
Q

Décrivez le suivi des patients atteints de la sarcoïdose :

A
  • revu tous les 3 - 6 mois
  • radiographie du thorax
  • dosage ECA
  • biologie sanguine : hémogramme, fonction rénale, calcémie, bilan hépatique
  • ECG
56
Q

Quels sont les critères pronostiques défavorables majeurs ?

A
  • début après 40 ans
  • chronicité
  • stade 3/4 radiographique
  • localisation extra-respiratoire graves/chroniques
  • syndrome obstructif aux EFR
57
Q

Quels sont les critères pronostiques défavorables mineurs ?

A
  • origine afro-caribéenne
  • atteinte multi-viscéral
  • progression rapide
58
Q

Quels sont les critères pronostiques favorables ?

A
  • érythème noueux
  • forme aiguë
  • stade 1 asymptomatique
59
Q

Citez les causes infectieuses responsables de granulomes épithélioïdes et gigantocellulaires :

A
  • tuberculose
  • tularémie
  • maladie de Whipple
  • brucellose
  • fièvre Q
  • mycobactérie
  • syphilis
  • histoplasmose
  • cryptococcose
  • coccidioïdomycose
60
Q

Citez les causes médicamenteuses responsables de granulomes épithélioïdes et gigantocellulaires :

A
  • PD 1
  • PD L1
  • interféron
  • anti-TNF
  • BCG intra-vésical
  • reconstitution immunitaire patient VIH
61
Q

Citez les causes péri-tumorales responsables de granulomes épithélioïdes et gigantocellulaires :

A
  • lymphome
  • chorion de certains carcinomes
62
Q

Citez les causes de maladies d’expositions responsables de granulomes épithélioïdes et gigantocellulaires :

A
  • bérylliose
  • talcose
  • silicose
63
Q

Citez les causes inflammatoires et auto-immunes responsables de granulomes épithélioïdes et gigantocellulaires :

A
  • maladie de Crohn
  • maladie de Wegener
  • cirrhose biliaire primitive
  • pneumopathie d’hypersensibilité
  • DICV
64
Q

Quelles sont les manifestations biologiques en dehors des anomalies liées à une atteint d’organe lors d’une sarcoïdose ?

A
  • trouble du métabolisme phopsho-calcique avec hypercalciurie fréquente
  • lymphopénie
  • enzyme de conversion de l’angiotensine sérique ECA