Rheumatologi

Question 1

Beskriv de forskellige lænderygsygdomme.

Answer 1

Degenerative rheumatiske sygdomme, der rammer aksialskelettet. L4 og L5 ofte.

1. Columna lumbalis degeneration:
   
   • Symp.: lændesmerter ved forværring ved belast.,
     udstråling glutealt og baglår, nedsat flexion og
     sidebøjning, myoser.
   • MR: afsmalning af disci, udbulinger.
   • Variabel prognose, men rådes til motion, øvelser,
     evt. NSAID.
2. Discus prolaps:
   
   • 30% er symp.fri. De fleste rammer lumbalt.
     Forløftningstraume.
   • Symp.: kraftigt indsættende lændesmerter så
     hosten bliver smertefuldt, refleks- og
     sens.forstyrrelser, kraftnedsættelse.
     L3 (patella), L4 (haserefleks), L5 (achilleus).
   • Bedres i løbet af 8-12u med behandl.
   • Lidt hyppigere blandt mænd.
   • Behandl.: NSAIDS evt svag-opioid. Træningsterapi.
     15% kirurgi.
3. Spondylartrose (facet-syndrom):
   
   • Omkring et segment i rygsøjlen.
   • Symp.: segmentær smerteudbred. eller
     sens.forstyrrelser. Opstår ifm bestemte bevægelser,
     remission efter et par dage.
   • Behandl.: rygtræning, analgetika.
4. Spinalstenose:
   
   • Primær (kongenit) og sekundær (erhvervet).
   • Hyppigst i lænden. Sekundær stenose ses ved bl.a.
     degeneration.
   • Pt.er over 40.
   • Symp.: lændesmerter i længere tid, snurrende
     paræstesier, smerter i ben, evt blæredysfkt.
     Bagudbøj. og gang forværre symp.
   • Behandl.: øvelser, analgetika, evt laminektomi.
5. Infektiøse:
   
   • Discitis (inf.spondylitis, postOP, idiopatisk,
     hæmatogen spred.).
     * Bakteriel ofte. Debut 2-6u efter OP.
     * Symp.: radvist tiltagende rygsmerter evt med lår-
     udstrål., bevægindskrænk. med smerter, ømme
     proc.spinosi.
     * Biokemi: CRP, leukocytter og Basisk Fosfatase
     forhøjet.
     MR, biopsi. God prognose.
     * Behandl.: analgetika, immobil., antibio. ved pos.
     D+R.
   • Spinal osteomyelitis (pyogen, TB).
6. Spinale tumorer.
7. Akut lumbago (smerter UNS):
   
   • Forbigående eller mere varige uspecifikke smerter.
     70% af rygsme.
   • Lidt hyppigere blandt kvinder.
     Eksklusionsdiagnose.
   • Belastning og traume kan udløse.
   • Symp.: smerter udløs af forkert bevæg. eller uventet
     belastning.
   • Svinder af sig selv efter et par mdr. Giv analgetika,
     råd pt. til at være aktiv.
8. Iliolumbale/gluteale symptomer:
   
   • Skyldes oftest uvant arbejde, arbejdsstillinger.
   • Diffuse smerter i sæderegion evt lår-udstrål. Ømhed
     ved palp.
9. Piriformis-syndrom:
   
   • Kan skyldes ens siddeposition, længerevarende
     mekanisk påvirk.
   • Ischias-lignenede smerter, diffuse, sjældent distalt
     for knæ.

Question 2

Beskriv spondyl-artritis.

Answer 2

Def.: en inflammatorisk gigtlidelse, der rammer columna, perifere store led og med ekstra-skeletale manifestationer (øjne, hjerte, hud, lunger, GIT). Der er en familiær ophobning (HLA-B27).

