Lunga Flashcards
Hur fungerar allergenspecifik immunterapi?
Vid ASIT exponeras patienten för en mycket större mängd allergen en vad den normalt kan exponeras för i omgivningen. Detta medför att immunresponsen ändras från ett TH2 medierat respons med frisättning av cytokiner till ett TH1 respons. TH! respienen tros innnebära produktion av IgG antikroppar som blockerar IgE medierad aktivering av mastcellen. Det bildas även IL-10 som hämmar produktion av IgE antikroppar, mastcellsaktivering och eosinofil cytokinproduktion. Skiftet i immunrespons från Th2 till Th1 ger försvagad mastcellsmedierad snabbreaktion och svagare senreaktion.
Var innebär andningsvikt/insufficiens?
Vid andningssvikt kan arteriell syresättning och/
eller koldioxideliminering inte upprätthållas.
Andningssvikt föreligger vid Pa02 <8kPa och/
eller PaC02 >6,5 kPa.
Vilka tillstånd kan orsaka kronisk andnings insufficiens?
Pulmonella:
KOL
Lung resektion
Restriktiv lungsjukdom: lung fibros
Torakala
Torakoplastik
Kyfoskolios
Postpolio syndrom
Extratorakala
Neuromuskulära sjukdomar
CNS skador
Primär alveolär hypoventilation
Beskriv skillnaden mellan KOL patienter som är pink puffers och blue bloaters?
Pink puffers: Mager, takypnotisk. Dyspné redan vid obetydlig anstärning. Andningscentra reagerar normalt och driver patienten till ökat andningsarbete. Endast måttlig hypoxi. Kan snabbt gå in i manifesst andningsvikt vid luftvägsinfektion.
Blue bloaters: Dyspnotisk i vila, central cyanos. Grav hypoxi och hyperkapni karakteristiskt. Andningscentrum reagerar inte på PaCO2 stegring utan på hypoxi. Livsfarligt att ge för mycket O2 till dessa patienter, risk för hyperkapnotisk koma. Koldioxid retention ger trötthet, huvudvärk, koncentrationsvårigheter, irritabilitet.
Hur behandlar du ngn med kronisk andningsvikt?
Oxygen behandling: Mål häva hypoxi utan att öka CO2 retention. Ex börja med 0,5 l på näskateter, kolla flera blodgaser och titrera ev uppåt. Om koldioxidretentionen
trots detta ökar och patienten företer
tecken till utmattning bör assisterad andning i
ventilator övervägas.
Kronisk oxygentillförsel i hemmet under minst
15 timmar per dygn, helst 24 timmar per dygn,
ger förbättrad livskvalitet och förlängd överlevnad
hos patienter med kronisk andningssvikt och
KOL.
Övrig behandling. Antibiotikabehandling är ofta
indicerad vid akut försämring. Diuretikabehandling
är ibland effektiv. Vid kraftig sekundär
polycytemi kan venesectio (åderlåtning) vara
till nytta. Maximal bronkdilaterande behandling
skall ges vid kroniskt obstruktiv lungsjukdom (se
ovan). I vissa fall kan behandling med hemrespirator
bli aktuell.
Vilka är de vanligaste typerna av lungcancer?
- skivepitelcencer
- småcelligcancer
- adenokarcinom
- storcellig cancer
Vad finns det för etiologiska orsaker finns det till lungcancer?
- Karcinogena luftgöroreningar, vanligast tobaksrök. Extra starkt samband till skivepitel och småcellig lungcancer. Risken ökar ju mer och ju längre du röker. Storrökar 20 ggr ökad risk för lungcancer. Efter rökstopp halveras lungcancerrisken på fem år. 10 % av de som insjuknar har dock aldrig rökt, vilket visar att även andra riskfaktorer är av betydelse. Passiv rökning ökar risken.
- Yrkesmässig exponering för asbest, nickel, krom,
arsenik, uran, radon mm ger en riskökning som
är särskilt påtaglig hos rökande.
Vad är typiskt för skivepitel lungcancer?
Förekommer oftare hos män. Nästan endast hos rökare elr före detta rökare. Utgår från metaplastiskt förändrad bronkslemhinna och växer ofta i centrala bronkerna.
Vad är typiskt för småcellig lungcancer?
20 % av all lungcancer. Utgår troligen från endokrinaceller i bronkslemhinnan. Snabb lokal tillväxt, tidig metastasering. Patienten har i regel snabbt progredierande symptom.
