Reumatologi Flashcards
Vad är reumatoid artrit?
Symetrisk artrit
Reumatoid artrit (RA) är en kroniskt förlöpande polyartrit med symmetriskt ledengagemang. Lednära ben och ledbrosk destrueras i flertalet fall vid otillräcklig eller för sent påbörjad behandling, vilket resulterar i tilltagande leddeformiteter med funktionshandikapp. Den snabbaste destruktionsutvecklingen sker de första åren efter debuten.
Den kroniska synoviala inflammationen anses
bero på aktivering av T-celler efter det att dessa
celler “känt igen” någon/några antigener i leden. Denna T-cellsaktivering följs av en rad andra reaktioner,
där bland annat en kontinuerlig stimulering
av makrofager via IgG-FC-receptorer.
Den patologiska processen vid reumatoid artrit
kännetecknas av en synovit, dvs en kraftig proliferation
av ledhinnan med ökad vaskularisering och samtidig invasion av de immunologiskt och inflammatoriskt aktiva cellerna. När dessa aktiverats startar de sin produktion av bl a cytokiner, prostaglandiner, enzymer, proteaser och vasoaktiva substanser, som bidrar till den vävnadsnedbrytning av både brosk och ben som är så karakteristisk för en fortskridande reumatoid process.
Vem drabbas av reumaotid artrit?
I Sverige beräknas ca 0,7 % av vuxen befolkning ha reumatoid artrit.
Insjuknande ses i alla åldrar, den högsta incidensen ligger mellan 45 och 65 år.
Reumatoid artrit är drygt dubbelt så vanlig bland kvinnor före menopaus som bland män i motsvarande åldrar, medan könsfördelningen är jämn i äldre åldersgrupper.
Sjukdomsorsaken är okänd. Genetiska faktorer och omgivningsfaktorer som t ex rökning har betydelse för sjukdomsutvecklingen.
Vad kan man ha för symptom vid reumatoid artrit?
Utmärkande för sjukdomsförloppet vid RA är
förekomsten av skov, det vill säga episoder av ökad
sjukdomsaktivitet.
Subakut eller smygande debut av värk, ömhet och belastningssmärtor samt svullnad i någon eller några leder.
Belastningssmärtor i tårnas grundleder, respektive värk och svullnad i fingrarnas grundleder och mellanleder. De distala interfalangeallederna drabbas nästan aldrig.
Allmänna inflammationssymtom med uttalad trötthet, generell stelhetskänsla och påtaglig dygnsrytm med symtommaximum på efternatt/morgon.
Hos äldre debuterar ofta reumatoid artrit med allmänna inflammationssymtom såsom generell eller proximal muskelvärk, stelhet, trötthet och subfebrilitet.
Vad innebär pannusbildning och usurer?
Det hyperplastiska synovialmembranet kan
ibland anta närmast tumörliknande utseende och
kallas då pannusbildning. Denna pannusbildning
växer in mot ledkapselns infästning mot broskoch
bengränsen och kan på så sätt dels försämra
nutritionen till brosket, dels påverka blodflödet
in till det subkondrala benet och på detta sätt ytterligare
påskynda vävnadsnedbrytningen. De destruktioner som kan uppstå i det subkondrala benet har ett typiskt utseende på röntgen. De kallas usurer.
Vad innebär malign reumatoid artrit?
Malign RA kännetecknas av hög inflammatorisk
aktivitet med systemisk vaskulit som kan engagera såväl hud och nervsystem som inre organ. Tillståndet kan bli livshotande.
Hur diagnostiserar/utreder du en misstänkt reumatoid artrit?
Patognomona fynd saknas. Reumatoid artrit är en “igenkänningsdiagnos” som grundas på anamnes och statusfynd. Det går vare sig att bekräfta eller utesluta diagnosen utifrån utfallet av analys av reumatoid faktor (IgM-RF) eller antikroppar mot citrullinerad peptid (ACPA). Normal nivå av SR eller CRP utesluter inte heller reumatoid artrit.
Förekomst av allmänna inflammationssymtom och symmetrisk polyartrit (som sparar de distala interfalangeallederna) och där durationen överstiger 6 veckor, skall leda till en stark misstanke om reumatoid artrit.
- Diagnos ställs med kriterier framtagna av europeiska och amerikanska reumatologorganisationerna.
- Noggrann ledstatus, leta efter artriter:
Undersök samtliga perifera leder, i första hand tårnas och fingrarnas grundleder samt fingrarnas mellanleder.
Palpera händernas och fötternas senskidor.
Palpera även för reumanoduli på armbågarnas extensorsidor samt fingrar och hälar
- Förslag på provtagning Blodstatus: Anemi? SR, CRP CCP, RF, Kreatinin Urinticka
Röntgen
- Usurer? Periartikulär urkalkning? Ledspalt? Felställning?
Vad är reumatiska noduli?
