Résumé C3 CH4 : Les purpuras vasculaires

Question 1

Il existe 3 groupes de maladie de l’hémostase primaire. Nommez les.

Answer 1

• Thrombopénie
• Déficits fonctionnels plaquettaires
• Purpura vasculaire

Question 2

Les pupuras sont secondaires à des lésions où? (2)

Answer 2

• des parois vasculaires
• et de la peau.

Question 3

Les purpuras vascularires sont dues à quoi? (3)

Answer 3

• Soit à un défaut de fabrication de la paroi vasculaire
• Soit à une dégénérescence de la paroi vasculaire
• Soit à une agression du vaisseau
  
  • Par des agents infectieux, physiques, chimiques, immunologiques ou autres.
  • Cette agression provoque une inflammation vasculaire et souvent périvasculaire.
  • Dans les formes sévères, on parle de micro-angéite.

Question 4

La majorité des purpuras vasculaires se manifeste par quoi? (1)

Answer 4

des hémorragies cutanéo-muqueuses appelées taches purpuriques.

Question 5

La majorité des purpuras vasculaires se manifeste par des hémorragies cutanéo-muqueuses appelées taches purpuriques. Nommez leurs principales caractéristiques (3)

Answer 5

• Dans la plupart des cas, les hémorragies ne sont pas sévères
• Les manifestations hémorragies sont localisées soit uniquement à la peau (le plus souvent), uniquement aux muqueuses, ou les deux.
• Lors d’un traumatisme, l’hémorragie se produit immédiatement, dure peu de temps et récidive rarement.

Question 6

Décrire : Les purpuras dus à une micro-angéite (2)

Answer 6

• sont peu fréquents
• mais souvent plus graves que les autres purpuras vasculaires

Question 7

Les purpuras dus à une micro-angéite peuvent également être associés à d’autres manifestations causées par la maladie sous-jacente. Nommez les (2)

Answer 7

• Des symptômes d’inflammation s’ajoutent au purpura (purpura palpable)
• Le purpura des vascularites peut s’accompagner de microthromboses.

Question 8

Décrire les examens de laboratoire des purpuras vasculaires (2)

Answer 8

• Dans la majorité des cas, les épreuves d’hémostase de dépistage sont normales.
• Le diagnostic d’une anomalie vasculaire est habituellement porté après avoir exclu une thrombopénie ou un déficit fonctionnel plaquettaire.

Question 9

Nommez les causes de purpuras vasculaires (6)

Answer 9

• Maladies héréditaires
  
  • Télangiectasie hémorragique héréditaire (Maladie de Rendu-Osler-Weber)
  • Purpura simplex familial
• Maladies acquises
  
  • Dégénérescence du tissu conjonctif vasculaire et périvasculaire
  • Facteurs mécaniques
  • Infections et inflammations
  • Angéites immunitaires

Question 10

Décrire : Télangiectasie hémorragique héréditaire (Maladie de Rendu-Osler-Weber) (1)

Answer 10

Affection rare transmise par mode autosome dominant affectant également les deux sexes.

Question 11

Décrire les manifestations cliniques : Télangiectasie hémorragique héréditaire (Maladie de Rendu-Osler-Weber) (4)

Answer 11

• Les lésions caractéristiques sont des dilatations anormales des vaisseaux de la peau et des muqueuses.
  
  • Ces télangiectasies des capillaires et artérioles ont une paroi très mince, facilitant les saignements locaux.
• Les hémorragies débuteront souvent à l’âge adulte.
• Les épistaxis sont la manifestation la plus fréquente.
• Les saignements chroniques par épistaxis et/ou par hémorragie digestive provoquent souvent une anémie avec état ferriprive.

Question 12

Décrire le dx : Télangiectasie hémorragique héréditaire (Maladie de Rendu-Osler-Weber) (2)

Answer 12

• Le diagnostic est évoqué par les ATCD familiaux du patient
• et confirmé par l’observation de télangiectasies.

Question 13

Nommez les localisations les plus fréquentes : Télangiectasie hémorragique héréditaire (2)

Answer 13

• à la peau (visage, extrémité des doigts et des orteils)
• et aux muqueuses nasale et buccale (lèvres, langue, joues et palais).

Question 14

Décrire le temps de saignement : Télangiectasie hémorragique héréditaire (2)

Answer 14

• Le temps de saignement est normal puisque en peau saine, les vaisseaux sont normaux.
• C’est pourquoi ces patients ne sont pas à risque de saignement excessif lors d’intervention chirurgicale.

Question 15

Décrire : Purpura simplex familial (4)

Answer 15

• Maladie fréquente et bénigne qui se rencontre surtout chez les jeunes femmes en bonne santé par ailleurs.
• La nature héréditaire de cette maladie n’est pas établie
• L’étiologie de cette affection est inconnue, mais il s’agit vraisemblablement d’une fragilité excessive des vaisseaux

cutanés.

• L’importance de cette maladie tient du fait qu’elle occasionne des soucis d’apparence.

