Résumé FK et pédiatrie - Tuto 1 Flashcards
Physiopathologie de la FK
Maladie autosomique récessive causée par une mutation du gène CFTR amenant un désordre du transport épithélial affectant la sécrétion des fluides des glandes exocrines et de la paroi épithéliale des voies respiratoires, gastro-intestinales et reproductrices.
Perturbation du transport des ions entrainant une sécrétion anormale de mucus visqueux qui bloque les voies respiratoires et les conduits pancréatiques. Ce mucus est responsable de : 1) Infections pulmonaires chroniques et récurrentes, 2) Insuffisance pancréatique.
Signes et symptômes FK
Principal déficit de la FK + conséquences
DADA IOSSHI
- Déficits de développement et de la croissance
- Anomalies uro-génitales
- Déclin progressif de la fonction pulmonaire
- Anomalies gastro-intestinales et nutritionnelles
- Insuffisance cardiaque D
- Obstruction sévère de la ventilation
- Sécrétions tenaces et abondantes
- Syndrome de la perte de sel
- Hypertension pulmonaire
- Insuffisance pancréatique
Déficit de transport des ions chlore.
1) Au niveau des glandes sudoripares : Diminution de réabsorption de chlore dans les conduits sudoripares –> Migration massive de Na+ dans la lumière du conduit de sudation –> Sueur hypertonique, salée.
2) Au niveau de l’épithélium des voies respiratoires et de l’intestin : Chlorure n’est pas sécrété dans les voies respiratoires et intestinales –> Réabsorption de Na+ –> Réabsorption d’eau –> Déshydratation du mucus.
Atteintes pulmonaires de la FK
COOPA BITT
- Clubbing aux doigts
- Obstruction des voies respiratoires
- Overinflation
- Polypes nasaux
- Anomalies persistantes à la poitrine aux radiographies
- Bronchiectasies et insuffisance cardiaque D
- Infections persistantes des pathogènes typiques de la FK
- Toux chronique et production d’expectorations
- atteinte du Transport mucociliaire (20mm/min –> 3mm/min)
Signes et symptômes gastro-intestinales et nutritionnelles de la FK
PI CPC JOI
- Prolapsus rectal
- Insuffisance pancréatique
- Cirrhose du foie
- Pancréatite
- Carences en vitamines
- Jaunisse
- Obstruction de l’intestin distal
- Iléus méconial
Diagnostique de la FK + méthodes dx
Méthodes :
- Gold standard = séquençage du gène CFTR
- VEMS = marqueur majeur de la maladie pulmonaire
- Historie familiale
- Signes cliniques caractéristiques
- Électrolytes dans la sueur
Critères :
1) Un ou plusieurs traits de caractéristiques du phénotype ou Test de dépistage positif ou Histoire de FK familiale (frère ou sœur)
2) Identification de 2 mutations exprimant la FK ou augmentation de la concentration de chlorure à 2 occasions ou plus ou démonstration d’une anormalité dans le transport des ions sur l’épithélium nasal.
Prise en charge de la FK en physio
TIPEE
- Techniques de dégagement des voies respiratoires
- Implication de la famille et des enfants
- Programme individualisé de CPT à domicile
- Entrainement des muscles respiratoires
- Exercices aérobiques
Effets des exercices aérobiques sur la FK
TV FTS+DTS
- augmente le Transport mucociliaire
- maximise la Ventilation pulmonaire
- augmente la Force et endurance des muscles respiratoires
- augmente l’efficacité de Transport de l’O2
- améliore la Santé globale
- augmente Diamètre des conduits respiratoires
- stimule Toux productive
- augmente efficacité du Système immunitaire
Principaux tx pour la FK
- Drainage postural, percussions et vibrations
- Technique d’expiration forcée
- Appareils à pression positive
- Drainage autogénique
- Compression à haute fréquence sur la poitrine
Prise de médicaments vs techniques de dégagement
Technique de dégagement devrait être effectuer avant la prise d’ATB ou 30 minutes à 1 heure après l’administration d’ATBs.
Iléus méconial
Occlusion intestinale du nn, due à l’arrêt du méconium dans le jéjunum. Manifestation la plus précoce et la plus grave de la FK (dû à l’insuffisance pancréatique externe).