Cirka 25 % av RA-patienterna utvecklar reumatiska noduli (knutor). Histologiskt är dessa knutor uppbyggda av palissadställda fibroblaster och inflammatoriska celler som omger en central fibrinoid nekros. Noduli ärfasta, oömma och av varierande storlek från drygt risgrynsstora till valnötsstora. Subkutana noduli ses övertryckbelastade områden, t ex armbågar, underarmarnas sträcksida, sakrum och hälsenor. Intrakutana noduli ses framför allt i fingrarna. Noduli kan försvinna vid effektiv farmakologisk behandling men kommer tillbaka om sjukdomsaktiviteten på nytt ökar.
Din patient klagar på ledsmärta och morgonstelhet, det första du misstänker är reumatoid artrit. Vilka andra viktiga diffdiagnoser skulle man kunna ha åtanke när ngn kommer in med artrit?
Viktigaste differentialdiagnoser i detta skede är:
Psoriasisartropati
- Förekomst av psoriasis hos patienten eller nära släktingar.
- Artriten kan debutera före hudsymtomen.
- Engagerar ofta fingrarnas ytterleder.
- Kan kliniskt likna pelvospondylit med sakroiliit.
Reaktiv artrit
- Oftast oligoartrit i stora och medelstora leder.
Spondartrit
- Perifera asymmetriska artriter kan förekomma, men det finns ett påtagligt inslag av sakroiliit eller spondylit.
Humant parvovirus B19 och andra post-viros artriter
- Förkylningsviruset humant parvovirus B19 kan ge upphov till en RA-identisk sjukdomsbild utan leddestruktioner, vilken läker ut på 1-2 år.
SLE
- Ofta en relativt mild polyartrit med påtagligt inslag av tenovaginit.
- Anamnes på SLE-manifestationer:
Rörelseorgan - artrit, tenovaginit
Hud - fläckvis håravfall, fjärilserytem, diskoid lupus, fotosensitivitet
Serosit - pleurit, perikardit
Slemhinnor - smärtsamma munsår
Neuro - mononeuritis simplex / multiplex, depression, psykos, lupusmigrän, kramper
Nefrit - hematuri, proteinuri, cylindrar
Blod - leukopeni, trombocytopeni
- Först vid fortsatt misstanke på SLE analyseras förekomst av kärnantikroppar (ANA) och anti-DNA-antikroppar. Dessa immunologiska analyser har ingen plats vid screening för ledvärk utan fler misstankar på SLE.
Vad är Mb Bechterew/ankyloserande spondylit/pelvospondylit ?
Räknas till gruppen spondylartropatier. Det är en kronisk, progressiv, smärtsam inflammatorisk sjukdom som angriper främst nedre delen av ryggraden och sacroiliacalederna. Drabbar framförallt yngre personer. 90% HLA-B27 bärare. Debut före 40 års ålder.
Hur ser symptomen ut vid Mb Betcherew?
- Smygande debut
- Duration > 3 månader
- Dov, diffus, djup smärta i sätesregionen. Initialt är smärtan sidoalternerande, senare bilateral. Ryggstelhet. Dessa symtom är periodvisa eller kontinuerliga och kan på sikt medföra inskränkt rörlighet i ryggen.
- Nattlig stelhet och smärta med störd nattsömn kan leda till trötthet och koncentrationssvårigheter dagtid.
- Storledsartrit (axlar, höfter, knän) kan vara ett debutsymtom, företrädesvis hos kvinnor.
- Smärta över stora muskelfästen (häl, trochanter major, medialt i knäled, plantarsenefästet, axel, armbåge).
- Typ ex en ung man som vaknar på efternatten med lågt
sittande ryggsmärtor, ryggstelhet på morgonen
och sidoväxlande “ischiassmärtor” ned till knäledshöjd
på endera lårets baksida. Symtomen
lindras när han stiger upp ur sängen och går omkring
en stund.
• Tidigt uppvaknande med ryggsmärta (ofta vid 3-4 -
tiden på natten).
• Uttalad stelhet i ryggen vid uppvaknandet.
• Förbättring efter en stunds uppegående.
• Smygande debut sedan minst tre månader.
Vad kan patienten drabbas av utöver ledengagemang vid Mb Bechterew?
- Irit/Främre uveit
- inflammatoriska förändringar i regionen runt aortaklaffarna ge upphov till hjärtinsufficiens, hjärtförstoring och retledningsrubbningar.
- restriktiv lungfunktionsinskränkning
Vad letar du efter i status om du misstänker Mb Bechterew?
- Direkt och indirekt smärta över sacroiliacaleder
- Direkt och indirekt smärta i ryggkotpelaren
- Inskränkt rörlighet i ryggen vid framåtflexion (Schobers test, occipitalt till vägg samt sidoflexion
- Inskränkt thoraxexpansion
- Perifera entesiter (muskelfästesinflammation)
- Artrit i stor led
- Irit (främre uveit)
Du misstänker Mb Bechterew vad gör du nu?
