Reumatologi Flashcards
Definér arteritis temporalis/polymyalgia rheumatica.
Granulamatøs storkarsvaskulit(vaskulit=betændelse i kar) i aorta og dennes hovedgrene, særligt de ekstrakranielle dele af a. carotis. A. temporalis er ofte involveret.
Hvilket syndrom ses arteritis temporalis med?
Ses oftest sammen med polymyalgia rheumatica(PMR), som er klinisk karakteriseret ved smerter, ømhed og stivhed lokaliseret til den proksimale muskulatur.
Hvad tager man biopsi af ved mistanke om arteritis temporalis?
En biopsitagning af a. temporalis tages for at være sikker på diagnosen.
Alle tre lag er påvirket af inflammation, dog mest udtalt i media. Her vil man kunne se lymfocytter, plasmaceller, makrofager og kæmpeceller.
OBS: Da vaskulitten er fokal skal arteriebiopsien være så lang som muligt.
Hvad vil en blodprøve vise ved arteritis temporalis?
Sænkningsreaktionen er forhøjet(op til mere end 100).
IgG er forhøjet, som medfører forhøjet sænkningsreaktion.
Fasereaktanter kan være forhøjet.
C-reaktivt protein er ikke voldsomt forhøjet.
Hæmoglobin er nedsat.
Hvilke undersøgelser vil du foretage ved arteritis temporalis?
- Øjenlægeundersøgelse subakut til vurdering af (iskæmiske) forandringer i øjenbaggrunden.
- A. Temporalis biopsi (Histologisk præget af karvægsinflammation
med kæmpeceller.) - PET-CT scan med henblik på opladning i aorta og større arteriegrene.
Hvornår vil arteritis temporalis optræde?
Sygdommen ses ikke før 50-årsalderen.
Gennemsnitsalderen er 73 år.
Hvilke symptomer ses ved arteritis temporalis?
1) Nyopstået hovedpine(over det hele, ikke lokal).
2) Tyggeclaudicatio: smerter ved tygning.
3) Almensymptomer: træthed, langvarig feber, nedsat appetit og vægttab.
4) Hos nogen kan a. temporalis palperes som hård, hævet og knudret, evt. øm.
Mindre hyppigt - kræver øjeblikkelig handling:
1) Forbigående blindhed.
2) Øjenmuskelparese og dobbeltsyn.
3) Pludselig blindhed ( amaruosis fugax)
OBS:
Ca. 30 % af patienterne præsenterer sig ikke med klassiske symptomer. Symptomerne kan komme fra andre organer, da det er en systemisk vaskulitis.
Hvilken behandling vil du igangsætte ved arteritis temporalis eller polymyalgia rheumatica(PMR)?
Polymyalgia rheumatica behandles med prednisolon 30 mg dagligt.
Ved kranielle symptomer eller anden mistanke om kæmpecellearterit sættes patienten i behandling med prednisolon 60 mg dagligt uden at afvente biopsisvar pga. risiko for blindhed.
Efterfølgende nedtrappes dosis over uger til måneder til en vedligeholdelsesdosis på 5-10 mg dagligt.
OBS: Prednisolbesparende behandling med f.eks. methrotrexat har ingen effekt.
Hvad er Wegenes granulomatose?
En granulomatøs inflammation som involverer øvre og nedre luftveje og nekrotiserende vaskulitis, der rammer små og mellemstore kar, inkl. kapillærer og kar.
Kan debutere i alle aldre, og gennemsnitsalderen er 40 år.
Hvilke symptomer ses ved Wegenes granulomatose?
Øvre luftvejssymptomer(f.eks. otitis media, sinuitis, næseblod, skorper fra næsen) er oftest de første symptomer sammen med almen symptomer i form af feber, vægttab og ledsmerter.
Der kan også være symptomer fra lungerne og sensoriske/motoriske nerveforstyrrelser.