Vad är typiskt för adenokarcinom lungcancer?
Vanligaste typen. Vanligare hos kvinnor.
Hur ser symptom bilden ut vid lungcancer?
- Hosta som ändrar karaktär eller förvärras är
ett vanligt och tidigt symtom - Blod eller blodstrimmor i upphostningar är alltid
ett varningstecken, som skall föranleda noggrann
auskultation, lungröntgen och i många fall bronkoskopi - Blod eller blodstrimmor i upphostningar är alltid
ett varningstecken, som skall föranleda noggrann
auskultation, lungröntgen och i många fall bronkoskopi - Ofta debuterar lungcancer kliniskt som en
pneumoni. En pneumoni som går långsamt i regress
kliniskt eller röntgenologiskt eller som recidiverar
på samma ställe bör utredas på tumörmisstanke. - Smärtor i bröstet tyder på att tumören spritt
sig till pleura, bröstkorgsvägg eller mediastinum. - Heshet beror vanligen på rekurrenspares som
anger att metastaser finns i mediastinum. ———Tumörspridning till mediastinum kan ge upphov
till vena cava superior-syndrom - avmagring, trötthet och
diffusa smärtor är ofta, men inte alltid, tecken
på att cancern har spritt sig. - Paraneoplastiska syndrom och
ektopisk hormonproduktion med osteoartropati,
neuropati, hyperkalcemi, Cushingbild mm kan
förekomma vid lungcancer.
Var metastaserar framförallt lungcancer?
- lever
- skelett
- hjärna
- njurar
- binjurar
Beskriv epidemiologin hos lungcancer?
- Drabbar ca 3600 personer/år
- 5te vanligaste cancerformen i Sverige
- De flesta insjuknar i 70 års åldern
- Lungcancer indelas i två huvudgrupper; icke-småcellig lungcancer och småcellig lungcancer. Ungefär 80 procent av alla lungcancerfall är icke-småcellig lungcancer, vilken i sin tur delas in i flera undergrupper. De vanligaste typerna av icke-småcellig lungcancer är adenocarcinom och skivepitelcancer.
Vad kan detta vara symptom på ?
Hosta som ändrar karaktär
Lungcancer
Vad kan detta vara symptom på ?
Hemoptys?
Lungcancer
Vad kan detta vara symptom på ?
Andfåddhet – framför allt i vila och vid lätt ansträngning. Även pipande eller väsande andning
Lungcancer
Vad kan detta vara symptom på ?
Svullna lymfkörtlar – på halsen eller ovanför nyckelbenet
Lungcancer
Din patient har en hosta som ändrat karaktär. Mångårig rökare. Vad vill du utesluta, hur handlägger du?
Lungcancer måste uteslutas
- Lungröntgen
- Remiss till lungmedicin mottagning:
- Fiberbronkoskopi – med provtagning för PAD eller cytologi; px, borstprov, sköljvätska.
- Datortomografi – görs av thorax samt övre buk (lever, njurar, binjurar) för metastasutredning.
Vad kan orsaka dyspné?
Lungsjukdomar
- Lungemboli
- Lungcancer
- Pneumoni
- KOL
- Astma
- Interstitiell lungsjukdom
- pulmonell hypertension
Hjärtkärlsjukdomar
- Hjärtsvikt
- Ischemisk hjärtsjukdom
Övrigt
- Anemi
- Psykogen
- Sänkt kondition
- Neuromuskulär
- Övervikt
Vad kan orsaka akut dyspné?
- Lungemboli
- astma
- hjärtsvikt
- pneumotorax
- pneumoni
- bronkit
- ischemisk hjärtsjukdom
Vad kan orsaka hemoptys?
- Lungemboli
- Lungcancer
- pneumoni
- bronkit
- mitralisstenos
- TBC
Vad kan ge pleuritsmärta?
- Lungemboli
- pleurit
- perikardit
- pneumotorax
- pneumoni
- tumör
- subrenisk process
Vad kan ge högersvikt/chock?
- Infarkt
- Blödning
- Tamponad
- Sepsis
- Myokardit
- Pneumoni vid KOL
- Aortadissektion
- Ventilpneumothorax
- Lungemboli
Vad kan du använda för stöd när du misstänker lunemboli?