Provtagning
- CRP, SR
- Blodstatus
- ALP, IgA
- Blodfetter
EKG
Bilddiagnostiks
- Röntgen, MR, DT
Hur ter sig Mb Bechterews på röntgen?
Röntgen av sacroiliacalederna uppvisar vid Mb Bechterew skleros på både sacrum- och iliumsidan. Senare i förloppet ses minskade, oregelbundna ledspringor, usurer och slutligen ankylos. Utseendet på rtg sacroiliacaleder graderas 0-4.
Ländrygg och - vid symtom - även annan del av ryggen. Vid Mb Bechterew ses initialt lysande kotkroppshörn som senare ger upphov till fyrkantiga kotor och syndesmofyter.
Så småningom med usurer och minskad ledspringa
för att i sena skeden övergå till ankylos. På motsvarande
sätt kan förbening av de longitudinella ligamenten på framsidan av kotpelaren följas i en sekvens där resorption först sker av kothörnen till “fyrkantkotor”, “squaring”, med utväxt därefter av förbening i ligamenten, syndesmofyter, till ett slutstadium med helt förbenad rygg, “bamburygg”.
Hur diagnostiseras Mb Bechterews?
Utgår från ett antal diagnostiska kriterier baserat på symptom, röntgen fynd och kliniska fynd
Vad är en oligoartrit?
2-4 svullna leder
Vad är en polyartrit?
Över 4 svullna leder
Nämn några riskfaktorer för att utveckla reumatoid artrit?
- rökning
- stendamm
- kisel
- frisöryrke
- övervikt
Vad baseras dem diagnostiska kriterierna som man kan ha till stöd för att ställa diagnosen RA på?
Ledengagemang, serologi, CRP/SR, symptomduration
Vad är reaktiv artrit?
Reaktiva artriter utmärks av att en infektion föregått
artriten men att direktinvasion i leden av bakterier normalt inte kan påvisas. Efter vissa tarminfektioner, främst Shigella, Salmonella, Campylobacter, Yersinia, eller urogenitala infektioner som Chlamydia, uppträder reaktiv artrit hos 0-15% av de infekterade inom en
fyraveckorsperiod. Artriterna uppträder mellan en och fyra veckor efter infektionen och drabbar enstaka, företrädesvis stora leder, främst i nedre extremiteterna. Inflammationstecknen är ofta påtagliga med rodnad, svullnad, värmeökning, ömhet och kraftigt nedsatt funktion.
Din patient är röd och svullen om höger knäled. Medger att han var lite dålig i magen för 3 veckor sedan. Vad misstänker du och hur vill du utreda?
- Skulle kunna röra sig om reaktiv artrit
- Ledpunktion (utesluta septisk, kristall artrit)
- Provtagning CRP, blodstatus
Diagnosen baseras på förekomst av artrit och extraartikulära symtom efter genomgången tarm eller
urogenitalinfektion.
Hur ser prognosen ut vid reaktiv artrit?
I de flesta fall läker en reaktiv artrit ut inom sex
månader. Om behandling givits så att kontrakturer
undvikits blir patienten vanligen helt återställd.
I cirka 20% av fallen övergår den akuta artriten i
mera kronisk form.
Ledpunktionen visade ökning av antalet inflammatoriska celler, Ledvätskan är halmgul, lättflytande utan kristaller och det går inte heller att påvisa några bakterier. Vad tyder detta på och hur vill du behandla?
Reaktiv artrit
- Symtomatisk behandling med cyklooxygenashämmare
- steroidinjektioner
Vilka statusfynd tyder på artrit?
- svullnad
- värmeökning
- smärta
- rodnad
Vilka artriter är huvudsakligen monoartriter?
Septisk artrit Gikt Pyrofosfatartrit Traumiterativ artrit Posttraumatisk artrit
Vilka artriter är huvudsakligen oligoartriter?
Reaktiv artrit Akut sarkoidos Artrit vid viros Borrelia-artrit Gonokocksepsis
Vilka artriter är huvudsakligen polyartriter?
Exacerbation av kronisk artrit
Debut av kronisk artrit, t ex reumatoid artrit
Artrit vid viros
Din patient har en svullen led som gör ont. Vad kan det vara mer än artrit?
- hemartros
- Lednära erysipelas, annan mjukdelsinflammation
- Artralgi
- atros
Hur ter sig vanligen en septisk artrit?
- Ledstatus behöver ej vara dramatiskt, särskilt inte vid immunosuppressiv behandling eller glukokortikoidterapi. Smärtan är dock oftast svår och svårighet att röra leden föreligger.
- Oftast akut insättande värk och svullnad i en led (monoartrit), feber, ev. frossa och allmänpåverkan.