Sygdommen kan ses fra to faser: en granulamatøs fase og en vaskulitisfase. Ethvert organ kan blive påvirkert, og de granulamatøse forandringer kan ses bag øjnene eller i lungerne.
Eksamen 2009:
Kronisk rhinitis og sinuitis med purulent nasalsekretion; inflammation i lungerne resulterende i hoste, dyspnoe, purulent ekspektoration og evt. hæmoptyse; glomerulonefritis).
Hvilke parakliniske undersøgelser vil du foretage ved mistanke om Wegenes granulamatose?
- Blodundersøgelser.
- Urinundersøgelser.
- Vævsbiopsi.
- Billeddiagnostik.
Hvad vil en blodprøve vise ved mistanke om Wegenes granulamatose?
Blodprøver:
- Over 95 % af patienterne har en positiv ANCA rettet mod proteinase-3(PR3-ANCA) 90 % eller myeloperoxidase(MPO-ANCA) 5 %.
- Der ses forhøjelse af akutasereaktanter og normokrom normocytær anæmi.
- Nyrepåvirning skal kontrolleres med S-kreatinin og clearence bestemme.
Hvad vil en urinundersøgelse vise ved mistanke om Wegenes granulamatose?
Urinundersøgelsen skal undersøges for tilstedeværelsen af protein og/eller erythrocytter.
Hvad vil en vævsbiopsi vise ved mistanke om Wegenes granulamatose?
En biopsi fra de øvre lungeveje er let tilgængeligt, men kan sjældent anvendes diagnostisk.
Ved forandringer i lungerne er det nødvendigt med en åben lungebiopsi.
Nyre, hud, nerve eller muskelbiopsi er derfor det mest attraktive.
Hvilke billeddiagnostiske undersøgelser vil du foretage ved mistanke og Wegenes granulamatose?
1) Røntgen af thorax.
2) Almindelig røntgen.
3) CT-scanning af bihuler.
Hvordan behandles Wegenes granulamatose?
Wegenes granulamatose har en meget høj dødelighed.
Tidligere anvendte man behandling med cyklofosfamid sammen med prednisolon. Den behandling har dog mange bivirkningerne i form af øget cancerrisiko(akut læukemi og blærecancer).
Den bedste behandling er med Rituximab, som dræber de anti-CD20-positive-B-lymfocytter.
Halvdelen af patienterne med Wegenes får recidiv af sygdommen én eller flere gange(tilbagefald).
Hvad er mikroskopisk polyangiitis?
Mikroskopisk angiitis er en sygdom, som rammer de små kar, typisk i organer som nyrer, lunger, hud og nerver.
Betændelsen/inflammationen omkring karrene påvirker blodforsyningen til organerne, som er ramt, hvilket kan give anledning til mange forskellige symptomer.
Hvilke symptomer ses ved mikroskopisk polyangiitis?
Symptomer som feber, artralgier(ledsmerter) og myalgier(muskelsmerter).
Palpabel purpura i huden.
Hypertension og proteinuri grundet glomerulonefrit.
Perifer neuropati ses også hyppigt.
Hvilke undersøgelser vil du foretage ved mikroskopisk polyangiitis?
Blodundersøgelser:
75 % af patienterne har MPO-ANCA.
Forhøjelse af akutfasereaktanter.
Normokrom normocytær anæmi.
Nyrepåvirkning skal kontrolleres hyppigt med S-kreatning og clearence bestemmelse.
Urinundersøgelser:
Hyppig undersøgelse for protein, blod og kornede cylindre.
Vævsbiopsi:
Nyre, hud, nerve eller muskelbiopsi.
Billeddiagnostik:
Røntgen af thorax kan vise hurtigt progredierende vattede infiltrater.
Beskriv behandling og prognose for mikroskopisk polyangiitis.
Prognosen afhænger af nyreinvolveringen.
Sygdommen er ikke ligeså recidiv som Wegeners granulomatose.