Wells score
Observera! Wells diagnostikstöd är ej utvärderat för patienter med P-Piller, behandling med östrogen, graviditet, postpartum upp till 8 v.
Hur kan empyem uppstå?
Pleuravätska förekommer hos drygthälften av alla patienter som vårdas inneliggande med pneumo-ni [2]. I tidigt skede är pleuravätskan steril och resorberas spon-tant efter antibiotikabehandling. Sekundär bakteriell infektionförekommer hos ett fåtal patienter och leder till ackumuleringav bakterier i pleuravätskan. Om en sådan infekterad pleuritblir stående under en längre period samlas pus i pleurahålan(empyem). Detta kan även utvecklas som en komplikation tillkirurgi, trauma eller vid andra invasiva ingrepp. Empyem kanockså vara en primärinfektion i pleura utan tecken till engage-mang av lungparenkymet
Vad finns det för maligna sjukdomar där pleuravätska är vanligt förekommande?
Lungcancer, bröstcancer, underlivs-och urinvägscancer, lymfom och mesoteliom.
Vad kan ge upphov till ökad mängd pleuravätska?
- Pleurit vid vänsterkammarsvikt: Hjärtsviktsdiagnosen är i regel uppenbar. Med sviktbehandling försvinner pleura-vätskan.
- Parapneumonisk pleurit. Drygt hälften av alla patienter som vårdas på sjukhus för pneumoni har pleuravätska. Risken för empyem måste observeras.
- Tuberkulospleurit. Kan förekomma viss tid efter primärinfektion, hos obehandlade patienter eller vara en reaktivering av tidigaresjukdom. Provtagning (helst biopsi från pleura) för odling kan säkerställa diagnosen.
- Malign pleurit. Förekommer vid flera cancerformer. Diagnosen innebär spridd cancer. Behandling riktas mot grundsjukdomen.
- Andra orsaker: Inflammatoriska systemsjuk-domar, (RA, SLE) lungemboli, läkemedel, asbestexponering.
Hur ser utredningsgången ut vid misstänkt pleuravätska?
Anamnes– detaljerat om läkemedel, tbc, yrkesexpone-ring, andfåddhet, hosta.
Klinisk undersökning – nedsatt rörlighet i bröstkorgen,nedsatta andningsljud, dämpad perkussionston, eventuellt gnidningsljud.
Lungröntgenmed bild i liggande sidoläge (flankbild) –billig och bra metod. Mindre mängder vätska kan dock missas på frontalbilder.
Datortomografi– i förstahand för kartläggning av ba-komliggande patologi.
Torakocentes– diagnostisktvid oklar diagnos och terapeutiskt för symtomlindring.
Torakoskopi – görs endoskopiskt i lokalanestesi med sedering för att inspektera pleuraytorna och ta biopsier.
Abrams biopsi– blind biopsi,som görs när torakoskopi är tekniskt omöjlig.
Analys av pleuravätskan odling, celler, cytologi och to-talprotein.
Vilka komplikationer kan uppstå vid torakocentes?
Pneumotorax:
- Vid tappning av stora volymer pleuravätska som funnits en längre tid är det inte ovanligt att den komprimerade lungan inte förmår expandera. Det undertryck som då bildas i pleura kan göra att små perifera emfysemblåsor spricker och ger pneumotorax.
- I vissa fall kan luftläckage via sprutan orsaka pneumotorax.
Infektion med empyemuteckling
Vid malignitet(framför allt vid mesoteliom), ökad risk för implantationsmetastaser i stickkanalen.
Vid terapeutisk centes tappas maximalt cirka en liter pleuravätska vid ett och samma tillfälle, mindre om patienten är hjärtsjuk. Tappning av större mängder vätska anses kunna förorsaka lungödem och rekommenderas inte.
Hur undviker man implantationsmetastaser i stickkanalen vid torakocentes?
Man bör därför undvika att spruta lokal-anestesi kontaminerad med pleuravätska och rutinmässigt an-vända tryckförband och hostdämpande för att förhindra att stora mängder pleuravätska trycks ut i stickkanalen.
Vad är skillnaden mellan exsudat och transudat vid pleuravätska? Och vad tyder det på om man har det ena eller det andra?