Signes et symptômes de la bronchiectasie (def)
PFSHDD Dilatation et distorsion des voies respiratoires et l’oblitération de l’arbre bronchique périphérique. Souvent une séquelle d’infection pulmonaire chronique. - Patron respiratoire inefficace - Faiblesse générale - Sécrétions abondantes et tenantes - Hyperinflation - Diminution de la capacité aérobique et de la capacité à évacuer les sécrétions - Désordre de la mécanique respiratoire
Conséquences de la bronchiectasie sur les maladies pulmonaires chroniques
- Atteinte de la mécanique respiratoire et des volumes respiratoires
- Hyperinflation de la paroi thoracique
- Pressions intrathoraciques augmentées limitant le retour veineux, augmentant la PS –> pouvant mener à des dysfonctions cardiaques.
Maladie de la membrane hyaline
- Causes : Immaturité des poumons, nb d’alvéoles insuffisant, quantité insuffisante de surfactant
- Sx : Bradychardie, Apnée, Détresse respiratoire
- Facteurs de risque : Enfants prématurés, faible poids à la naissance, mère diabétique, garçon, césarienne
Dysplasie broncho-pulmonaire (Signes et symptômes)
Toxicité de l’O2 combiné aux dommages alvéolaires de la ventilation mécanique entrainent de l’inflammation, œdème et fibrose. L’anomalie majeure est une diminution marquée du cloisonnement alvéolaire (structures alvéolaires simplifiées et larges) et une configuration dysmorphique des capillaires.
Signes et symptômes : CROIW
- Râlement
- Wheezing
- Cyanose
- Œdème pulmonaire
- Insuffisance cardiaque G
Bronchiolite
Inflammation des voies respiratoires périphériques
Signes et symptômes : Toux productive
Malformations cardiaques congénitales (Type, Tétralogie de Fallot, Communication interventriculaire)
Type 1 : Communication entre le sang pauvre en O2 avec le sang oxygéné.
Type 2 : Valves ou vaisseaux rétrécis qui augmentent l’effort demandé au cœur.
Tétralogie de Fallot (type 1 et 2) : causée par Trisomie 21 et Syndrome d’alcool fœtale
- Communication interventriculaire
- Aorte qui s’ouvre sur les 2 ventricules
- Tronc pulmonaire trop étroit et valve pulmonaire sténosé
- Hypertrophie du ventricule D
- -> Amène tous un déplacement antéro-supérieur du septum infundibulum (séparation entre tronc et l’aorte)
Signes et symptômes : CADS
- Shunt D–>G
- Diminution de la circulation pulmonaire
- Cyanose, pleurs et agitations
- Aggravation de la sténose lors de la croissance (car orifice ne s’agrandit pas avec la croissance du cœur)
Communication interventriculaire (type 1) : causé par trisomie 21, 18, 13 et syndrome d’alcool fœtale.
- Défaut du septum interventriculaire permettant un shunt G–>D
Signes et symptômes :
- Shunt G –> D
- Hypertension pulmonaire et insuffisance cardiaque congestive
Paralysie cérébrale et ventilation (Prise en charge)
Muscles posturaux et du tronc faible (hypotonie du tronc) –> Patrons de mouvements atypiques et déviation de l’alignement fonctionnel –> Diminution de l’expansion thoracique et de la fonction pulmonaire.
Prise en charge :
- Adresser risque d’aspiration
- Mobiliser côtes et colonnes
- Drainage postural, percussion et vibration
Spina bifida et ventilation
- Faiblesse et hypotonie du tronc
- Déformations spinales
- -> Limitent l’expansion thoracique et la fonction ventilatoire
Syndromes de Down et ventilation
- Anormalités des structures : Taille des alvéoles augmentée, Nombre d’alvéoles diminué
- Faiblesse généralisée des muscles du tronc
- -> Fonction musculaire inefficace pour la ventilation et le mouvement
Dystrophie musculaire de Duchenne et ventilation
Arrêt respiratoire en fin de la maladie causé par :
- Déformations thoraciques
- Faiblesse progressive des muscles respiratoires
- Sécrétions retenues
- Hypoxémie
- Diminution de la compliance pulmonaire
Syndrome de Marfan et ventilation
Désordre du tissu conjonctif, atteinte de la fibrilline.
–> Anévrisme de l’aorte, insuffisance de la valve mitrale, déformation sternale.
Arthrite juvénile et ventilation
Inflammation des articulations thoraciques.