- Oftast stora leder (knä, höft, fot, axel).
Kliniska fynd
Svullnad, rodnad, värmeökning Vilovärk Rörelsesmärta Feber och allmänsymtom OBS! Vid engagemang av höftleden kan symtom från buken dominera
Din patient kommer in på akuten med Rörelsesmärta i höger knäled feber, trötthet och illamående. Vad misstänker du? Hur ser din handläggning ut på akuten och på avd?
- Ledpunktion:
Odling
Direktmikroskopi (metylenblå- och Gram-färgning) (låg känslighet)
Ledvita
Ledsocker (+ blodsocker)
Ledlaktat
Eventuell PCR-analys av 16SrRNA-genen - se nedan
Kristall-analys (calcium-pyrofosfat, urat) - Blododling x 2
- Urinodling, sårodling (eventuellt)
- Blodprover: SR, vita, CRP, P-glukos, S-urat.
- IV antibiotika
- Översiktsröntgen (utgångsläge inför framtida uppföljning)
Avd
Upprepade punktioner
Initialt 1-2 gånger/dygn med (om möjligt) urspolning av leden med NaCl. Följ odling, ledvita, ledsocker vid varje punktion.
Om ej klinisk eller lab-mässig förbättring, ställningstagande till synovektomi.
Total immobilisering av leden de första dagarna, sedan först passiv (när smärtorna tillåter) och sedan aktiv mobilisering. Belastning av viktbärande leder rekommenderas numera tidigt beroende på vad smärtorna tillåter – detta för att minska sequelae i form av bestående rörelseinskränkning. Finns inga belägg för broskskador p g a belastning.
Du gör en ledpunktion. Vad i undersökningen av ledvätskan kan tala för septisk artrit?
Syn-LPK vanligen (50-)70-200 x 109/l, > 70 % polynukleära celler (OBS överlappning mot kristallartriter och ilskna reaktiva artriter). Syn-LPK < 50 x 109/l utesluter inte septisk artrit, men gör diagnosen mindre sannolik.
Syn-Laktat > 11 mmol/l kan tala för septisk artrit, < 7 mmol/l talar emot. Analysen kan ge vägledning, men får inte ersätta odling och Syn-LPK.
Både laktatanalysen och glukoskvot är osäkra analyser p g a falskt positiva fynd vid den viktiga differentialdiagnosen RA-skov.
Syn-glukos < 80 % av B-glukos kan tala för septisk artrit, men lågt Syn-glukos kan också ses vid aseptisk artrit, t ex RA.
Dirketmikroskopi kan visa bakterier
Grumlig ledvätska
Odling pos
Hur ser uppföljningen ut för en patient som vårdats inneliggande för septisk artrit?
- Fortsatt per oral antibiotika behandling
- 6 veckor uppföljning med röntgen utvärdering av broskskada, osteit, caput nekros
Vad är gikt?
Gikt (artritis urica) är en oftast akut debuterande artrit eller synovit i strukturer klädda med synovialmembran, såsom bursor eller senskidor. Den inflammatoriska reaktionen är riktad mot urinsyra som utfallit i kristallin form i synovialvätskan. Utfällning kan inträffa när koncentrationen av urinsyra överstiger mättnadspunkten, d v s lösningen blir övermättad. Vid normal kroppstemperatur är urinsyrans mättnadspunkt ungefär 400 μmol/L.
Vad är tofus/tofi?
I färre än 10 % av fallen med upprepade giktattacker ses även utfällning av uratkristaller i huden (tofus/tofi). Dessa uppträder i form av ytliga, gulvita, hårda infiltrat subepidermalt om någon millimeter till 2-3 centimeter i diameter. Vanligen ses tofi på fingrar, tår, ytteröron eller näsvingar.
Hur ter sig gikt kliniskt?
Vanligen ses gikt som en monoartrit med akut debut som når full symtomutveckling inom några timmar/upp till ett dygn. Hos kvinnor ses oftare polyartikulär gikt.
Den drabbade leden, bursan eller senskidan smärtar intensivt och rodnar. Svullnad breder ut sig i omgivande mjukdelar.
Allmänsymtom med frossa och feber är vanligt.
Den oftast drabbade leden är stortåns grundled (MTP 1, “portvinstå”). Vilken led som helst kan drabbas, men distalt belägna leder afficieras oftare eftersom temperaturen är lägre där. Den som drabbas av gikt har i allmänhet haft P-urat > 360 μmol/L under en längre tid.
Hur ser prognosen ut vid gikt artrit?
Obehandlad brukar giktartrit klinga av på 7-10 dagar.
Artritattacker kan återkomma med intervaller om några veckor-år. I enstaka fall kan gikt bli kronisk. Kronisk gikt uppträder dock aldrig förrän några år efter den första attacken.
Vad finns det för typer av gikt?
