? Rätt namn hit Flashcards
Vart får kroppens celler energi ifrån?
DEN MESTA ENERGIN SOM ANVÄNDS
PRODUCERAS I MITOKONDRIEN!
ATP
DIN KROPP BEHÖVER CA 70 KG ATP PER DAG FÖR ATT
KUNNA UTFÖRA ALLA SINA SYSSLOR!
MITOKONDRIEN VAR FRÅN
BÖRJAN EN BAKTERIE, hur?
En anaerob värdcell slukade en
aerob bakterie.
Ett symbiotiskt förhållande
utvecklades.
Bakterien fann en säker plats med
stora mängder substrat för sin
energiprodukton.
Värdcellen fick en mer effektiv
metabolism.
Ett steg på vägen mot den
eukaryota cellen.
HUR MYCKET ATP VANN VÄRDCELLEN
PÅ ATT DEN FICK MITOKONDRIER?
Cellandningen består av
delprocesserna:
1. glykolys,
2. citronsyracykeln (TCA),
3. oxidativ fosforylering.
Utanför mitokondrien (Glykolysen) – 2 ATP
Inne i mitokondrien - 34 ATP
Vart hittar vi andningskedjan?
ANDNINGSKEDJAN FINNS I
MITOKONDRIENS INNERMEMBRAN
MITOKONDRIEN HAR ÄVEN ETT
LITET, EGET DNA GENOM, VILKET?
mtDNA
Stora delar av bakteriens arvsmassa har antingen förlorats eller blivit
förflyttad in i cellkärnans DNA. Idag är arvsmassan i mitokondrien väldigt
litet, men livsviktigt! Kodar för proteiner som är nödvändiga för
elektrontransportkedjan.
HUMANA CELLER HAR TVÅ OLIKA
ARVSMASSOR, VILKA?
Nukleärt DNA: • DNA ärvs från båda föräldrarna Samma antal i alla celler (2 kopior/cell) Linjära kromosomer
Mitokondriellt DNA: Ärvs bara från mamman Antalet varierar beroende på celltyp (1 000-10 000kopior/cell) Circulärt genom
Vad bestämmer våra egenskaper ?
Kärngenomet
Vad kodar mtDNA respektive arvsmassan för?
mtDNA KODAR BARA FÖR 13 PROTEINER, ALLA NÖDVÄNDIGA FÖR ANDNINGSKEDJANS FUNKTION!
Arvsmassan i kärnan kodar för mer än 1000 proteiner som är nödvändiga för mitokondriens struktur och funktion.
Hur fungerar MITOKONDRIELLT DNA?
Ett litet, cirkulärt, dubbelsträngat DNA. •Skador på mtDNA kan leda till sjukdom hos människa. •Skador kan uppstå när mtDNA kopieras. •Kodar för 13 proteiner, 22tRNA och 2 rRNA
Hur kopieras mtDNA ?
MtDNA måste ständigt kopieras innan en cell delar sig.
Då det finns mellan 1000 - 10000 kopior av mtDNA per cell så är detta
en ständigt pågående process i delande celler.
Varför går det inte att manipulera mtDNA inuti cellen ?
Man kan inte manipulera mtDNA inne i cellen, så som man kan klippa och klistra i med arvsmassan i kärnan.
Därför är mtDNA svårt att studera i celler!
För att kringgå detta problem så plockar vi ut proteiner och mtDNA ifrån cellen och
studerar hur det kopieras i provröret istället
Vilka är proteiner kopierar och transkriberar mtDNA ?
PROTEINERNA SOM KOPIERAR mtDNA ELLER DE SOM TRANSKRIBERAR mtDNA ÄR MER LIKA PROTEINERNA SOM FINNS HOS BAKTERIER ÄN DE
SOM FINNS I KÄRNAN.
Med renade proteiner och mtDNA har vi tex kunnat identifiera vilka proteiner som
behövs, var de har för uppgift, och hur de samarbetar för att kopiera mtDNA. Vi kan
också förklara varför mutationer i replikations proteinerna orsakar sjukdom
SYMPTOM PÅ MITOKONDRIELL SJUKDOM?
Lägre ATP produktion p.g.a. störningar i mitokondriefunktion kan t.ex. leda till: • Muskelsvaghet • Hörselnedsättning • Problem med balans och koordination (Ataxi) • Inlärningssvårigheter • Kramper • Diabetes
HUR VANLIGA ÄR MITOKONDRIELLA SJUKDOMAR?
• De är ovanliga sjukdomar, som är kroniska och livshotande. • Mitokondriella sjukdomar som ”grupp” drabbar omkring 1 på 4000. • Sjukdomarna är ärftliga • Missas ofta av sjukvården, men det har blivit mycket bättre!
PEARSON’S SYNDROME, vad är det?
• Ovanlig mitokondriell sjukdom • Dör oftast under de första 1-2 åren. • Symptom – Växer dåligt. – Anemi. – Progressiv sjukdom