Behandles med Rituximab, der dræber de anti-CD20-positive-B-lymfocytter.
Hvad er en vaskulit?
Ved en vaskulit forstås en inflammation omkring et blodkar. Konsekvenserne er organiskæmi.
Patienterne vil typisk præsentere sig med flere organmanifestationer, iskæmiske symptomer, feber af ukendt årsag og mononeuritis mutiplex(inflammation af nerver.
Wegeners granulomatose og mikroskopisk polyangitis er karakteriseret ved forekomsten af en særlig gruppe antistoffer: antineutrofil cytoplasmatiske antistoffer(ANCA).
OBS: Forekomsten af aNCA er ikke specifik og specielt disse sygdomme, og den kan ikke erstatte de kliniske symptomer.
Beskriv kort inflammatoriske bindevæssygdomme.
De inflammatoriske bindevævssygdomme er karakteriseret ved at flere organsystemer er involveret, og ved forekomsten af autoantistoffer(ANA, og f.eks. også Anti-DNA).
Den forekommer desuden også hyppigere hos kvinder end hos mænd.
Hvad er systemisk lupus erythematosus?
Inflammatorisk multiorgansygdom med varierende kliniske og parakliniske fund, hvor der findes mange forskellige autoantistoffer, hvor nogen kan være cytotoksiske og andre deltage i immunkompleksdannelse.
Hvad er årsagen til systemisk lupus erythematosus(patogenesen)?
Patogenesen involverer mange komponenter i immunsystemet.
Det kan være dysregulerede B-lymfocytter, og udover dette også ændringer i funktionen af monocytter, makrofager og plasmaceller.
Hvilke symptomer er der ved systemisk lupus erythematosus?
1) Artrit. Det vil sige inflammeret led.
2) Udslæt i ansigt(kan være artrit samtidig).
3) Nyrepåvirkning i form af glomerulonefritis(50 %).
4) Serositis(pleuritis, pericarditis eller peronitis).
5) CNS-opvirkning: grand mal-anfald, psykose eller kognitive forandringer.
Vinter2011reeksamen:
Hvordan stilles diagnosen systemisk lupus erythematosus?
(Svar: Der kræves 4 eller flere af nedenstående kriterier:
1) Sommerfugleeksantem
2) Diskoid lupus
3) Lysoverfølsomhed
4) Slimhindeulcerationer,
5) Ikke-deformerede polyartrit
6) Serosit (pleurit og/eller pericardit),
7) Nefropati
8) CNSinvolvering(epilepsi eller psykose),
9) Perifert blod( hæmolyse og/eller trobocytopeni og/eller
lymfopeni.
10) Serologi DNA antistof og/eller antifosfolipid antistoffer og/eller Sm-antistof
og/eller non-luetisk WR.
11) ANA (antinukleære antistoffer))
Hvilke undersøgelser vil du foretage ved mistanke om systemisk lupus erythematosus?
Blodprøver vil vise:
1) Nedsat trombocyttal.
2) Alle med SLE har positiv antinukleære antistoffer(ANA), muligvis også anti-DNA(85%).
3) Hæmolytisk anæmi, leukopeni, lymfopeni og trombopeni.
4) Forhøjelse af IgG.
5) Forekomst af antifosfolipidantistoffer eller lupus antikoagulans indikerer øget risiko for autoimmunt betingede tromboser.
6) Forhøjet RF(rheuma faktor).
Urinprøve:
Urinen skal undersøges for protein, erytrocytter og kornede cylindre pga. muligheden for glomerulonefrit.
Billeddiagnostisk:
Røntgen af thorax og ekkokardiografi ved mistanke om pleurit/perikardit.
Eksamen2012:
Hos en patient med Systemisk Lupus findes positivt Kardiolipin antistof også betegnet antifosfolipid antistof. Nævn en helbredsmæssig problemstilling antistoffet hyppigt kan medføre.
