Sarcoïdose ITEM 211 Flashcards
L’atteinte médiastino-pulmonaire est présent dans combien des cas de sarcoïdose ?
90 %
Quel est la proportion de patient qui présente une atteinte médiastino-pulmonaire isolée dans la sarcoïdose ?
50 %
Quelle est la prévalence de la sarcoïdose en France ?
30 / 100 000 habitants
Quels sont les signes cliniques respiratoires de la sarcoïdose ?
- toux sèche
- dyspnée
- douleur thoracique
Quels sont les signes de la sarcoïdose ?
- syndrome de Löfgren
- asthénie
- hypercalcémie
- hippocratisme digital rare
Quelles sont les localisations extrapulmonaires fréquentes de la sarcoïdose ?
- oculaires
- cutanées
- adénopathies périphériques
Quels sont les 5 stade radiographique de la sarcoïdose ?
- stade 0 : radiographie normale
- stade 1 : adénopathie hilaire bilatérale et médiastinale sans atteinte parenchymateuse
- stade 2 : association d’adénopathie hilaire et médiastinale et atteinte parenchymateuse
- stade 3 : atteinte parenchymateuse isolée
- stade 4 : fibrose pulmonaire à prédominance apicale
Quelles sont les caractéristiques des adénopathies intrathoraciques sur une radiographie du thorax lors d’une sarcoïdose ?
- hilaire
- bilatérale
- symétrique
- homogène
- non compressive
- médiastinale
- latéro-trachéale droite
- parfois calcifiée
Quelles sont les caractéristiques de l’atteinte parenchymateuse sur une radiographie du thorax lors d’une sarcoïdose ?
- aspect micronodulaire diffus
- prédomine dans les parties moyennes et supérieures
Quelles sont les caractéristiques de la fibrose sur une radiographie du thorax lors d’une sarcoïdose ?
- prédomine dans les parties supérieures et postérieures du poumon
- opacités rétractiles avec ascension des hiles
- distorsion broncho-vasculaire
- masse pseudo-tumorale péri-hilaire
- aspect en rayon de miel apical
- lésions emphysémateuses paracicatricielles
- déformation en tente des coupoles
- lésion cavitaire
Quels sont les examens paracliniques systématiques dans la sarcoïdose ?
- radiographie thoracique
- EFR
- ECG
- examen ophtalmo
Quel est le bilan biologique initial dans la sarcoïdose ?
- NFS
- plaquette
- CRP
- ionogramme sanguin
- créatininémie
- calcémie
- électrophorèse des protides sanguins
- bilan hépatique
- ECA
- calciurie
- sérologie VIH
Donnez la fréquence des lésions oculaires dans la sarcoïdose :
15 - 30 %
Donnez la fréquence des lésions cutanées dans la sarcoïdose :
15 - 25 %
Donnez la fréquence des lésions du système nerveux dans la sarcoïdose :
5 - 10 %
Donnez la fréquence des lésions hépatiques dans la sarcoïdose :
15 %
Donnez la fréquence des lésions ORL dans la sarcoïdose :
2 - 4 %
Donnez la fréquence des lésions ostéoarticulaires dans la sarcoïdose :
< 5 %
Donnez la fréquence des lésions cardiaques dans la sarcoïdose :
< 5 %
Donnez la fréquence des lésions rénales dans la sarcoïdose :
2 %
Donnez la fréquence des atteintes des adénopathies dans la sarcoïdose :
15 %
Donnez les manifestations des lésions oculaires dans la sarcoïdose :
- uvéite
- atteinte lacrymale
- névrite optique
- nodule conjonctival
Donnez les manifestations des lésions cutanées dans la sarcoïdose :
- petit/gros nodules
- plaque
- nodule sur cicatrice
- nodule sous cutané
- lupus pernio
Donnez les manifestations des lésions hépatiques dans la sarcoïdose :
- cholestase non ictérique
- hépatomégalie
Donnez les manifestations des lésions du système nerveux dans la sarcoïdose :
- atteinte neuro-endocrine
- atteinte cognitive
- épilepsie
- hydrocéphalie
- trouble psychiatrique
- atteinte médullaire
- atteinte des nerfs crâniens ( souvent VII )
- atteintes des petites fibres nerveuses
Donnez les manifestations des lésions ORL dans la sarcoïdose :
- obstruction nasale
- croutes
- épistaxis
- anosmie
- parotidite
Donnez les manifestations des lésions ostéoarticulaires dans la sarcoïdose :
- arthralgies
- ostéite chronique
Donnez les manifestations des lésions cardiaques dans la sarcoïdose :
- BAV
- BBD
- TV
- IC
- mort subite
Donnez les manifestations des lésions rénales dans la sarcoïdose :
- élévation de la créatininémie
- hypercalciurie
- hypercalcémie
Donnez les examens complémentaires nécessaires dans des lésions oculaires de sarcoïdose :
- examen à la lampe à fente
- angiographie rétinienne
- biopsie nodule conjonctival
Donnez les examens complémentaires nécessaires dans des lésions cutanées de sarcoïdose :
- consultation dermatologique
- biopsie cutanée
Donnez les examens complémentaires nécessaires dans des lésions d’adénopathies de sarcoïdose :
- échographie
- biopsie ganglionnaire
Donnez les examens complémentaires nécessaires dans des lésions du système nerveux de sarcoïdose :
- IRM
- dosage hormonaux
- PL
- EMG
Donnez les examens complémentaires nécessaires dans des lésions hépatiques de sarcoïdose :
- enzymes hépatiques
- TP
- échographie
- biopsie hépatique
Donnez les examens complémentaires nécessaires dans des lésions ORL de sarcoïdose :
- TDM sinus
- biopsie nasale
Donnez les examens complémentaires nécessaires dans des lésions ostéoarticulaire de sarcoïdose :
- radiographie
- scintigraphie osseuse
- biopsie
Donnez les examens complémentaires nécessaires dans des lésions cardiaques de sarcoïdose :
- ECG
- échographe cœur droit
- Holter ECG
- IRM cœur
- TEP-scanner
Donnez les examens complémentaires nécessaires dans des lésions rénales de sarcoïdose :
- sédiment urinaire
- calciurie
- écho rénale
- biopsie rénale
Donnez les manifestations dans les lésions d’adénopathies de sarcoïdose :
- superficielle
- profonde
Devant quoi est évoqué une uvéite antérieure aiguë ?
