Purpuras Flashcards
Quelles sont les caractéristiques descriptives cliniques d’un purpura?
Taches hémorragiques rouges violacées, séparées d’un intervalle de peau saine et ne s’effaçant pas à la vitropression: traduit une extravasation des hématies, dermite ocre séquellqire par persistance du pigment.
Quels sont les 2 (ou 3 ) mécanismes possible de formation des purpuras? Quelles sont leurs caractéristiques?
-Purpura thrombopénique : reflète un trouble de l’hémostase primaire, de type pétéchial ou ecchymotique, peu en relief et pas confluent en général, non infiltré.
Diffus souvent mais prédominance parfois aux zones déclives. Fréquente atteinte muqueuse. Autres sites hémorragiques souvent retrouvés. Pas d’autres lésions cutanées associées.
-Purpura vasculaire : anomalie de la paroi vasculaire , infiltré, purpura nécrotique possible dans ce cas. Prédomine aux mb inf., déclive et aggravé par l’orthostatisme. Association possible avec urticaire, bulles et zones nécrotiques
Purpura inflammatoire également possible
Quelles sont les deux situations à rechercher systématiquement devant un Purpura?
-Purpura fulminans : rechercher fièvre, signes neuro, signes de choc, Purpura nécrotique ou ecchymotique ou extensif
-Urgence hémorragique : thrombopénie inférieure à 20000 pl/mm3:
On cherche un Purpura des muqueuses (bulles hémorragiques des muqueuses), un epistaxis, gingivorrhagies, hématurie macro, ménométrorrhagies, hémorragies Dig., signes d’hémorragie cérébrale.
Quelle étiologie de Purpura peut-on suspecter dans un contexte de :
- Dénutrition?
- Souffle à l’auscultation cardiaque?
- Fièvre?
- Douleurs abdominales?
- Neuropathie périphérique?
- Asthme et hypereosinophilie?
- Purpura et sinusite traînante?
- insuffisance rénale?
- Cytolyse hépatique?
- Anomalie de l’électrophorèse des protéines?
-Dénutrition : Scorbut
-Souffle à l’auscultation cardiaque : endocardite infectieuse
-Fièvre : Méningococcémie, pneumococcémie, Rickettsioses, Endocardite infectieuse, vascularites systémiques
-Douleurs abdominales : Purpura rhumatoïde
Périartérite noueuse
-Neuropathie périphérique : Périartérite noueuse, vascularites ANCA-positives, vascularites des cryoglobulinémies, amylose
-Asthme et hypereosinophilie : Churg-Strauss (granulomatose avec éosinophilie et polyangéite)
-Purpura et sinusite traînante : GAP (Wegener)
-insuffisance rénale : vascularites ANCA positives, à IGA (Purpura rhumatoïde), cryoglobulinémie, lupus, amylose
-Cytolyse hépatique : Hep C et vascularites de cryoglobulinemie, périartérite noueuse + HEP B ou hep E
-Anomalie de l’électrophorèse des protéines : si hypergamma polyclonale: Sjögren
Si gamapathie monoclonale : vascularites des cryoglobulinémies, amylose
Si augmentation des IGA: vascularite à IGA (Purpura rhumatoïde)
quel est le nom du purpura sénile par fragilité vasculaire?
Quel signe cutané lui est associé?
-Purpura sénile de Bateman
Associé à une atrophie cutanée.
Comment se manifeste le scorbut ?
Purpura périfolliculaire, signes hémorragiques, atteinte gingivale (atteinte du collagène)
Comment se caractérise un purpura thrombotique?
Lésions nécrotiques souvent de grande taille, liseré purpurique. Il n’y a pas d’association de lésions morphologiquement différentes (contrairement au purpura vasculaire).
Quelles sont les causes possibles de pur-iras thrombotiques?
- CIVD
- Nécrose cutanée induite par l’héparine (anticorps anti-héparine)
- Déficit hétérozygotes en protéines C et S pouvant entrainer de lésions purpurines ou nécrotiques au début d’un traitement par AVK
- SAPL (mimant une vascularite)
- Emboles dis taux de cholestérol chez un patient athéromateux.
Quelles sont les étiologies des purpuras thrombopéniques? Quelle en sont les caractéristiques?
Différencier une cause centrale et une causee périphérique grâce au myélogramme.
-Purpura thrombopénie immunologique (diagnostic d’élimination après avoir éliminé une thrombopénie centrale, une séquestration splénique, une consommation (CIVD, microangiopathie), chez l’enfant: myélogramme non-nécessaire si atteinte isolée des plaquettes, traitement par cure courte de corticoides +-immunoglobulines selon risque hémorr. envisagé si thrombopénie sous 30000. Chez l’adulte, myélogramme recommandé après 60 ans ou en cas de toute déviance de la normalité. Evolution plutôt vers la chronicité chez l’adulte)
-Purpura thrombopénie par consommation : exploration de l’hémostase (TP, TCA fibri) suffisante pour dépister une CIVD. Devant une thrombopénie: recherche systématique de schizocytes : présence en grand nombre oriente vers une microangiopathie thrombotique: chez l’enfant si association diarrhée fébrile, anémie hémolytique, IR : SHU
Chez l’adulte : PTI en rapport avec un déficit en métalloprotéase ADAMTS 13: surtout troubles neuro, rarement atteinte rénale.
-Purpura par anomalie de la répartition : Cirrhose + hypersplénisme, mais signes rarement observés.
-Purpura avec thrombopénie par absence de production (purpurins centraux) : myélogramme objectivant une moelle pauvre en mégacaryocytes (cause cancéreuse, sadique, carence en vit B12, folates.
Thrombopénie constitutionnelle pouvant être documentée par les antécédents familiaux.
Quelles sont les causes des purpuras thrombopathiques non-thrombopéniques?
- Si acquis, souvent d’origine médicamenteuse (AINS, aspirine) ou alors syndrome myélâoprolifératif si taux de plaquettes élevé.
- Causes constitutionnelles: peu souvent purpuras, signes hémorragiques prédominants : Thrombasthénie de Glantzmann (absence de récepteur planétaire au fibrinogène).
Quels sont les dosages biologiques réalisés en cas de purpura thrombopénique?
-Dosage folates, B12, myélogramme, caryotype, BOM (si suspicion thrombopénie centrale), hémostase, fibrinogène, D-dimères, schizocytes et recherche d’anémie hémolytique, dosage d’anti-PF4/héparine. si orientation vers un PTI: NFS sur tube citrate, frottis sanguin, créat, (TP, TCA, fibri), bilan hépatique, électrophorpse des protéines sériques, dosage pondéral des immunoglobulines, sérologie VIH, VHB, VHC, AC-anti-nuc, TSH et Ac anti-thyroïdiens, groupe sanguin, agglutinines irrégulières
Quels sont les dosages biologiques réalisés en cas de purpura thrombopénique?
- Biopsie cutanée et étude en immunofluorescence directe
- NFS, plaquettes, TP, TCA
- Creat
- ASAT, ALAT, GGT, PAL
- Electrophorèse des protéines sériques
- Dosage des IGA
- ANCA, AAN, anti-ECT, anti-DNA, cryoglobulinémie
- CH50, C4, C3
- Anticoagulant circulant lupique, anticorps anti-cardiolipines, anti-beta2gp1
- Sérologies VHC,B,E, VIH 1 et 2
- Protéinurie (rapport sur créat ou sur 24 h)
- Hématurie microscopique
- RT
- Si fièvre: Hémoccultures multiples et écho card