Primär gikt (idiopatisk gikt) beror på någon av ett flertal beskrivna ärftliga enzymrubbningar och ska misstänkas vid tidig debut (tonåren till 30-årsåldern) och en tydlig släktanamnes. Primär gikt är ovanligt i Sverige.
Sekundär gikt utgör den överväldigande majoriteten av de svenska fallen. Sekundär gikt orsakas av ökad purinbelastning med därmed sammanhängande ökad uratbildning eller försämrad urinsyreutsöndring.
Vad finns det för riskfaktorer för att drabbas av gikt?
Konstitutionella och komorbiditet
- Fetma BMI > 30
- Metabola syndromet
- Hypertoni
Föda med högt purininnehåll
- Kost rik på animaliska proteiner, särskilt inälvsmat
- Fet fisk (makrill, sill/strömming, ansjovis, sardiner)
- Excessivt ölintag, mer än ca 33 cl dagligen
Tillstånd med hög cellomsättning
- Psoriasis
- Cytostatikabehandlng av solida tumörer
Läkemedel som hämmar uratutsöndringen
- Alla diuretika utom spironolakton och amilorid
- Lågdos ASA. < 2 gram/dygn
- Litium
- Ciklosporin A
- Tuberkulostatika såsom pyrazinamid och etambultol
- Nikotinsyra
Andra exogena substanser
- Alkohol, > 2½ konsumtionsenheter dagligen (vilket motsvar > 30 g ren alkohol per dygn)
- Bly, exvis yrkesmässig exposition av blyångor, blyglaserad keramik (Blyförgiftning)
Hur ska du tänka när du tolkar ett p-urat värde?
Referensnivån för P-urat är beräknad som ±2 SD av den friska befolkningens uratnivåer (kvinnor 155-400, män 230-480 μmol/L).
Nivån justeras över åren långsamt uppåt i och med att förändrade levnadsvanor och ökad övervikt i befolkningen höjer uratnivån.
Eftersom kroppsvätskorna är övermättade med urat redan vid 400 μmol/L innebär det att upp till hälften av patienterna med akut gikt har P-urat inom det lokala laboratoriets referensintervall.
P-urat sjunker något under en artritattack som en följd av den systemiska inflammationen, varför enstaka patienter kan ha värden under 400 μmol/L under pågående attack.
P g a dagens levnadsvanor är hyperurikemi mycket vanligt i befolkningen (ca 10 %).
Många med hyperurikemi drabbas av artrit av annan orsak än gikt. Årsincidensen av gikt är bara 6 % även vid hyperurikemi 600 μmol/L. Högt P-urat säkerställer således inte en giktdiagnos.
Hur diagnostiserar du gikt?
- Ledpunktion med ledvätska analys
- Ev ultraljud elr CT
- P-urat
- Finns även klinsika kriterier man kan luta sig mot
Du misstänker gikt artrit. Hur handlägger du?
OBS!! Måste vara helt säker på att det inte rör sig om septisk artrit, handlägg annars som septisk artrit!
- Ledpunktion med ledvätska analys. OBS har patienten anitkoagulantia?
- Blodprover: CRP, urat, blodstatus, leverstatus, krea, elstatus
- Avlasta leden. Viss smärtlindring kan uppnås med lokal kyla med något som patienten har hemma, t ex en påse med frysta ärtor som lindas in i en ren handduk och hålls mot leden 5-6 minuter. Längre tids kyla kan ge köldskador. Kylkuddar som används vid idrottsskador kan prövas.
OBS! Om uratsänkande terapi påbörjas, avslutas eller justeras under pågående akut giktattack ska samtidigt anti-inflammatorisk behandling med NSAID-preparat, kolkicin eller glukokortikoider ges. Artriten riskerar annars att förvärras.
- NSAIDs är förstahandspreparat vid akut gikt. Ge maximal dygnsdos enligt FASS.
- Kan ges peroralt i högre dos under kort tid med start snarast efter debut av giktattack – förslagsvis prednisolon 30 mg x 1 i tre dygn. Glukokortikoider är ett alternativ för många patienter där NSAIDs är olämpliga.
- Kolkicin hämmar mitosen och bryter en akut giktattack mycket effektivt. Urinsyrenivån i plasma påverkas inte. Ska inte ordineras till gravida eller ammande kvinnor.
- IL-1 hämmare. Hämmar interleukin-1, det drivande cytokinet i giktsjukdomen. IL-1 blockad kan övervägas vid akut gikt med multipel sjuklighet när behandling med NSAIDs, kolkicin och/eller glukokortikoider misslyckats eller är kontraindicerade.
Du ska skriva hem en patient som legat inne med gikt artrit. Vad kan du erbjuda för preventiva möjligheter till din patient vid hemskrivning?
- När den akuta giktattacken åtgärdats och avklingat bör riskfaktorer, såsom övervikt och alkoholförbrukning, särskilt öl, diskuteras med patienten.