Transsudat är ett ultrafiltrat från blodbanan och uppstår vid obalans i osmotiska eller hydrostatiska tryck [8]. Förekomst av transsudat antyder således en ickeinflammatorisk process, primärt orsakad av extrapleural patologi. Ett exsudat, däremot, uppkommer vid aktiv vätskeproduktion eller ökat läckage av vätska på grund av ändrad vaskulär permeabilitet och indikerar intrapleural sjukdom.
Exsudat är pleuravätska innehållande mer än 30 g protein per liter, och transsudat är vätska innehållande mindre än 30 g protein per liter.
Vad kan analys av celltyper i tappad pleuravätska ge för vägledning?
Övervägande polymorfkärniga celler (granulocyter) tyder på enakut process som pleuropneumoni eller lungemboli, medanmononukleära celler (monocyter och lymfocyter) tyder på enmer kronisk process. Eosinofila granulocyter kan förekommavid asbest- eller läkemedelsutlöst pleurit. Röda blodkroppar in-dikerar trauma eller malignitet.
Vad ger pH för vägledning vid utredning av pleuravätska?
Lågt pH i pleuravätska för-knippas med en inflammatorisk eller malign process. Mätning av pH-värdet kan framför allt ha en roll vid utredningen av parapneumoniska pleuriter, där ett pH-värde under 7,2 indikerar en infektiös pleurit, där dränering bör övervägas.
Vad är vanliga orsaker till transudat vs exsudat?
Transsudat
• Ökat venöst tryck: vänster-kammarsvikt
• Hypoalbuminemi: levercirros, nefrotiskt syndrom
• Övriga orsaker: lungemboli,dialys, hypotyreos
Exsudat
• Infektiösa: bakteriell pneumoni, tbc
• Inflammatoriska: systemsjukdomar, asbestpleurit, läkemedelsinducerad, lungemboli
• Neoplastiska: primär lungcancer, metastatisk cancer, lymfom/leukemi
• Övriga orsaker: trauma, hemotorax
Vilken undersökning bör göras om du misstänker att det skulle kunna röra sig om kylotorax?
Pleuravätskan vid kylotorax är ofta vit och mjölkaktig. Vid misstanke om kylotorax skall vätskan analyseras med avseende på triglycerider.
Vem bör erbjudas pleurodes och vad är det?
Patienter med recidiverande, symtomgivande pleuravätska börerbjudas pleurodesbehandling.
Pleurodesär en palliativ behandling och innebär »limning« av de bägge lungsäcksbladen, varvid pleurahålan avlägsnas. Detta uppnås genom att man instillerar ett ämne i lungsäcken som skapar en inflammatorisk reaktion och därefter läkning av pleurabladen med sammanväxningar. Behandlingen innebär 5–10 dagars sjukhusvård och behandlingssuccé, dvs upphörd vätskeproduktion, uppnås i upp till 90 procent av fallen.
Vilka analyser efterfrågar du generellt efter du tappat pleuravätska?
- odling
- totalprotein
- celler
- cytologi
ev
- glukoskoncentration
- pH
Hur vanligt är lungcancer i sverige?
Vanligaste cancerformen i världen. 1,6 miljoner fall per år. (3700 i Sverige). Vanligaste cancerdödsorsaken i världen. Ca 1,4 miljfall per år.
Vad kan orsaka lungcancer?
- RÖKNING
- radon
- Asbest, Nickel, Arsenik, Polycykliska aromatiska kolväten
Vad kan man ha för lokala symptom vid lungcancer?
- hemoptys
- lungbiljud
- ökad sputum produktion
- hosta
- peumoni
- ## andfåddhet
Var sprider sig en lungcancer?
- CNS
- Lunga/pleuran
- Skelett
- Binjurar
- Lever
Vad kan man ha för symptom och status fynd vid fjärrspridd lungcancer?
Symptom
- Viktminskning
- Trötthet
- Fokal skeletal eller muskuloskeletal smärta
- Huvudvärk
- Syncope
- Kramper
- Svaghet arm/ben
- Mental förändring
Statusfynd Lymfkörtelförstoring Heshet VCS-symptomn Skelettal ömhet Hepatomegali Fokalneurologiska fynd Mjukdelsförstoringar
Vilken funktions utredning krävs inför operabilitets beslut?
- Spirometri+diffkap
- Arbetsprov/trapptest
- Ergospirometri/V02-cykling
- Artärcyklingn
- Regional lungfunktion
Hur ser behandlingen ut vid småcellig lungcancer?