- œil rouge
- baisse d’acuité visuelle
Que peuvent entrainer les iridocyclite chronique ?
menacer l’acuité visuelle par apparition de synéchies irido-cristalliniennes, de cataracte ou de glaucome
Qu’est ce que le lupus pernio ?
- plaque violacée et infiltrée sur le nez, les joues, main, doigts et les oreilles
- aspect en aile de papillon
Qu’est ce le syndrome de Löfgren ?
- adénopathie hilaire et médiastinale
- fébrile
- arthralgie ou arthrite des chevilles
Qu’est ce le syndrome de Heerfordt ?
- uvéo-parotidite bilatérale fébrile
- paralysie faciale
- méningite lymphocytaire aseptique
Qu’est ce le syndrome de Mikulicz ?
hypertrophie des glandes lacrymales et salivaires
Citez les éléments qui doivent faire chercher un diagnostic différentiel :
- début de la maladie à un âge atypique
- fièvre ou signes généraux
- râles crépitants
- hippocratisme digital
- micronodule de distribution non lymphatique sur le scanner pulmonaire
- adénopathie médiastinale compressive ou unilatérale
- intradermo réaction à la tuberculine positive
- sérologie VIH positive
- hypogammaglobulinémie
Quelle est la tranche d’âge de la sarcoïdose ?
dans 2/3 cas : entre 25 et 45 ans
En cas de dyspnée inexpliquée, quel examen est utile pour préciser les mécanismes responsables ?
l’épreuve cardio-pulmonaire à l’exercice
Quels sont les prélèvements histologiques à réaliser en 1ère intention ?
- biopsie étagée d’éperons bronchiques proximaux
- LBA
Quels sont les prélèvements histologiques à réaliser en 2ème intention ?
- ponction à l’aiguille des ganglions médiastinaux
- biopsie pulmonaire transbronchique
Dans près de combien des cas la médiastinoscopie permet de faire le diagnostic de sarcoïdose ?
près de 100 %
Le TEP-scanner au 18-FDG a-t-il sa place en routine ?
non
Quels sont les sites de prélèvements biopsiques pour le diagnostic de sarcoïdose ?
(hiérarchisé)
- site d’accès aisé
- endoscopie bronchique
- biopsie transbronchique
- ponction à l’aiguille des ganglions médiastinaux
- biopsie des glandes salivaires accessoires
- biopsie hépatique
- prélèvement orienté par TEP-scanner
- médiastinoscopie
La sarcoïdose est qualifiée d’aiguë lorsque ?
elle est < 2 ans
La sarcoïdose est qualifiée de chronique lorsque ?
> 3 - 5 ans
Décrivez le suivi des patients atteints de la sarcoïdose :
- revu tous les 3 - 6 mois
- radiographie du thorax
- dosage ECA
- biologie sanguine : hémogramme, fonction rénale, calcémie, bilan hépatique
- ECG
Quels sont les critères pronostiques défavorables majeurs ?
- début après 40 ans
- chronicité
- stade 3/4 radiographique
- localisation extra-respiratoire graves/chroniques
- syndrome obstructif aux EFR
Quels sont les critères pronostiques défavorables mineurs ?
- origine afro-caribéenne
- atteinte multi-viscéral
- progression rapide
Quels sont les critères pronostiques favorables ?
- érythème noueux
- forme aiguë
- stade 1 asymptomatique
Citez les causes infectieuses responsables de granulomes épithélioïdes et gigantocellulaires :
- tuberculose
- tularémie
- maladie de Whipple
- brucellose
- fièvre Q
- mycobactérie
- syphilis
- histoplasmose
- cryptococcose
- coccidioïdomycose
Citez les causes médicamenteuses responsables de granulomes épithélioïdes et gigantocellulaires :
- PD 1
- PD L1
- interféron
- anti-TNF
- BCG intra-vésical
- reconstitution immunitaire patient VIH
Citez les causes péri-tumorales responsables de granulomes épithélioïdes et gigantocellulaires :
- lymphome
- chorion de certains carcinomes
Citez les causes de maladies d’expositions responsables de granulomes épithélioïdes et gigantocellulaires :
- bérylliose
- talcose
- silicose
Citez les causes inflammatoires et auto-immunes responsables de granulomes épithélioïdes et gigantocellulaires :
- maladie de Crohn
- maladie de Wegener
- cirrhose biliaire primitive
- pneumopathie d’hypersensibilité
- DICV
Quelles sont les manifestations biologiques en dehors des anomalies liées à une atteint d’organe lors d’une sarcoïdose ?
- trouble du métabolisme phopsho-calcique avec hypercalciurie fréquente
- lymphopénie
- enzyme de conversion de l’angiotensine sérique ECA