- Medicinering med lågdos ASA3, diuretika och andra preparat som påverkar uratutsöndringen måste omprövas. Byta?
- Överväg uratsänkande terapi vid fler än 1-2 akuta giktattacker årligen om njurfunktionen är god. Vid tofös gikt, uratnjursten < 40 år, urat >480, skelettpåverkan, multipelt ledengagemang och komorbiditeter (njursvikt, hypertoni, ischemisk hjärtsjukdom, hjärtsvikt) kan uratsänkande behandling vara indicerad redan vid första giktattacken. Vid uratsänkande terapi skall behandlingsmålet vara livslångt P-urat < 360 μmol/L, inte bara inom referensintervallet. P-urat bör analyseras var sjätte månad för att kontrollera att behandlingsmålet upprätthålls.
Vad är sjögrenssyndrom?
Sjögrens syndrom (SS) är en autoimmun systemsjukdom som företrädelsevis drabbar kroppens exokrina körtlar, såsom saliv- och tårkörtlar. Dessa blir inflammerade med sänkt funktion och torrhet i framförallt mun och ögon som följd. Klassiskt brukar man dela in sjukdomen i primärt SS och sekundärt SS. Vid primärt SS saknas annan bakomliggande reumatisk sjukdom. 90% av patienterna är kvinnor. Sjukdomen karaktäriseras av ett autoimmunt angrepp på kroppens exokrina körtlar av ff a lymfocyter, samt produktion av autoantikroppar som anti-SSA och anti-SSB. På grund av inflammationen fungerar de exokrina körtlarna sämre.
Vad kan man har för symptom/klinisk bild vid sjögrenssyndrom?
- Torra slemhinnor
- Andra autoimmunsa symptom er raunads, artiriter, etc
- Trötthet
Vad förutom sjögrensyndrom kan de torra slemhinnor?
- läkemedel med diuretisk eller antikolinerg effekt
- Depression
- Saker som ger salivkörtel svullnad: ex infektioner, tumörer, sten, alkoholism, tumörer, diabetes
Hur kan man utreda sjögrenssyndrom?
- Objektiv ögontorrhet med lissamin grön eller Rose Bengal färgning
- Objektiv muntorrhet innebärande patologisk vilosialometri (≤ 1,5 ml/15 min)
- Förekomst av anti-SSA eller anti-SSB antikroppar i serum
- Läppbiopsi
Hur kan man behandla muntorrhet?
- ökat vätskeintag (Obs! undvik sockerhaltiga drycker)
- användande av sockerfria sugtabletter (t ex Salivin) eller fuktande gelpreparat
- sockerfria tuggummin (t ex V6, gärna fluorhaltiga tuggummi)
- Salagen, som är ett kolinergt läkemedel som stimulerare kvarvarande körtelvävnad. Dess användning begränsas dock av att många upplever biverkningar i form av svettningar, gastrointestinala symtom och trängningar till vattenkastning. Framgångsrik behandling kräver därför mycket långsam och försiktig upptrappning och initiering av behandlingen nattetid.
- Då muntorrheten resulterar i en ökad förekomst av karies är även fluorsubstitution (t ex Xerodent eller Fludent) viktig, liksom noggrann munhygien och frekventa tandvårdsbesök.
Fint ord för torra slemhinnor?
siccasyndrom
Vad är Temporalisarterit?
Är en inflammatorisk sjukdom hos äldre, vilken ofta drabbar något segment av a. temporalis eller dess grenar med symtombild koncentrerad till tinningen som följd. Inflammationen kan dock sitta i andra extracerebrala medelstora och stora artärer och ibland även i aortabågens avgående grenar. Symtomen får då en annan lokalisation, exempelvis i bakhuvudet vid engagemang av a. occipitalis eller i tungan om a. lingualis är drabbad. En bättre, mer heltäckande term är således kranialarterit. Utifrån den histopatologiska bilden kan sjukdomen även benämnas jättecellsarterit. Förekommer ej hos personer under 50 år. Temporalisarterit och polymyalgia reumatika (PMR) förekommer ibland tillsammans och det är välkänt att sjukdomarna är associerade med varandra.
Vad kan man har för symtom/kliniska fynd vi temporalisarterit?
Symtom gemensamma med polymyalgia reumatika:
Subakut debut av inflammationsbetingade allmänsymtom såsom:
- Trötthet
- Sjukdomskänsla
- Matleda
- Viktnedgång
- Subfebrilitet
Ibland föregånget av insjuknande i influensaliknande symtom
Vid kranialarterit dessutom ischemibetingade symtom:
Lokaliserad ytlig huvudvärk, av för patienten ”ny” typ. Utbredning beroende på vilket kärlsegment som är engagerat: vanligen tinning men hjässa, bakhuvud, kind och kring örat kan också förekomma. Ömhet i hårbotten Tuggclaudicatio Ibland synpåverkan Aortabågssymtom i 10-15 %
KLINISKA FYND
- Påtaglig ytlig ömhet i skalpen.
