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Immuno Final > S9 -maladies primaires et évasion > Flashcards

S9 -maladies primaires et évasion Flashcards

1
Q

Vrai ou faux : les immunodéficiences primaires et acquises sont la même chose.

A

Non

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Q

Les immunodéficiences primaires peuvent être des défauts dans… (5)

A
  • Développement et fonction des cellules T et B
  • Régulation de la réponse immune
  • Phagocytose
  • Complément
  • Autres composantes de la réponse immune
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Q

Quelles enzymes peuvent faire défaut dans la recombinaison VDJ?

A
  • RAG
  • DNA-Artemis
  • Adénosine désaminase
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Q

Quel est l’impact dans une mutation qui empêche la recombinaison VDJ?

A

Pas de développement de lymphocytes.

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5
Q

Quel est l’impact d’une absence de RAG? de Artemis?

A

RAG : pas de coupure

Artemis : pas d’ouverture de l’épingle à cheveux

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6
Q

Qu’est-ce qu’est un SCID?

A

Severe combined immunodeficiency

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7
Q

Pourquoi est-ce qu’il n’y a pas de production de lymphocytes lors d’un défaut empêchant la recombinaison VDJ?

A

Présence des checkpoints de différenciation

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8
Q

Quelle composante du système immunitaire peut être absente sans produire de phénotype?

A

IgA

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9
Q

Quel SCID est le plus présent chez les humains?

A

SCID sur le chromosome X (50%)

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10
Q

Comment peut-on traiter un SCID du chromosome X?

A

Greffe de moelle ou thérapie génique

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11
Q

Un SCID sur le chromosome X affecte quoi sur les lymphocytes?

A

La chaîne γ commune de l’IL-2

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12
Q

Vrai ou faux : sans la chaîne γ commune de l’IL-2, aucun récepteur ne peut fonctionner

A

Vrai

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13
Q

Quels sont les différents défauts de signalisation sur les lymphocytes T?

A
  • Récepteur IL-2γ
  • Récepteur IL-7α et Jak3
  • Sous-unités du CD3
  • Protéine ZAP-70
  • Complexe TAP
  • Récepteurs du CMH-II
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14
Q

Quelle est la fonction de IL-7α?

A

Récepteur de survie des thymocytes

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15
Q

Est-ce qu’un défaut dans le complexe CD3 des TCR forme toujours un thymocyte qui ne fonctionne pas?

A

Non, parfois les thymocytes ne sont tout simplement pas fabriqués

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16
Q

Quels sont les 3 facteurs qui ont augmenté notre espérance de vie?

A
  • Hygiène
  • Vaccins
  • Médicaments (antibiotiques)
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17
Q

Nommez 4 virus qui causent des infections chroniques.

A
  • Herpes simplex
  • Herpes zoster
  • Epstein-Barr virus
  • Cytomégalovirus
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18
Q

Quels sont les mécanismes d’évasion du système immunitaire des virus?

A
  • Faire varier les antigènes

- Latence (se cacher du système immunitaire)

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19
Q

Quelle est la conséquence de faire varier les antigènes (virus) comme méchanisme d’évasion?

A

Empêche l’immunité à long terme

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20
Q

Qu’est-ce que le méchanisme de subversion des virus?

A

Sabotage du système immunitaire (attaque)

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21
Q

Qu’est-ce que la variabilité du VIH?

A

Le VIH fait beaucoup de mutations (1 mutation par 10^5 à 10^8 pb)

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22
Q

Quelles sont les conséquences de la variabilité du VIH? (2)

A
  • Difficile de produire un vaccin

- Limite l’efficacité de la médication

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23
Q

Nommez une bactérie qui a beaucoup de différents sérotypes.

A

Pseudomonas pneumoniae (84)

24
Q

Vrai ou Faux.

La réponse immunitaire est sérotype spécifique.

A

Vrai

25
Q

Quelle maladie cause Trypanosoma brucei?

A

Maladie du sommeil.

Infection chronique, dépôts de comlexes immuns et inflammation, dégâts neurologiques

26
Q

Quelle est la composante qui cause la variation antigénique chez Trypanosoma?

A

Protéine de surface VSG (variable surface glycoprotein)

27
Q

Comment fonctionne la variation antigénique chez Trypanosoma?

A

La protéine VSG (variable surface glycoprotein) a plus de 1000 gènes “donneurs” et un seul locus actif à la fois

VSG est donc souvent différente

28
Q

Nommez 3 autres microorganismes qui ont une grande variabilité.