- Aggressiv cancer som nästan alltid upptäcks för sent för att bli opereradn
- Om tumören ”bara” sitter samlat i brösthålan kan man erbjuda kombinationsbehandling av cellgift och strålbehandlingn
- Vid spridd sjukdom antingen cellgift eller strålbehandling
Vad är interstitiell lungsjukdom?
Interstitiellm lungsjukdomar (ILD) är en sjukdomsgrupp med över 200 inflammatoriska tillstånd, som alla drabbar lungans interstitium och har liknande klinik och röntgenfynd. Påverkar gasutbytet och ger då dyspné.
Vad kan ge akut dyspné?
- Astma
- Pneumoni
- Hjärtsvikt
- Arytmi
- Pneumothorax
- Lungembolism
- Lungödem
- Hyperventilation/ångest
- Främmande kropp
- Epiglottit
Vad kan ge mer kronsik typ av dyspné?
- KOL
- Hjärtsvikt, systolisk
- Diastolisk dysfunktion, HF-PEF
- Arytmi
- Interstitiell lungsjukdom
- Dyspné sekundär till andra sjukdomar ex. anemi
- Fetma
- Dålig kondition
Patienten berättar att hon upplever att hon är andfådd. Vilka följdfrågor vill du ställa?
• Vid fysisk ansträngning, gradera, 1-2 trappor, gång på plan mark , hur långt, ett kvarter, 100 m? • I vila, på kvällen • Kroppsläge, liggande eller upprätt • Variation från tid till annan, årstid • Attackvis
Riskfaktorer och tidigare sjudkomar • Rökning, även tidigare (KOL) • Rökning, passiv • Yrkes- och miljöanamnes, asbest, damm, fåglar • Tidigare hjärtsjukdom, infarkt även tyst • Hypertoni • Diabetes - svullnar benen
Basal utredning vid kronisk dyspné?
Basala blodprov Hb - Anemi? CRP - Infektion? Elektrolyter - Elektrolytrubbning? S-kreatinin TSH
Basala undersökningar
EKG - Arytmi, ischemi, hjärtsvikt?
Saturation - Påverkat gasutbyte i lungan? Blodgas om saturation < 92 %
Spirometri - Lungsjukdom? Reversibilitet?
Lungröntgen - Pneumoni, tumor, pleuravätska?
Ytterliggare undersökning beroende på fynd
Hur ser behandlingstrappan ut vid astma?
1) Följsamhet, ta bort exponering. SABA= kortverkande beta2agonist vb
2) SABA= kortverkande beta2agonist vb + inhalations kortison låg elr meddeldos
3) Som ovan + LABA= lång-verkande beta2-agonist eventuelltleukotrienantagonist
4) Som ovan men högre doser ev tiotropium
5) OCS= orala corticosteroider
TLA= Temperaturreglerat laminärt luftflöde
Omalizumab= monoklonal ak mot IgE
Vid vilka värden talar man om reversibilitet?
PEF > 15% eller > 60 liter per minut
FEV1 > 12% och minst 200 milliliter
Vad är Obesitas Hypoventilations Syndrom? Hur ser den kliniska bilden ut?
Orsaker: Restriktion från thorax och buk. Leptinresistens
- Restriktiv spirometri
- Hyperkapnisk respiratorisk insuff på blodgas
Vad är Paraneoplastiskt syndrom ?
Är en konsekvens av cancer som inte beror på lokal tumörväxt utan medieras av hormoner, cytokiner eller immunologisk reaktion. PS kan förekomma vid all slags cancer men är vanligast hos patienter med lungcancer, bröstcancer, ovarialcancer, lymfom och maligna tumörer från endokrina organ. PS kan delas in i:
Endokrina
Immunologiska
Ospecifika
Vad kan vara tecken på endokrint paraneoplastiskt syndrom? Hur uppstår det?
Mekanism: Tumörcellerna utsöndrar hormoner/hormonliknande ämnen.
Cushings ACTH-liknande substans Som vid kortisonöverskott Småcellig lungcancer
SIADH ADH Som vid hyponatremi Småcellig lungcancer
Hyperkalcemi PTH-liknande Nedsatt allmäntillstånd Bröst-, lung-, njurcancer
Carcinoid Serotonin, bradykinin Diarré Carcinoid tarm/lunga
Hypoglykemi Insulinliknande substans Medvetslöshet Sarkom
Hypereosinofili Substanser från granula i eosinofiler (bl a ECP) Klåda Lymfom, leukemi
Polycytemi Erytropoetin Yrsel, trombos Njurcancer
Vad kan vara tecken på immunologiskt paraneoplastiskt syndrom? Hur uppstår det?