Question 16

Décrire manifestations cliniques : Purpura simplex familial (4)

Answer 16

• Les manifestations cliniques débutent le plus souvent durant l’adolescence ou peu après.
• Elles sont caractérisées par des ecchymoses fréquents qui apparaissent la plupart du temps aux membres inférieurs et aux bras.
• Ces ecchymoses sont parfois précédés d’une sensation de brûlement.
• Les hémorragies des muqueuses ne s’observent pas dans le purpura simplex.

Question 17

Décrire dx : Purpura simplex familial (3)

Answer 17

• Le diagnostic du purpura simplex familial se fait par exclusion :
• Élimination par l’histoire clinique des autres causes de purpura
• Numération plaquettaire et temps de saignement normal

Question 18

Il existe plusieurs causes de dégénérescence du tissu. Nommez les. (4)

Answer 18

• Purpura sénile et cachectique
• Scorbut (hypovitaminose C)
• Hypercorticisme prolongé
• Maladies métaboliques

Question 19

Décrire : Purpura sénile et cachectique (3)

Answer 19

• Se rencontre fréquemment chez les gens âgés ou débilités.
• Les lésions purpuriques se retrouvent fréquemment au dos de la main et à la face des extenseurs des avant-bras.
• L’examen histologique montre une atrophie importante de la trame de collagène.

Question 20

Décrire : Scorbut (hypovitaminose C) (3)

Answer 20

• La vitamine C est nécessaire à la synthèse normale du collagène.
• En cas de déficit, la synthèse du tissu conjonctif de la paroi vasculaire est anormale entrainant une ⬆️de la fragilité vasculaire.
• Les manifestations hémorragiques se rencontrent à la peau (ecchymoses et pétéchies), aux gencives et aux membres inférieurs.

Question 21

Décrire : Hypercorticisme prolongé (2)

Answer 21

• Qu’il soit iatrogène ou causé par la maladie de Cushing, il occasionne un syndrome ecchymotique et pétéchial fréquent.
• La résistance des parois vasculaires et des téguments est ⬇️dans l’hypercorticisme chronique par une atrophie importante du tissu conjonctif sous-cutané, qui n’apporte plus le soutien habituel aux vaisseaux de la peau. Les vaisseaux se rupturent facilement même après un traumatisme mineur.

Question 22

Diverses maladies métaboliques peuvent occasionner un purpura vasculaire par dégénérescence de la paroi du vaisseau et des tissus périvasculaires.

Nommez des exemples (2)

Answer 22

• le diabète
• et l’amyloïdose

Question 23

Nommez des exemples de FACTEURS MÉCANIQUES qui causent des purpuras vasculaires (2)

Answer 23

• De rares malades souffrent d’un purpura orthostatique, sous forme de pétéchies et de lésions purpuriques qui apparaissent aux jambes lorsqu’ils ont gardé la position debout pendant un certain temps.
• La toux, ou une activité musculaire violente, peuvent provoquer une ⬆️ la pression à l’intérieur des veinules et rupturer ces vaisseaux. Les pétéchies et taches purpuriques apparaissent habituellement autour des yeux, aux conjonctives ou encore à la ceinture scapulaire.

Question 24

Le purpura infectieux semble être la conséquence de quoi? (2)

Answer 24

de l’agression du vaisseau

• soit directe, comme dans certaines rickettsioses et dans certains virémies,
• soit indirecte par l’effet de toxines bactériennes.

Question 25

Syndrome de Schönlein-Henoch est également appeelée quoi? (3)

Answer 25

• purpura rhumatoïde,
• purpura allergique
• ou purpura anaphylactoïde

Question 26

Décrire : Syndrome de Schönlein-Henoch (4)

Answer 26

• On considère généralement qu’il s’agit d’une réaction d’hypersensibilité et la lésion caractéristique est une inflammation aiguë et disséminée des capillaires et des petites artérioles.
• Il en résulte une perméabilité vasculaire ⬆️, de l’œdème et des hémorragies dans les tissus.
• Cette maladie d’étiologie inconnue se rencontre le plus souvent chez les enfants et guérit d’elle-même dans la majorité des cas. Toutefois, elle peut récidiver.
• Le début de la maladie peut survenir peu après une infection virale.

Question 27

Décrire les sx du Syndrome de Schönlein-Henoch en phase aigu (4)

Answer 27

• Un rash maculaire, purpurique, à disposition symétrique sur le corps, localisé aux fesses, aux surfaces des extenseurs des jambes, aux chevilles et aux pieds. Occasionnellement, il apparait aussi à la face des extenseurs des bras.
• Des arthralgies avec ou sans arthrite.
• Des douleurs gastro-intestinales avec parfois du méléna
• De l’hématurie et des signes d’atteinte rénale

Question 28

Nommez des exemples de d’autres angéites immunitaires (5)

Answer 28

Des vascularites à mécanisme immunologique s’observent :

• Après la prise de médicaments
• Après certaines infections bactériennes
• Dans les maladies à complexes immuns circulants
• Dans les collagénoses
• En association avec certains cancers