• Klinisk manifestation: rygsmerter, perifer artropati, IgM-
  rheumafaktor mange, de ekstra-skeletale manifestationer.
• Omfatter: ankyloserende spondylitis (hyppigste),
  psoriartisk arthritis, enteropatisk artropati,
  udifferentieret SpA, visse reaktive artritter, aksial eller
  perifer spondylartrit.
  *Inflammatoriske reaktive artritter og inflammatoriske
  tarmsygomme er sjældne.
• Arthritis er lokaliseret til tilhæftningssteder (entesitis).
• Behand.: NSAIDS mod entesitis, sulfa. til sygdommen, prednisolon
  IA, TNFa-I ved manglende behandlingsrespons, hoftealloplastik
  ved hofteinvolvering. God prognose.

Question 3

Beskriv rheumatoid artritis.

Answer 3

Def.: kronisk autoimmun sygdom med perifer symmetrisk ledinflammation, samt ekstra-artikulære og systemiske manifestationer. Over tid sker der leddestruktion (–> nedsat mobilitet –> øget mortal.).
Alle synoviale led kan angribes.

• Pt. har RA, hvis en score ud fra ACR/EULAR-
  klassifikationskriterier for RA på 6 eller over opnås.
• Debutalder: 30-50 år. 50% debuterer før 50-års
  alderen.
• Mulige miljøfaktorer: virus, bakt., rygning(!), endokrine
  faktorer.
  Genetisk disp.: 16 gange øget risiko. HLA-DR4 og DR1.
• Pato: kronisk synovitis i ledkapsler, seneskeder og
  bursae –> led- og knogledestruktion.
• Ekstra-artikulære manif.: tenosynovitis, pleuritis,
  pericarditis, vaskulitis (sjældent nekrotiserende),
  dif.interstit.lungefibrose, Sjögrens syndrom (tørre øjne
  og mund), amyloidose (proteinuri hyppigste symp.
  herpå), gastritis, neuropatier, nefrotoksiske farmaka
  ødelægger nyrer.
• Symp.: 2/3 ser snigende udv. over uger til mdr.
  Rammer ofte hænder. Muskelatrofi, muskelsvaghed,
  osteoporose, fejstilling af led.
• Parakl.: øget SR, moderat anæmi hyppigst i aktiv fase,
  CRP øget, nedsat albumin, RF, anti-CCP, øget antal
  komplementfaktorer (modsat SLE, hvor de er nedsat).
• Analyser: blodprøve, rtg led, ledvæskeanalyse evt, MR
  til ekstra-synoviale forandringer, UL til væske- og
  bløddelsforandr., DXA-scan, knoglescintigrafi.
• Inddeling i 4 funktionsklasser alt efter sværhedsgrad.
• Behandl.: paracetamol og NSAIDS mod smerter,
  metotrexat kombi. med sulfasalazin ellers azatioprin
  eller ciclosporin ved bivirk.
  Lokal eller systemisk gluk.kort.behandl.
  Bio.lægemidler: inflixi. og adalimu. (TNFa-I). Bedre, men
  dyrer!!
  Ikke-farma.behandl.: fys., kost, ergo, kirurgi.
• Komplikationer behandles med yderligere immunsup.
  Prednisolon gives til gravide IM eller IA og paracetamol
  mod smerter (NSAIDS først efter 8u), ikke andet!

Question 4

Beskriv psoriasis-artritis.

Answer 4

Def.: kronisk artrit hos psoriasis-pt.er (5%), 30-45 årige, der ødelægger knogle og brusk.

• Særlig træk: rammer DIP-led, HLA-B27 associeret, manglende kønsfordeling og extraart.manif. Hudforandr.
• Biokemi (ikke diagnostisk vejledende):
  IgM-RF neg.
  P-Urat forhøjet men uden krystaller i ledvæske
• Rtg: destruktive forandringer (ydre- og mellemled) med
  knoglenydannelse
• CASPAR-kriterier.
• Symp.: tidligere psoriasis, asym.mono./oligoartrit, DIP,
  aksial artritis (spondylitis, sacroilitis), teleskopfinger,
  conjunctivitis, pitting omkring fingerbøl.
• Prognose: god, men risiko for metab.syndrom og HK-
  lidelser.
• Behandl.: NSAIDS. Metothrexat. IA gluko. TNFa til pt.er
  uden tilstrækkeligt respons.