- Ibland svullen, knölig, öm a. temporalis eller någon av dess grenar (rr. frontalis s. parietalis), ofta med pulsbortfall i det aktuella kärlet.
- Tuggclaudicatio
- Ischemiskt betingad synpåverkan:
Amaurosis fugax eller dimsyn med synfältsbortfall (a. centralis retinae eller dess grenar).
Ptos (artärförsörjningen till m. orbicularis oculi).
Diplopi (artärförsörjningen till ögonmuskulaturen).
Ofta normalt oftalmoskopifynd.
Din patient berättar att hon har Ömhet i hårbotten
Tuggclaudicatio, Ibland synpåverkan. Vad misstänker du i första hand och hur utreder du det tillståndet?
Temporalisarterit
- palpera aa. temporalis och aa. radialis samt auskultera karotiderna. Blodtryck i båda armarna.
- SR (eller CRP). Observera att SR kan vara normal vid debuten för att stiga inom några veckor. 10 % av TA-patienterna anges ha normal SR.
- Biopsi av a. temporalis: preparatet bör vara minst 3½ cm långt och tas från ömmande parti av kärlet, eller där kärlet är pulslöst.
- B-glukos eller P-glukos för att utesluta diabetes före steroidterapin.
- kranialnervsstatus
Typiska symtom utan synpåverkan –> Snar elektiv biopsi, helst före steroidterapi
Synpåverkan, typiska symtom –> Behandla omedelbart, ev elektiv biopsi senare
- Komihåg att det skulle kunna röra sig om TIA är en possibel diff.
Hur behandlas temporalis arterit?
- Hög dos metylpredinisolon elr predinisolon po. Räkna med en behandlingsduration på 1½ - 2½ år innan en framgångsrik avslutning av terapin kan ske.
Alla patienter skall erhålla osteoporosprofylax. Tveka aldrig att ge mycket höga steroiddoser vid synpåverkan. Lungröntgen bör utföras innan kortisonmedicinerinen påbörjas med tanke på tuberkulosrisk.
Vad är Polymyalgia reumatika (PMR)?
Är ett kliniskt syndrom hos äldre som karakteriseras av värk och stelhet i nacke, skulder- och bäckengördel, ofta i förening med allmänsymtom. Sjukdomen drabbar sällan personer under 60 år. PMR och temporalisarterit (TA) förekommer ibland tillsammans och det är välkänt att sjukdomarna är associerade med varandra. Oraken är okänd men rör sig troligtvis om en immunologiskreaktion.
Vad har man för symptom/klinisk bild vid polymyalgia reumatika?
- Värk med påtagligt inslag av stelhet i proximal muskulatur, oftast symmetriskt i skulder- och bäckengördel, överarmar och lår.
- Tydlig dygnsrytm med symtommaximum under efternatt – morgon – förmiddag.
- Aktiv rörelseinskränkning p g a smärta kan förekomma, främst under förmiddagarna. Mindre ofta passiv rörelseinskränkning.
- Normal muskelstyrka.
- Nytillkommen hälta p g a clauticatio kan tyda på jättecellsarterit i stora kärl.
- Trötthet
- Sjukdomskänsla
- Matleda
- Viktnedgång
- Subfebrilitet
- Ofta inget avvikande i status, muskulaturen ej atrofisk. Ibland kan dock lokal ömhet förekomma.
- förhöjd SR. Kan vara normal vid debut för att senare stiga.
När misstänker man polymyalgia reumatika och hur utreder du det tillståndet?
Ofta anses att pat med PMR skall:
– vara över 50 år
– uppvisa>1 månads värk/stelhet i minst två av tre regioner (axlar och överarmar, höfter och lår, hals och bål).
– ha förhöjd SR. Kan vara normal vid debut för att senare stiga.
– ej ha annan sjukdom (frånsett temporalisarterit).
– uppvisa klar symtomlindring inom några dagar på prednisolonbehandling enligt nedan
Utredning
- palpera aa. temporalis och radialis samt auskultera karotiderna.
- Blodtryck i båda armarna, sidoskillnad kan indikera arterit eller annan stenos i aortabågens avgående kärl.
- SR (eller CRP). Observera dock att SR kan vara normal vid debuten för att stiga inom några veckor.
- CK samt B-glukos eller P-glukos för att utesluta polymyosit respektive diagnostisera en tidigare okänd diabetes före steroidterapin.
- Lungröntgen med tanke på eventuell genomgången TB, som måste beaktas inför långvarig steroidterapi.
- S-elfores, ALP ofta förhöjt. TSH, elektrolyter,
Hur behandlar du polymyalgia reumatika?