A
  • Plasmodium (Malaria)
  • Salmonella typhimurium
  • Neisseria gonorrhoeae
29
Q

Quelles sont les deux stratégies d’évasion du virus d’influenza?

A
  • Antigenic drift

- Antigenic shift

30
Q

Qu’est-ce que l’antigenic drift?

A

Très haut taux d’erreurs de la polymérase: mutagénèse (HA, NA)

31
Q

Qu’est-ce que l’antigenic shift?

A

Quand deux virus influenza différents infectent tout deux un même hôte, ils peuvent s’échanger du matériel génétique et créer un nouveau mutant

Rare

32
Q

Quel moyen d’évasion d’influenza est le pire pour causer des pandémies? Pourquoi?

A

Antigenic shift

Parce que très peu de personnes (ou aucunes) sont immunisées contre le nouveau mutant.

33
Q

Comment le virus de l’Herpes simplex se cache-t-il du système immunitaire?

A

Il fait une phase de latence dans un ou plusieurs neurones sensitifs (très peu de CMH-I)

34
Q

Comment le virus de l’Herpes simplex redevient-il actif?

A

par rayonnement des UV

35
Q

Que fait la protéine Nef du VIH?

A

Détourne les molécules de CMH-I, CMH-II et CD4 vers le cytoplasmes, où elles seront dégradées.

(Élimination de HLA-A et HLA-B, mais pas HLA-C)

36
Q

Quelle est la particularité du HLA-C?

A

HLA-C est un ligand pour les killer inhibitory receptors (KIRs) des cellules NK

37
Q

Quand on inhibe la voie Jak-STAT, quel type de CMH inhibe-t-on?

A

CMH-II

38
Q

Quand on inhibe le CIITA, quel type de CMH inhibe-t-on?

A

CMH-II

39
Q

Que fait la Chlamydia?

A

Inhibe CIITA -> CMH-II

40
Q

Quand on inhibe le complexe RFX, quel type de CMH inhibe-t-on?

A

CMH-II

41
Q

Que fait le KSHV LANA? (KSHV =Kaposi sarcoma herpes virus)

A

Inhibe le complexe RFX -> CMH-II

42
Q

Quel est la pathogène le plus rusé du monde? Pourquoi?

A

M. tuberculosis

1/3 de la population mondiale est infecté par ce pathogène.

43
Q

Nommez une conséquence (maladie) de la suractivation du système immunitaire.

A

Choc toxique

44
Q

Quel type de bactéries cause le choc toxique?

A

Staphylocoques

45
Q

Comment le choc toxique se produit-il? (4 étapes)

A

Superantigènes lient CMH-II, TCRβ et B7 de nombreuses cellules T CD4

Activation non-spécifique générale

Suppression de la réponse immunitaire adaptative

Surproduction de cytokines

46
Q

Quelles sont les 2 toxines qui sont considérées comme superantigènes chez les Staphylocoques?

A
  • Staphylococcal Enterotoxin (SE)

- toxic choc syndrome toxin (TSST-1)

47
Q

Comment sont nommés les défauts les plus sévères chez les cellules B?

A

Les agammaglobulinémies

48
Q

Que veut dire XLA?

A

X-linked agammaglobulinaemia (B-minus)

49
Q

Qu’est-ce que la XLA?

A

La agammaglobulinémie la plus fréquente

Défaut de signalisation du BCR

50
Q

Quel est le traitement de XLA?

A

Injection d’immunoglobulines à chaque mois

51
Q

Quel est le défaut qui cause le syndrome d’hyper IgM?

A

Défauts de co-stimulation et signalisation des cellules B

52
Q

Quelles sont les conséquences du syndrome d’hyper IgM?

A
  • Pas de commutation isotypique
  • Pas d’hypermutation somatique
  • Pas de centres germinatifs
53
Q

Quelle est la conséquence fonctionnelle du défaut de facteurs de transcription (Bare lymphocyte syndrome, BLS)?

A

Défaut des cellules T CD4

54
Q

Vrai ou Faux.

Il est rare d’avoir un défaut de facteurs de transcription?

A

Vrai, les facteurs de transcription ont plusieurs fonctions et le défaut est souvent mortel

55
Q

Pourquoi c’est mieux d’avoir un bébé en Ontario?

A

Parce qu’en Ontario, ils font un dépistage néonatal pour SCID depuis 2013

56
Q

Comment peut-on guérir un enfant de SCID?

A

La greffe de moelle avant l’âge de 3 ans

taux de succès de 95%

57
Q

Quelle était la première thérapie génique qui fonctionnait?

A

Thérapie génique du X-SCID

Immuno Final (7 decks)

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