(Svar: Venøse eller arterielle thromber, herunder placentathrombose og abort)
Hvilke differentialdiagnoser er der ved systemisk lupus erythematosus?
Pleurit og pericarditis kan give anledning til flere differentialdiagnoser.
Artritten kan give mistanke om reumatoid artrit.
Begrund hvorfor diagnosen SLE ofte forsinkes og angiv, hvilken reumatologisk sygdom man da
ofte mistænker.
Diagnosen forsinkes ofte fordi mange SLE patienter primært mistænkes for at have en reumatoid artritis, idet de fleste lupuspatienter tidligt i forløbet har en symmetrisk polyartrit, der ofte rammer især MCP, PIP-led og håndled.
Forekomst af IgM RF er forenelig med både SLE
og reumatid artrit, men radiologisk påviselige knogleerosioner er uforenelig med SLE)
Hvordan behandles systemisk lupus erythematosus?
Hud- og ledsymptomer behandles med hydroxyklorokin.
Ved sværere aktivitet behandles med kraftigere immunosuppresiva som f.eks. glukokortikosteroider, azathioprin, methotrexat og mycophenolatmofetil.
Hvordan er prognosen for systemisk lupus erythematosus?
Flertallet af patienterne oplever ikke nye organmanifesationer efter fem års sygdom.
Den dårligste prognose ses hos patienter med nyreinvolvering, og hos dem der har vaskultis, CNS-påvirkning og trombotiske komplikationer.
Infektioner kan være årsag til øget dødelighed forårsaget af sygdommen eller behandling med immunsuppression.
Vinter2011reeksamen:
1) Infektioner som ses ved 1/3 af patienterne og forekommer hyppigst hos aktiv SLE.
2) Tromboser som ses ved ¼ af patienterne, hyppigst hos patienter med anti-fosfolipidantistof i blodet, og som forekommer uafhængig af aktiviteten i SLE.
3) Nefropati)
Hvad er systemisk sklerose - sklerodermi?
En systemisk immunsygdom, der påvirker bindevævet og mikrovaskulaturen. Det medfører fibrose og fortrykkelse af huden.
Når sklerodermien er begrænset er det kun huden på ekstremiteterne og ansigt der bliver ramt, hvorimod diffus sklerodermi involverer truncus.
Hvilke symptomer ses ved systemisk sklerose?
Den begrænsede sklerodermi ses hyppigst hos patienter med mangeårig tendens til Raynaudfænomener.
Udviklingen af hudforandringerne er typisk meget langsom, og starter i ansigt og distalt i overekstremiteterne.
Der kan også være:
- Ødemdannelse.
- Tiltagende stivhed af huden.
- Ved begrænset sklerodermi ses også subkutan kalcinose og øsefagusgener med refklus.
- Ved diffus sklerodermi kan der også udvikles lungefibrose.
Hvad vil en blodprøve, røntgen og kontrastundersøgelse ved systemisk sklerose/sklerodermi vise?
- 90 % er ANA positive(antinukleære antistoffer).
- Der kan være kreatinkinaseforhøjelse.
- Røntgen af thorax kan afsløre langsomt progredierende lungefibrose.
- Kontrastundersøgelse kan vise nedsat peristaltik af øsephagus.
Hvilke komplikationer er der ved systemisk sklerose?
Komplikationerne er primært følger af vævsfibroser:
- Lungeinsufficiens.
- Malabsorption ved tarminvolvering.
- Perifer iskæmi ved karinvolvering.
Der kan være en skleroserende tilstand i nyrekarrene med progredierende nyreinsufficiens og hypertension.
Øget forekomst af lungecancer hos patienter med lungefibrose.
Hvilken behandling vil du igangsætte ved systemisk sklerose?
Artralgierne behandles med NSAID.
Raynaudfænomener med kardilation vha. calciumblokkere.
Øsofagit med protonpumpehæmmer.