Question 5

Beskriv reaktiv artritis.

Answer 5

Def.: akut synovitis 1-flere uger efter primær inf., hyppigst fra GIT eller UG.

• HLA-B27 associeret:
  
  • Post UG- eller GIT-inf., så tarmpatogene bakterier.
    (enteritis eller urethritis (sidste giver anledning til
    Reiters))
  • Paraklinik: test for gono. og chlam. og tarmpato.,
    sacroilitis unilat.
  • Symptomfattige, evt uni/bilat. conjunctivitis, nedsat
    mobil., keratodermi på hænder og fødder.
  • Rammer knæ, ankler, fødder (led i UE, evt aksiale led
    bilat.). Pølsefinger+negledystrofi ses kun ved Reiters
    eller psoriasisartrit.
  • Varierende ekstra-art. manif. (især i hud, slimhinder,
    senetilhæft.)
  • Oftest selvlimiterende, hurtigt forløb, men kan
    recidivere.
  • Reiters rammer mænd, gonorisk artr. rammer kvinder.
  • Behandl.: azitromycin ved chlamy., eller
    symptombehandl. med NSAIDS og evt analgetika,
    ledtømning og intraart.gluko. Salazopyrin ved persis.
• Ikke-HLA-B27 associeret:
  
  • Febris rheu.: akut auto. inflam. efter bestemte M-
    serotyper af strepA. M-protein virker også som
    superantigen, rammer hud, hjerte, led (skiftende,
    knæ + ankler), CNS.
    Biokemi: CRP og SR forhøjet.
    ^Svælgpod., EKG, ekko, antistoftitre.
    Symp.: pancarditis!, polyart., chorea, erythema
    margin., noduli.
    ^Jaccoud-led (MCP-ulnar deviation).
    Behandl.+profyl.: penicillin 500mg x2. Ledlidelser
    remitterer godt.
  • Borrelia art.
  • Virale artritter.

Question 6

Beskriv infektionsrelaterede artritter.

Answer 6

Def.: mikrobielle inf., der medfører artritis i et eller flere led.

• To former:
  
  • Infektiøs/septisk: akut, monoart., grundet bakt. eller
    svampe.
  • Reaktiv: akut, polyart., ingen mikroorg.,
    symp.behandl.

1. Infektiøs/septisk artritis:
   *Bakteriel artritis: 10-15% mort., 25% varige ledskader.
   Rammer pt.er med forudbestående ledsygdom.
   +gram og -gram, s.au., h.influ. (børn), pneumokok
   (større børn).
   
   • Opstår hæmatogent, hudlæsion eller fra lednære
     strukturer.
   • Biokemi: forhøjet CRP, SR og basiske fosfataser.
   • Symp.: akut hævelse af enkelt led,
     bevæg.indskrænk.
     Rammer store led, bagefter ekstraart. manifest. og
     feber.
   • Diagn.: aspir. af ledvæske, bak. i blod hos 25%, UL.
   • Behandl.: cefuroxi indledende, drænage,
     immobilisering så længe inf. er aktiv. Efter D+R
     justeres behandling. Synvektomi ved
     manglende behandl.respons.
   • Særlige former: gonokok, TB, meningokok,
     endocardit, borrelia.
     # Infektiøs spondylitis.: vertebral inf. grundet s.au.
     Ligeså hyppig som infektiøs artritis.
     Infektionsmåde er hæmatogen, spredes via disci.
     Kan opstå efter rygkirurgi, direkte spredning.
     Der kan opstå intra- eller paraspinal absces evt
     tværsnit efter.
   • Symp.: lænderygsmerter som kan radiere til OE,
     bevægindskræ.
   • Behandl.: langvarig grundet antib.resistens ved
     adhær. til knogle.
     ^Målet er at stoppe sygdomsprogression.
   • Rammer ældre eller pt.er med comorb. eller
     immunsup.
     * Virusrelateret artritis:
   • Forsvinder spontant efter et par uger.
   • Små og store led på OE.
   • Infektiøse og reaktive: dannelse af
     immunkomplekser eller antist.
   • EBV, CMV, HIV, hepB, hepC (IgM og ANCA+),
     rubella, parvoB19

• MR er bedre end CT til at påvise bløddelsforandringer. Først rtg.