- Prednisolon. Räkna med en behandlingsduration på 1,5 – 2,5 år innan en framgångsrik avslutning av behandlingen kan ske. Osteoporos profylax.
Vad ska man tänka på vid uppföljningsbesök av ngn med polymyalgia reumatika elr temporalis arterit?
Vid varje dosförändring:
Anamnes avseende recidivsymtom
Status med radialispulsar bilat, blodtryck i båda armarna och auskultation av karotiskärlen
SR; B-glukos eller P-glukos. Om patienten återfår typiska symtom med normal SR, öka steroiddosen.
Vad är en vaskulit sjukdom? Vilka olika patomekanismer kan ge detta?
Vaskulitsjukdomar är en grupp av sjukdomar som drabbar blodkärl och kännetecknas av inflammation i kärlväggen. Indelningen baseras främst på storleken av de drabbade kärlen.
Potentiella mekanismer för blodkärlsförstörelsen vid vaskulitsjukdomar
- Deposition av patogena immunkomplex/komplement (t ex polyarteritis nodosa och essentiell kryoglobulinemisk vaskulit).
- Endotelspecifika antikroppar (Kawasakis sjukdom).
- Lysosomala enzymspecifika antikroppar (t ex granulömatos polyangiit (tidigare Wegeners granulomatos), mikroskopisk polyangiit).
- Cellulärt immunsvar ledande till granulomväxt (t ex granulömatos polyangiit, Takayasus arterit, Churg-Strauss syndrom).
- Mikroorganismer eller lokal tumörväxt (sekundära vaskuliter).
Vad finns det för vaskuliter associerade med systemsjukdomar?
Lupus vaskulit
Reumatoid vaskulit
Sarkoid vaskulit
Vaskulit vid relapserande polykondrit
IgG4-associerad vaskulit
Vad är Granulomatös polyangiit (GPA, Wegeners granulomatos)?
Är en vaskulitsjukdom som drabbar små blodkärl. Sjukdomen förorsakar granulomatös inflammation i medelstora och mindre artärer liksom i kapillärer och venoler. Företrädesvis övre och nedre luftvägar, samt njurarna drabbas. 40-årsåldern är en vanlig debutålder. Diagnostisk känslighet för anti-PR3-antikroppar ligger på 90 % vid granulomatös polyangiit.
Vad har man för symptom vid Granulomatös polyangiit (GPA, Wegeners granulomatos)?
- Övre luftvägssymptom: återkommande sinuiter och frekventa mediaotiter
- Nässlemhinneengagemang: krustabildningar, septala perforationer och sadelnäsa.
- Nedreluftvägar: Hosta, granulom i lunga,
- segmentell glomerulonefrit förekommer
- Även symptom från andra organ system
När bör du misstänka Urtikariell vaskulit? och hur utreder du då`?
- analyser av komplementkaskaden
- antikroppar mot C1q-molekylen
- immunoglobuliner och särskild IgG4 nivå
- hudbiopsi
Vad är Henoch-Schönleins purpura ?
Är en småkärlsvaskulit som kännetecknas av palpabel purpura (sekundär till kutan vaskulit) och glomerulonefrit. Eventuella etiologiska faktorer som utlöser purpura vaskulit omfattar fysisk belastning, nosokomiala virala infektioner. Prognosen är i de flesta fall utmärkt, även utan specifik terapi. De flesta barn tillfrisknar spontant. I 20% av fallen (främst vuxna) utvecklas en kronisk progressiv glomerulonefrit.
Vad har man för symptom/klinisk bild vid Henoch-Schönleins purpura?
- Hud och slemhinnor - Utspridd palpabel purpura över framför allt nedre extremiteter och ibland ansikte. Ibland bildning av vaskulitsår. Buksmärtor och kräkningar p g a erosioner, blödningar i mag/tarmslemhinnor.
- Muskuloskeletalt - Artralgier, icke-erosiva artriter. Myalgier.
- Njurar - Njurengagemang förekommer i 50 % av fallen. Detta yttrar sig ofta i form av immunkomplexmedierad mesangieproliferativ glomerulonefrit. Depositioner av IgA föreligger.
Vad är Kawasakis sjukdom ?
Är en akut febril vaskulitsjukdom av okänd etiologi som främst drabbar barn under 5 års ålder. Sjukdomen går i spontan regress med feberfrihet inom 2-3 veckor, men utan behandling med intravenöst gammaglobulin (IVIG) riskerar 15-25 % av patienterna att drabbas av kranskärlspåverkan med dilatation, aneurysm eller trombosbildning. Sådan påverkan riskerar att utvecklas till ischemisk hjärtsjukdom eller, i sällsynta fall, ruptur av aneurysm. Feberinsjuknande med långdragen ihållande feber och påverkat allmäntillstånd.
Den typiska kliniska bilden är ett litet högfebrilt barn med röda ögon, hudutslag, såriga läppar samt svårigheter att dricka och komma till ro.