Lungefibrose hæmmes af cyklofosfamid.
Renal krise med ACE-hæmmere.
Definér Sjogrens syndrom.
Inflammatorisk autoimmun sygdom, der rammer de eksokrine kirtler.
Sygdommen forekommer i en primær form eller sammen med en anden bindevævsimmunsygdom(sekundær).
Den sekundære ses hos ca. 20 % af patientene med reumatoid artrid eller systemisk lupus erythromatosus.
Hvilke symptomer ses ved Sjogrens syndrom?
1) Keratoconjunctivitis –> tørhed og kløe i øjnene.
2) Xerostomi –> udtalt tørhed og svie i munden.
3) Hos ca. 50 % udvikles der hævelse af gl. parotis.
4) Raynaudfænomener(40 %).
5) Lungeinvolvering( 20 %).
6) Træthed, artritis og myalgier.
Hvilke undersøgelser vil du foretage ved mistanke om Sjogrens syndrom?
1) Schimers test vurderer tåreproduktionen ved at man sætter et trækpapir under nederste øjenlåg.
2) Xerostomien testes vha. sialometri(spyttest).
3) Tygning af kiks. De fleste kan synke kiksen på 20-30 sekunder, men ved nedsat spytproduktion er det umuligt.
4) Spytkirtelbiopsi for at påvise inflammatoriske forandringer fra læben.
5) Serologisk vil påvises hypergammaglobulinæmi, samt kerneantistoffer særligt af typerne anti-SSA og anti-SSB.
Hvilke differentialdiagnoser er der ved Sjogrens syndrom?
Mundtørheden kan ses ved diabetes mellitus, og som bivirkning ved medikaneter.
Forstørrede spytkirtler ses ved infektioner og sarkoidose.
Hvilken behandling igangsættes ved Sjogrens syndrom?
Der findes ingen helbredende behandling.
Evt. symptomatisk behandling med kunstig tårevæske og sukkerfrit spytstimulerende tyggegummi.
Der vil være øget forekomst af caries og malingt lymfom.
Definér polymyosit/dermatomyosit.
Kronisk inflammatorisk myopati, der involverer den tværstribede muskulatur.
Hos ca. 1/3 af befolkningen forekommer også hudforandringer - i så fald dermatomyosit.
Beskriv de kliniske fund ved polymyosit/dermatomyosit.
Polymyosit:
1) Svækkelse af muskulatur(især proksimalt på ekstremiteterne samt i svælg og hals - oftest symmetrisk og fremadskridende.
2) Almindelige funktioner som at rejse sig fra en stol.
3) Halvdelen af patienterne har dysfagi(spise-, drikke- og synkningsbesvær) og eller dysartri(sprog- og taleforstyrrelser).
4) Der er forhøjede muskelenzymer i serum(f.eks. kreatinkinase).
5) EMG-forandringer kan være med til at diagnostificere sygdommen.
6) Påvisning af myosit ved muskelbiopsi.(myositis er betyder inflammation i muskulatur, og kan afspejle kalkaflejeringer i disse væv)
7) ANA kan være forhøjet.
Dermatomyosit:
Hvis man udover de muskulære symptomer også har blåviolet erytem(hududslæt domineret af rødme, som skyldes udvidelse af hudens blodkar, hvorfor udslættet føles varmt, brændende og ofte kløende) på øverste øjenlåg(heliotripe forandringer) samt udslæt over knoerne(Gotrons papler) er det dermatomyositis.
Disse kliniske tegn er patognomiske for denne sygdom.
Hvilke differentialdiagnoser er der ved polymyosit/dermatomyosit?
Muskelkraftnedsættelsen kan skyldes flere ting f.eks. elektrolytforstyrrelser, endokrine sygdomme, virusinfektioner og medikamenter.
Hvordan er udredningen for polymyosit/dermatomyosit?
Immunosuppression med glukokortikoider suppleret med cytostatikum.