Question 7

Beskriv krystal-synovitis.

Answer 7

Def.: inflam. ledlidelser, hvor krystaller i ledvæske, synovialmembran eller ekstraart. bløddele kan påvises. De igsngsætter og vedligeholder inflam. Rammer gamle.

• Akut, monoart., men ved recidiv polyart.
• Artritis urica:
  
  • Recidiverende monoartrit, kan blive polyart. efter
    flere år.
  • Øget produktion eller nedsat udskil. af urat (denne
    primært):
    Nedsat udskil.: enzymdefekter i nyrertubuli, farmaka
    (thiazid, ciclosporin), hypertension.
    Øget produktion: psoriasis (øget
    proteinomsætning), hæmolyse, malign sygdom,
    idiopatisk, kemo, alkohol.
  • 4 faser: asymp., akut, intermediær, kronisk (12år
    efter primært).
  • Hyppighed stiger med alder. Mænd og kvinder-
    postmenopause.
  • Biokemi:
    P-Urat og P-Crea forhøjet
    Neutrofili
    Krystaller i ledvæske
  • Symp.: akut ses inflam.tegn i storetåled, feber.
    Risiko for leddestruk. og ulceration ved
    recidiverende sygdom.
  • Behandl.: anfaldsbehandl. (NSAIDS, parac., trama.)
    og anfaldsforeby. (allopur., probene.) hvis pt. har haft
    >2 anfald og har kronisk hyperurikæmi. Hhv 300-
    600 eller 250-500 mg/d.
• Pyrofosfatartropati:
  
  • Akut (monoart.) eller kronisk (polyart.).
    Pyrofosfatkrystaller.
  • Forekommer ofte ved hyperPTH, hypoTH, hypoMg,
    hæmokromatose (dvs metaboliske sygdomme).
  • Knæ, sjældent ankler og håndled. 8-10 d.
  • Symp.: feber, kulderyst., ledhævelse.
    Kan medføre forkalk. i ledbrusk og menisk.
    Kan udløses af kirurgi og traumer.
  • Behandl.: NSAIDS, evt IA eller systemisk glukokorti.
    (svær polyart.)
• Apatitkrystalsygdomme.

Question 8

Beskriv de forskellige former for (inflammatoriske) bindevævssygdomme.

Answer 8

Def.: erhvervet sygdomme. Modsat inflam.ledsygdomme, så ses der her organmanifestationer og ekstraart.manifestationer.

1. Sjögrens syndrom: systemisk autoim. Primært nedsat
   tårer- og spytsekretion. Kan være sekundær til andre autoim.sygdomme (RA, SLE, SSc, PBS, thyroditis).
   
   • Klassifikation: primær Sjö opfylder mindst 4/6,
     sekundær Sjö opfylder øjen- og mund-kriterier.
     
     • Øjensymptomer: tørhed > 3 mdr.
     • Mundsymptomer: tørhed > 3 mdr. Spytkirt.hævelse
     • OU øjne +.
     • Spytkirtelbiopsi.
     • Spytkirtelinvolvering-
     • Auto-antistoffer.
   • HLA-DR3/DR5. Exogene risikofaktorer også vigtige.
   • Symp.: tørhed i mund og øjne, nedsat synkning,
     hæshed, taleforstyr., polyuri/nykturi (øget indtag),
     gl.parotis svulst, kronisk bronchitis, xtra-gl.manifest.
     (atraligier, interstit.nef., petekkier, polyneuro.).
   • Biokemi:
     P-amylase forhøjet (ingen akut pancreatitis dog!)
     Anæmi normocytær
     IgG-hyperimmunoglobulinæmi
     IgA- eller IgM-rheumafaktor eller ANA
     anti-SS-A/B ved primær Sjögrens
   • Prognose: 5-10% udvikler maligne lymfomer.
   • Behand.: substitutionsterapi.
2. SLE: rammer de fleste væv og organer. Immunglobulin-aflejringer i væv.
   