La douleur, la faiblesse et les déformations peuvent mener à des mouvements compensatoires qui limitent la mécanique du thorax.
–> Diminution de la force musculaire et de la fonction pulmonaire
Scoliose et ventilation
La douleur, la faiblesse et les déformations peuvent mener à des mouvements compensatoires qui limitent la mécanique du thorax.
Les déformations spinales limitent l’expansion thoracique et diminuent la fonction ventilatoire.
Spirométrie
Volume d’air maximal que le patient peut expirer des poumons après une inspiration maximale.
- Gold standard pour mesurer la fonction pulmonaire.
- Test diagnostic de MPOC : Indice tiffeneau en dessous de 0.7 après bronchodilatateurs, sinon asthme
- Rapport normal VEMS/CVF : entre 0.7 et 0.8
- -> Si inférieur à 0.7 : Syndrome obstructif
- -> Si supérieur à 0.8 : Syndrome restrictif
Classification des MPOCs d’après GOLD
0 : À risque
- Spirométrie normale
- Symptômes chroniques
1 : MPOC légère
- VEMS > 80% de la valeur prédite
- VEMS/CF < 70%
- Pt n’est pas conscient que sa fonction pulmonaire est anormale.
2 : MPOC modéré
- VEMS entre 50 et 80% de la valeur prédite
- VEMS/CF < 70%
- Essoufflements à l’effort
3 : MPOC grave
- VEMS entre 30 et 50% de la valeur prédite
- VEMS/CF < 70%
- Essoufflements s’aggravent et limitent les AVQs
4 : MPOC très grave
- VEMS/CF < 70%
- VEMS < 30%
- Qualité de vie réduite et EAMPOC dangereuses pour la vie.
Drainage postural
Effet direct de la gravité mobilisant les sécrétions.
- -> Surtout pour fibrose kystique et bronchiectasie
- -> Risque de RGO, désaturation et hémoptysie.
Percussion/Clapping
Vague d’énergie qui détache les sécrétions de la paroi bronchique.
Vibrations et secousses
Augmente le transport mucociliaire de la périphérie jusqu’aux voies centrales plus larges
Active cycle breathing
Utilisation du point de pression égal (EPP). L’expiration forcée produit une compression des voies respiratoires en périphérie du EPP.
- Huffing à grand volume pulmonaire : Dégage sécrétions des voies centrales.
- Huffing à petit volume pulmonaire : Dégage sécrétions des voies périphériques.
À partir de 3-4 ans.
Drainage autogène
Utilisation de la respiration diaphragmatique.
Comprend une phase de décollement (faible volume), de collecte (moyen-faible volume) et d’évacuation (moyen grand-volume).
–> Surtout pour hémoptysie, pneumothorax, bronchiectasie et asthme
À partir de 12 ans et plus.
HFCWO
Oscillations dans la cage thoracique à différentes fréquences. Le débit d’air oscillatoire amène un changement dans la consistance du mucus –> Augmente mobilisations des sécrétions.
Dégagement acoustique
Vibrations acoustiques pour créer des vibrations mécaniques.
Conditions nécessitant techniques de dégagement des voies respiratoires
- Fibrose kystique
- Bronchiectasie
- Atélectasie
- Faiblesse des muscles respiratoires
- Syndrome de détresse respiratoire
- Asthme
Techniques de dégagement sont inefficaces lors de
- Pneumonie
- Bronchiolite virale
- Bronchite chronique
- Patients post-op sans sécrétion
Contre-indications au drainage postural
CH BOFFE PIPE
- Chirurgie spinale
- Hémoptysie
- Blessure instable au cou et à la tête
- Œdème pulmonaire d’insuffisance cardiaque
- Fracture d’un côte
- Fistule bronchopleurale
- Emphysème
- Pneumothorax (néonat.)
- ICA (néonat.)
- PIC > 20mmHg
- Embolie pulmonaire
Contre-indications aux percussions, vibrations et secousses
AGCEPT BOB
- Anesthésie ou perfusion spinale récente
- Greffe de peau récente au thorax
- Coagulopathie
- Emphysème sous-cutané
- Pacemaker récent
- suspicion de Tuberculose pulmonaire
- Brûlure, plaie ouverte ou infection de la peau de thorax
- Ostéoporose
- Bronchospasme
Contre-indications au PEP
- Hémoptysie
- Pneumothorax
