Sarcoidose

Question 1

Wat is sarcoidose

Answer 1

Granulomateuze ontstekingsziekte met onbekende oorzaak

Question 2

Wie en wanneer sarcoidose

Answer 2

Met name volwassenen < 40 jaar, meestal winter/begin lente. Veel bij mensen die met stof werken

Question 3

Het granoloom van sarcoidose:

• Centrale cel
• Productie van …. met als effect …
• Verhoogd ….. door ….
• Daarnaast produceert het ook ….

Answer 3

• Macrofaag, kan epitheloid cel zijn
• Groeifactoren en cytokinen veroorzaken fibrosering
• Verhoogd Calcium omdat granoloom 1alfahydrolase heeft, wat 25 hydroxy vitamine D omzet in 1,23-dihydroxy-vitamine D
• ACE

Question 4

Klinische kenmerken sarcoidsoe

Answer 4

• vermoeidheid
• anorexie
• gewichtsverlies
• griep
• dyspnoe
• retrosternale pijn op borst
• hoesten
• evt orgaanspecifieke klachten

Question 5

4 stadia van Sarcoidose

Answer 5

1. Bihilaire lymfadenopathie (60-80% remissie)
2. Bihilaire lymfadenopathie + longparenchym aangedaan (50-60% remissie)
3. Allleen longparenchym aangedaan ( <30% remissie)
4. Fibrosering (permanent)
   Stadia gaan NIET in elkaar over

Question 6

Diagnose sarcoidose

Answer 6

Biopt

Question 7

prognose sarcoidose

Answer 7

Goed, echter 50% wel milde vorm orgaanschade

Question 8

Behandeling sarcoidose

Answer 8

Niet altijd nodig, wel als kans op schade aan hart, ogen of CZS, bij hypercalciemie en comorbiditeiten. Dan corticosteroïden

Question 9

Blau syndroom

Answer 9

Sarcoidose veroorzaakt door defect in het nucleotide bindende domein van CARD14/NOD2. Vooral huid en oog afwijkingen

Question 10

Löfgrens syndroom

Answer 10

Acute variant van sarcoidsoe waarbij plotseling erythema nodosum (pijnlijke rode bulten, meestal op benen) ontstaat. Bihilaire lymfadenopathie, artritis, koorts, geheugenverlies, kriebelhoest en kortademigheid. Vaker bij vrouwen en na 2 jaar vanzelf over. BAL verhoogd T-lymfocyten en bloed lymfopenie, dit is vrij kenmerkend voor sarcoidose maar nog steeds biopt voor diagnose.