   • Øget forekomst hos pt.er med
     komplementdefekter.
     Yngre kvinder = hormonelle faktorer.
   • Biokemi:
     Autoantistoffer (ANA), 25% har IgM-RF
     Coombs + uden samtidig hæmolyse
     Hypo-komplementæmi
   • Symp.: variabelt klinisk billede. Vaskulitis-forandringer
     i hud og indre organer, glom.nef., grand mal,
     cytopenier, pericarditis, tromboser (K). Træthed,
     anorexi, vægttab, myo-atralgier, sommerfugleudslæt,
     fotosens., splinters (negle-infarkter)., pleuritis, LE,
     sekundær okulær Sjögren, Raynauds synd., psykose.
   • Opblus af sygdom ved graviditet.
   • Behandl.: analgetika, cytostatika, gluko., generelt
     flerstrenget behandl. Anti-malaria til hud- og ledgener.
     Vaccine mod influ. og pneumokok inden behandl.
3. Sklerodermi (SSc): fibrose, karforandr. og iskæmi i hjerte, nyrer, lunger, GI.
   
   • Symp.: proksimal MCP/MTP sklerodermi. Raynauds
     fænomen, finger-ødemer tidlig fase, forkalkninger
     evt kutane, lungefibrose.
   • Begynder altid i fingrerne. 3 former:
     *Begrænset: underarm, underben, ansigt.
     *Diffust: fra fingre til arme til truncus.
     *Lokaliseret: kun huden, -Raynauds fænomen.
   • Biokemi:
     CRP og hyperIgG forhøjet
     +IgM-rheumafaktor, ANA og anæmi
   • Behandl.: antifibrotisk med immunsup. Evt
     knogletranspl.
     Til Raynauds gives analgetika og nifedipin.
     Til pul.hyp. gives sildenafil. Til nyrerne gives ACE-I.
     Til GI gives PPI. ASA mod tromboserisiko.
4. Mixed Connective Tissue Disease: rummer
   manifestationer fra flere BV-sygdomme (sklerodermi, SLE, polymyositis).
   
   • Rammer kvinder primært. Symmetrisk, rammer små
     led.
   • Symp.: Raynauds syndrom, non-erosiv polyart.,
     dactylitis, U1-RNP-antistof.
   • Behandl.: NSAIDS og analgetika. Evt glukokort.

Question 9

Beskriv de forskellige former for vaskulitis-sygdomme.

Answer 9

Def.: betændelse i kar med efterfølgende karskade. Iskæmi og nekrose, som konsekvens, er karakteristiske.

• Bør mistænkes hos pt.er med symp. fra flere organer
  bl.a. lunger og nyrer, iskæmisymp., langvarig feber.
• Vævsbiopsi og ofthalmoskopi til at diagnosticere.
• Biokemi:
  ANCA+
• Kæmpecelleartritis: rammer store arterier (a. temp.).
  * Pt.er over 50, oftest 70-årige.
  * HLA-DR4-associeret.
  * Associeret med polymyalig rheumatica.
  * Forhøjede akutfasereaktanter, kranielle
  iskæmisymptomer, gran.inflam. i a.temp.
  * Symp.: almensymp., hovedpine, evt rødme og
  hævelse over arterien, øjensymp., masseter-claud.
• Wegeners: rammer middelstore og små kar.
  * Nekrotiserende gran.inflam. i ØL og NL, glom.nef.
  * Pt.er i 40-50 års alderen.Hyppigere hos mænd.
  * Symp.: almenssymp., sinuitis, rhinitis, skorper i
  næsen, otitis media, hørenedsættelse. Sjældent
  lungesymp., artralgier, udslæt, øjensymp.
  Risiko for pneumocyster og nyreaff.
  * Behandl.: gluko. og cytostatika. Profyl. metothrex.
• Farmaka-induceret: ASA, penic., sulfonamider.
• Sekundær vaskulit: hepB/C, meningokok-sepsis,
  subakut bakteriel endocarditis.