Mekanism: Immunsystemet försöker bekämpa cancern men slår ut egen vävnad som har antigen som liknar de antigen som finns i cancern.
Lambert Eaton Perifera nerver Muskelsvaghet Lungcancer
Limbisk encefalit Hjärna (temporalt) Demens Lymfom, ovarialcancer
Cerebellär degeneration Lillhjärnan Balansrubbning, ataxi Lymfom, ovarialcancer
Glomerulonefrit Njure Hypertoni, ödem p g a albuminbrist Lymfom
Hemolytisk anemi Erytrocyter Trötthet p g a anemi KLL, lymfom
Autoimmun trombocytopeni Trombocyter Blödningar KLL, lymfom
Vad kan vara tecken på ospecifikt paraneoplastiskt syndrom? Hur uppstår det?
Mekanism: Inflammation orsakad av cancer med utsöndring av signalsubstanser, t ex TNF, TGF och cytokiner, vilket ger inflammatoriska symtom.
I denna grupp ingår de vanliga symtom som uppkommer vid avancerad cancer där inflammation har en central roll såsom:
Anemi Viktnedgång Feber/nattsvettningar Allmän sjukdomskänsla Ökad risk för tromboser
Vissa former av cancer har större benägenhet än andra att ge denna sjukdomsbild, t ex cancer från gallblåsa/gallgångar, pankreascancer, Hodgkins lymfom och högmaligna lymfom.
Varför är det viktigt att stadieindela lungcancer?
- tillåter gruppering av tumörer med liknande prognos
- en av grunderna för behandlingsbeslut
- gör utvärdering av behandlingsresultat
Vad innebär en ALK-mutation?
Definition of an ALK Mutation
An ALK rearrangement is an abnormality in a gene that can occur in cancer cells such as lung cancer cells. As a quick review, genes are the parts of chromosomes in our DNA that code for things such as our eye color and hair color. They are also the blueprint that codes for proteins that run the processes that keep our bodies running smoothly—or cause cells to divide and grow.
Cancer cells are cells that have undergone several gene mutations—changes in genes—in the process of becoming cancer cells. Like humans, every cancer is different and carries different mutations and genetic changes. These mutated genes in turn code for proteins that are abnormal and perform abnormal functions—such as driving the growth of a cancer.
Discovered in 2007, an ALK mutation is a mutation in a gene called ALK (anaplastic lymphoma kinase.) To be more accurate, this mutation is actually a gene rearrangement—a fusion of two genes known as ALK and EML4 (echinoderm microtubule-associated protein like 4.) This abnormal gene (a fusion gene) in turn codes for an abnormal protein called tyrosine kinase (there are many types of tyrosine kinases.)
Tyrosine kinases are enzymes (proteins) that act as chemical messengers, sending signals to the cells growth center which tell that cell to divide and multiply. Simplistically, tyrosine kinase “drives” or dictates the growth of a cancer (mutations such as the EML4-ALK fusion gene are known as “driver mutations.”)
The exciting part of this discovery is that now some cancers can be treated with tyrosine kinase inhibitors, drugs that block tyrosine kinase (in this case the fusion protein EML4-ALK) and inhibit the growth of the cancer by blocking the signals that tell the cell to divide.
Utgör ca 5% av kända mutationernGodkända preparat finns för behandling (Crizotinib,Ceritinib och Alectinib)nCa 70 % av patienterna svarar på behandlingen
Vad innebär EGFR-mutation?
Epidermal growth factor receptor is a trans-membrane glycoprotein with an extracellular epidermal growth factor binding domain and an intracellular tyrosine kinase domain that regulates signaling pathways to control cellular proliferation. Epidermal growth factor receptor binding to its ligand results in autophosphorylation by intrinsic tyrosine/kinase activity, triggering several signal transduction cascades. Constitutive or sustained activation of these sequences of downstream targets is thought to yield more aggressive tumor phenotypes.
Utgör 10 % av kända mutationer (kaukasisk population). Godkända preparat finns tillgängliga (4 stycken olika) tyrosinekinase inhibitorer. Ca 70% av patienterna svarar på behandling.