Der er øget forekomst af cancer hos patienter med dermatomyosit, hvorfor der skal ske udredning for relevante cancerformer.
Definér arthritis urica.
Ledsygdom med synovit udløst af uratkrystaller.
Pludselig voldsom rødme, ømhed og hævelse samt uratkrystaller i ledvæske.
Behandles akut med NSAID, kolkicin og intraartikulær glukokortikoider.
Kan forebygges ved at reducere hyperurikæmi og med allopurinol.
Hvordan forekommer arthritis urica?
- Øget forbrug af diuretika.
- Pga. livsstilsændringer.
- Metabolsk syndrom og adipositas kan forklare den stigende forekomst.
- Associeret til hyperuikæmi, der forekommer hos 5 %.
Eksamen2011vinter:
Nævn 4 disponerende faktorer til arthritis urica.
- Alkoholindtag
- Nephropathi
- Myeloproliferative sygdomme og andre neoplasmer med stor celleomsætning.
- Cytostatisk behandling.
- Psoriasis.
- Diuretisk behandling)
Beskriv arthritis urica patologisk.(dannelsen m.m.)
Der er en sammenhæng mellem forhøjelse af uratniveauet i serum og artritis urica-anfald.
Den øgede mængde urinsyre, kan ses på baggrund af øget cellehenfald(svær psoriasis, proliferative hæmatologiske lidelser m.m.).
Eller det kan være på baggrund af at udskillelsen er nedsat(nyrefunktionspåvirkning).
Når uratkoncentrationen stiger, øges risikoren for supersaturation og krystaldannelse.
De krystallinske aflejringer kaldes tofi, og opstår i relation til led. De kutane tofier ses i albuen, håndryggen og øreflippen.
Nævn 2 hændelser som kan give anledning til et anfald af artritis urica.
(Svar: Alkoholindtagelse, blødning, Diæt med mange puriner, stress ved akut medicinsk sygdom eller ved operation, indtagelse af visse medikamenter, træning.)
Hvilke symptomer ses ved arthritis urica?
Det klassiske arthritis urica-anfald er en monoartrit i 1. tås grundled. Leddene og bløddelene er meget hævede og huden er ildrød.
Ved en kronisk toføs arthritis urica er der mindre akut inflammation, og der vil i stedet ses kutane tofi.
Tilstanden vil gradvis give anledning til leddestruktion, som i svære tilfælde kan erkendes klinisk.
Hvad vil en blodundersøgelse ved arthritis urica vise?
- S-urat er som regel forhøjet men er nødvendigvis ikke en indikator, da det også ses ved diuretisk behandling uden at have symptomer på arthritis urica.
En pt. med arthritis urica kan ligeledes også have normal S-urat værdier.
- Akutte fasereaktanter er forhøjede, og der kan også neutrocytose.
Hvad vil en ledvæskeundersøgelse vise ved arthritis urica?
- Diagnosen sikres ved polarisationsmikroskopi af ledvæsen, hvor der vil findes negativt dobbeltbrydende nåleformede krystaller i ledvæsken.(både intra- og ekstracellulært).
- Ledvæsken skal fremstå uklar og purulent grundet det høje indhold af neutrocytter.
Hvad vil en røntgenundersøgelse vise ved arthritis urica?
Akut ses bløddelshævelse omkring inflammationsstedet, mens der ved kronisk lidelse ses udtalte leddestruktioner med udstansede erosioner.
Hvilke differentialdiagnoser er der ved arthritis urica?
Et akut anfald i et enkelt led kan klinisk være umuligt at adskille fra en septisk artrit.
Der skal altid foretages dyrkning af ledvæsken ved ledpunktur.
Pyrofastfatartrit kan give identiske anfald i ankel- og knæked, og det er igen ledvæsken, der vil afgøre diagnosen.
Den kroniske form skelnes fra andre kroniske polyartriter ved påvisning af uratkrystaller eller tofi.