Question 10

Beskriv osteoartrose.

Answer 10

Def.: degenerativ rheumatisk sygdom, der rammer synoviale led. Tab af ledbrusk med efterfølgende knoglenydannelse. Artrose er hård, artritis er blød.

• Radiologisk: ledspalteforsnæv., sklerosering af knogle,
  osteofytter, (baker)cyster.
  * Knæledsartrose: yngre (mænd), midaldrende
  (fede kvinder).
  Belastningssmerter (belastningstriade).
  * Hofteledsartrose: unilat. Funktionssmerter
  (belast.triade).
  Evt natlige smerter.
  * Håndartrose: midaldrende kvinder, DIP og MCP1
• Pt.er over 65, rammer ofte knæ og hænder. Alder er
  de stærkeste risikofaktor.
  *Hofteartrose hos afrikanere, indere og kinesere er
  hyppigt.
  Landmænd rammes også hyppigt.
• Traume, frakturer, kongenitte defekter, metaboliske
  sygdome kan fremkalde artrose - sekundære faktorer.
• Symp.: nedsat bevægelighed, intermitterende
  ledsmerter, ledstivhed efter hvile (30 min max, RA er
  meget længere), ømhed, hævelse, muskelatrofi,
  krepitation. Belastnings- og hvilesmerter.
• Rtg, MR, UL, lidt forhøjet CRP (synovitis).
• Gradvis sygdomsprogression, dog hurtigst i hænder.
  Prognose dårlig i vægtbærende led.
• Behandl.: HRT til postmeno. kvinder. Paracetamol evt
  NSAIDS. IA gluko. ved synovitis. Evt kirurgi til at fjerne
  løs brusk. Livsstilsændring, træning. THA ved hofte.

Question 11

Ved længerevarende sygdomsaktivitet kan man ofte se et hæmatologisk fund - hvilket?

Answer 11

Moderat anæmi såkaldt anæmi ved kronisk sygdom.
Hb sjældent under 5 mmol/L.
Behandling af grundsygdom retter anæmien.

Question 12

Hvornår kan immunbetinget hæmolyse, trombocytopeni og lymfopeni forekomme?

Answer 12

Ved SLE. Lymfopenien forekommer ved aktiv sygdom.

Question 13

Hvornår ses neutrofil leukocytose?

Answer 13

Aktiv inflam.
Kompliceret inf.
Glukokortikoid behandling.

Question 14

Hvornår kan granulocytopeni eller pancytopeni ses?

Answer 14

Ved medikamentel knoglemarvsdepression.

Question 15

Hvad er anti-CCP og hvad bruges det til?

Answer 15

Antistoffer mod CCPeptider. Kan påvises i tidligt RA-forløb.
De er mere specifikke end IgM-rheumafaktor, men ligeså sensivite.

Question 16

Ved hvilken sygdom måler man på ANA?

Answer 16

SLE primært, men også Sjögrens, sklerodermi og kronisk aktiv hepatitis.
Det er et IgG.

Question 17

Ved hvilke sygdomme måler man på ANCA?

Answer 17

Wegeners granulomatose og vaskulitis.

Question 18

Hvilke andre antistof-undersøgelser er der?

Answer 18

Yersenia-antisof.
HIV-antistof.
Borrelia-antistof.
Hepatits-serologi.

Question 19

Hvilke to systemiske bindevævssygdomme kan forårsage nyreskade?

Answer 19

SLE og vaskulitis.

Question 20

Hvilke autoimmune sygdommer kan føre til vaskulitis?

Answer 20

SLE.
Sjögrens.
RA.