Vad är interstitiella lungsjukdomar?
Interstitielllungsjukdomar(ILD) är en sjukdomsgrupp med över 200 inflammatoriska tillstånd, som alla drabbar lungansinterstitium och har liknande klinik och röntgenfynd. Påverkar gasutbytet med dyspné som följd
Hur ser etiologin ut vid interstitiella lungsjukdomar?
•ILD med kändetiologi
–exponeringi hem, arbete, fritid
–läkemedel
–association med bindvävssjukdom(Connective Tissue Disease; CTD)
ILD med okändetiologi
–Idiopatisk; idiopatisklungfibros(Idiopathic Pulmonary Fibrosis; IPF) och sarkoidos
Vad är sarkoidos?
–Är den vanligaste formen av ILD i Sverige /Skandinavien
–Är en multiorgan granulomatössjukdom som oftast engagerar lungorna
–Drabbar särskilt yngre vuxna(20-50 årsålder)
–Har vanligtvis en god prognos
Vad är idiopatisk lungfibros?
–Är den näst vanligaste formen av ILD
–Drabbar äldre vuxna (debuterar vanligtvis 50-60 år)
–Mycket dålig prognos (median överlevnad 3-5 år)
Vad är Pneumokonioser?
–Förorsakas av inandat inorganiskt damm som asbest och silika
–Incidens minskar med ökad riskmedvetenhet
Vad är Hypersensitivitetspneumonit?
–förorsakas av inandat organiskt damm och allergen (fågelprotein, svampsporer)
–har i allmänheten god prognos särskilt om utlösande faktor kan identifieras
Vad är Idiopathic interstitial pneumonia ?
Är inte idiopatisk lungfibros. Har i regel bättre prognos. En liten andel fall.
Vad är LäkemedelsinduceradI interstitiell lungsjukdom?
Läkemedelsinducerad ILDs är sällsynta men viktiga eftersom de går att förhindra och är potentiellt reversibla om behandlingen med läkemedlet upphör. Många olika klasser av läkemedel kan förorsaka ILD. En användbar website som beskriver kända läkemedelsinducerade ILDs är www.pneumotox.com
Vilka undersökningsmetoder kan vara aktuellt vid misstänkt interstitiell lungsjukdom? Och hur utfaller de olika underökningarna vid sjukdom?
Lungröntgen
•Oftast den undersökning som förs tbeställs
•Begränsad sensitivitet och specificitetvid ILD
–många ILD missas med vanlig lungröntgen
–iallmänheten“retikulo-nodulär” bild som inte säkert säger vilken ILD det rör sig om
Högupplösande datortomografi (HRCT) av thorax
•Upptäcker ILD bättre än lungröntgen
•Är den metod som ska användas om ILD misstänks
•En del förändringar ger stark misstanke om typ av ILD och kan ibland vara diagnostiska (då behövs ingen ytterligare utredning)1
•Beställ alltid bilder under maximal inandning och maximal utandning på frågeställning air trapping
Lungfunktionstest (spirometry, alla lung volymer och DLCO)
•De flesta patiente rvisar restriktiv lungfunktionsnedsättning och sänkt DLCO(korrigerat till VA)
•Obstruktiv och blandad lungfunktions-nedsättning i vissa fall, särskilt vid sarkoidos
Pulsoximetri under sex minuter gångtest; 6MGT •Hypoxemi i vila och/eller ansträngning
Bronkoskopi
•Broncho alveolärt lavage (BAL) för att–Utesluta infektion (som kan imitera ILD)–Bestämma typ av inflammation (lymfocytär, CD4/CD8 kvot, eosinofil) • Biopsier
Kirurgiska biopsier
STATUS: dyspné vid promenad i korridoren. Slutinspiratoriska torra krepitationer särskilt basalt bilat.
Ingen obstruktivitet på spirometri men misnkning av samtliga lungvolymer.
Vad misstänker du?
Hur vill du utreda?
Misstänker interstitiell lungsjukdom
Tar bas prover
Inspektion av hela kroppen för tecken på bindvävssjukdom eller annan sjukdom ex sarkoidos
Kolla igenom LM listan. Ska ngt sättas ut?
Skickar remiss för HRCT torax
Remiss statisk spirometri
Ev remiss DLCO
remiss till lungkliniken
